Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда): причины, симптомы и лечение

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда): причины, симптомы и лечение

Болезнь Ормонда представляет собой хроническое асептическое воспаление соединительной и жировой ткани забрюшинного пространства, которое вызывает сдавление находящихся там тубулярных анатомических образований (лимфатических и кровеносных сосудов, мочеточников).

Ретроперитонеальный фиброз (другое название болезни) – это один из видов системного идиопатического фиброза, в который включают также фиброз средостенья, струму Риделя, склерозирующий холангит, болезнь Пейрони и другие. Все перечисленное является местными проявлениями одного и того же заболевания.

Распространенность

Болезнь Ормонда встречается, к счастью, крайне редко: всего один случай на двести тысяч человек. Как правило, ее выявляют у мужчин от тридцати до шестидесяти лет. Женщины той же возрастной категории болеют в два раза реже. Летальность мала, и в большинстве описанных случаев была вызвана осложнениями, а не самим заболеванием.

Наиболее часто под компрессионное воздействие попадают мочеточники, которые хорошо покрыты подкожно-жировой клетчаткой. Они оказываются как бы в плотном узком футляре и из-за его ригидности перестают выполнять свою функцию.

Классификация

Клиницисты выделяют первичную и вторичную болезнь Ормонда. Первичный, или идиопатический фиброз, возникает сам по себе, по неизвестным причинам. Ученые имеют несколько объяснений по этому поводу:

  • поломка генов, отвечающих за строение соединительных тканей;
  • специфическое проявление аутоиммунной агрессии;
  • воспалительные изменения.

Вторичный ретроперитонеальный фиброз связан с изменением характеристики тканей вследствие предшествующего длительного заболевания. Это может быть хроническая инфекция (или носительство возбудителя), болезни соединительных тканей и другие.

Причины

Как уже упоминалось ранее, причины болезни Ормонда доподлинно неизвестны. Есть несколько теорий, пытающихся объяснить изменения, происходящие в организме.

  1. Воспалительная. В результате длительного местного отека тканей, пропитывания их фибрином и другими острофазоовыми белками, они становятся жесткими и малоподвижными.
  2. Иммунная. Из-за сбоя в работе защитных систем организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей, травмирует их и в ответ на повреждение замещает эти участки фибрином.
  3. Генная. Поломка в участке гена, отвечающего за строение соединительной ткани. Проявляется в изменении структуры забрюшинной клетчатки.

Ряд исследователей предполагает, что ретроперитонеальный фиброз можно отнести к ряду истинных коллагенозов. Существуют определенные факторы, которые способствуют проявлению заболевания. К ним относят онкологические заболевания, гепатиты, панкреатит, склеротические изменения жировой ткани при болезнях пищеварительной трубки и женских половых органов, туберкулезное повреждение костей позвоночника, массивные гематомы, васкулиты. Кроме того, курсы химиотерапии и препараты, купирующие приступы мигрени, также могут способствовать образованию фиброза. Но в большинстве случаев триггерный фактор установить не представляется возможным.

Патогенез

В большинстве своем ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) начинается с появления уплотненных участков на уровне четвертого-пятого поясничного позвонка. Там располагаются подвздошные артерии и мочеточники.

Со временем область поражения расширяется и, захватывая все больше клетчатки, спускается до мыса крестца, а также в стороны к воротам почек. Почти в половине случаев это процесс является двухсторонним. Грубая соединительная ткань становится по плотности сравнима с деревом. Она встречается также и вокруг аорты, забрюшинных лимфатических узлов, артерий и вен. Эти анатомические структуры сдавливаются и стягиваются, их проходимость со временем ухудшается.

Нарушение проходимости мочеточников ведет к застою жидкости в почках, гидронефрозу, хроническому воспалению и, как следствие, хронической почечной недостаточности. В редких случаях к этому присоединяется кишечная непроходимость или обструкция крупных сосудов.

Симптомы

Признаки, которые бы однозначно характеризовали болезнь Ормонда, отсутствуют. Все зависит от стадии процесса, его распространенности, активности и специфических особенностей организма человека. Длительность периода скрытого течения заболевания может варьироваться от двух месяцев до одиннадцати лет.

Все симптомы болезни Ормонда можно разделить по трем периодам, исходя из времени их появления:

  • начало болезни;
  • увеличение количества фиброзных волокон;
  • «стягивание» фибрина и компрессия.

Пациент приходит к участковому врачу с жалобами на тупые, ноющие постоянные боли в спине или боках. Неприятные ощущения могут распространяться в низ живота, паховую область, на половые органы и переднюю поверхность бедра. Иногда боль может носить односторонний характер, но со временем все равно появляется и с противоположной стороны.

Главная особенность заболевания – постепенность проявления симптомов и нарастание их интенсивности. В поздних стадиях пациенты жалуются на снижение количества мочи, появление острой боли в пояснице, постоянные инфекции мочевыводящих путей, перерастающие в хроническую почечную недостаточность.

Диагностика

Болезнь Ормонда характеризуется рядом лабораторных и инструментальных признаков, которые помогают отличить ее от других заболеваний этой группы.

В клиническом анализе крови можно увидеть ускорение времени оседания красных клеток крови, биохимический анализ указывает на повышенное количество альфа-глобулинов и С-реактивного белка, нарастает содержание мочевины и креатинина (признаки ХПН).

Из инструментальных исследований проводят рентгенографию, чтобы посмотреть контуры почек и мышц около них. Затем в кровь вводят контрастный препарат и наблюдают, как быстро он отфильтруется. При этом можно увидеть контуры чашек и лоханки почек, форму, расположение мочеточников и их отклонение к центральной плоскости тела. Помимо этого, можно провести сцинтиграфию с мечеными радиоактивными атомами, для того чтобы оценить функциональное состояние мочевыводящей системы.

Не стоит забывать о таком методе, как УЗИ. Он визуализирует не только полые структуры, но и кровоток в важных сосудах забрюшинного пространства. Иногда как дополнительный метод используется КТ-диагностика ретроперитонеального фиброза, для уточнения топографии отдельных органов перед операцией. При необходимости можно прибегнуть к венокаваграфии. Этот метод позволяет визуализировать нижнюю полую вену, ее ветви и коллатерали, посмотреть их расположение и проходимость на всем протяжении сосуда.

Важна не только прицельная диагностика, но и поиск этиологического фактора, давшего толчок к развитию заболевания. Поэтому рекомендуется провести обследование органов таза и брюшной полости на предмет скрытых воспалительных заболеваний.

Дифференциальная диагностика

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда или РПФ) по клиническим проявлениям необходимо отличать от других патологических сужений мочеточников (стриктур и ахалазии), а также от двухстороннего гидронефроза. Последний встречается редко, так как нарушение оттока мочи сразу с двух сторон приведет к острой почечной недостаточности и потребует экстренного лечения, в отличие от медленно прогрессирующего фиброза.

Для уточнения диагноза и дифференцировки его от онкологической патологии можно сделать несколько пункционных биопсий с последующим гистологическим исследованием. В редких случаях установить факт болезни удается только после диагностической лапароскопии с забором материала для патологоанатомического исследования.

Кроме того, важным отличием болезни Ормонда является то, что пережатие мочеточников происходит на уровне их перекреста с подвздошными артериями, а не в произвольном месте. Иногда возникает необходимость отличать РПФ от атипично расположенных кист поджелудочной железы, новообразований пищеварительного тракта, туберкулеза почек и мочеточников.

Кроме всего вышеперечисленного, пациенту могут потребоваться консультация пульмонолога, фтизиатра, онколога и кардиолога.

Лечение

Какова тактика врача для пациентов с диагнозом «ретроперитонеальный фиброз»? Лечение по большей части зависит от причины заболевания. Если это вторичный РПФ, то помимо симптоматической терапии стараются устранить основное заболевание – отменить лекарства, санировать очаг хронической инфекции или прооперировать опухоль. При невыясненной этиологии заболевания назначаются стероидные препараты или иммунодепрессанты, подавляющие рост новых тканей.

Паллиативная терапия сводится к тому, чтобы поддерживать проходимость мочеточников во всех отделах и избегать возможных осложнений.

Где лечить болезнь Ормонда? Все зависит от стадии заболевания. Вначале можно организовать прием лекарств дома или в амбулатории, так как серьезных морфологических изменений нет. В запущенных случаях пациенту необходимо находиться в урологическом стационаре, иногда даже в реанимации.

Консервативная терапия уместна только в том случае, если мочеточники достаточно проходимы и функция почек не нарушена в значительной степени. Для замедления и остановки процесса фиброза используют:

  • глюкокортикостероиды (“Преднизолон”);
  • нестероидные противовоспалительные средства (“Ибупрофен”, “Парацетамол”, “Целекоксиб”);
  • иммунодепрессанты (“Азатиоприн”, “Метронидазол”);
  • рассасывающие препараты, ферменты (гиалуронидаза, сок алоэ).

Наиболее эффективной считается следующая схема:

  • 25 мг “Преднизолона” в первый месяц, с постепенным снижением дозы в последующие 3 месяца;
  • ежедневно 20 мг “Эзомепразола” перед сном;
  • полугодовой курс “Вобэнзима” по 15 драже в день;
  • через месяц после начала приема “Преднизолона” добавить “Целекоксиб” в дозировке по 100 мг.

При необходимости назначают помимо патогенетической еще и симптоматическую терапию. На фоне приема препаратов состояние пациентов улучшается. К сожалению, для этого заболевания характерно рецидивное течение. Поэтому после отмены лекарств у большинства пациентов симптомы возвращаются и становятся еще сильнее.

Оперативное лечение назначается только в случае развития осложнений, таких как:

  • выраженное расширение мочеточников;
  • грубая деформация забрюшинных структур;
  • артериальная гипертензия, ассоциированная с почечной недостаточностью, и другие.

Хирурги проводят пластику мочеточников, устанавливают нефростомы, возвращают проходимость нижней полой вены и ее притоков.

Особенности питания

Ретроперитонеальный фиброз – болезнь, которая требует соблюдения строгой диеты. Пациентам необходимо исключить из рациона жареную, соленую, острую и копченую пищу. Особенно важно следить за своим питанием на ранних стадиях развития заболевания, так как осложнения все легче предупредить, чем потом лечить. Кроме того, диета помогает замедлить развитие синдрома Ормонда.

Если же при первом обращении человека в больницу сужения мочеточника уже присутствуют, то ему рекомендуется пить как можно больше воды. Это необходимо не только для поддержания тонуса мочевыводящей системы, но и для выведения метаболитов, которые из-за снижения функции почек накапливаются в крови.

Довольно сильно на повседневную жизнь пациента может повлиять установление нефростомы для выведения мочи через катетер. За дренажем нужен специальный уход, чтобы не допустить мацерирования и воспаления тканей вокруг трубки.

Осложнения

Болезнь Дж. Ормонда, как и другие системные нарушения, имеет свои осложнения. Самым опасным из них является прекращение оттока мочи или анурия. Это приводит к быстрой интоксикации и развитию хронической почечной недостаточности, так как моча застаивается в чашечно-лоханочном аппарате и повреждает клетки почек.

На втором месте по встречаемости расположена артериальная гипертензия. Она появляется из-за постепенного снижения диаметра почечной артерии и, как следствие, кровотока в ней. Это ведет к компенсаторному повышению концентрации ренина и повышению системного давления.

Читать еще:  Асцит брюшной полости: причины возникновения, симптомы и лечение

Третье осложнение – варикозное расширение вен при сдавлении нижней полой вены и нарушении оттока из нижних конечностей. В запущенных случаях могут появляться плохо заживающие язвы.

Если в процесс фиброза тканей вовлекаются петли кишечника, возникает кишечная непроходимость. Она проявляется задержкой стула, вздутием и интоксикацией.

Профилактика

Как и при многих других заболеваниях, основным методом предотвращения появления ретроперитонеального фиброза является устранение очагов хронической инфекции, грамотная и своевременная терапия гепатитов, туберкулеза или системных васкулитов.

Помимо этого, врачи рекомендуют внимательно следить за состоянием своего здоровья, особенно, если в семье уже есть установленные случаи колагенопатий. Это позволит выявить заболевание на ранней стадии и своевременно начать лечение до развития осложнений, что в будущем будет способствовать улучшению качества жизни и ее пролонгированию.

Прогноз

Развитие болезни Ормонда у каждого конкретного пациента зависит от стадии, в которой патология была выявлена, и от скорости прогрессирования фиброза. Также важно учитывать состояния мочевыводящей системы, наличие осложнений и врожденных дефектов. В большинстве случаев консервативная терапия приносит временных положительный эффект. Самым успешным был признан метод оперативного лечения, который заключается в пластике мочеточника и его перемещении. После операции рекомендовано длительно принимать стероидные препараты для улучшения прогноза выживаемости и качества жизни. Рецидивы возможны, но они значительно отсрочены по времени, по сравнению с изолированной лекарственной терапией.

Основной причиной смерти является хроническая почечная недостаточность. Поэтому прогноз остается неблагоприятным. В ряде случаев, когда болезнь выявили на поздней стадии, вероятность летального исхода составляет больше шестидесяти процентов. Поэтому чем раньше будет обнаружена патология, тем более успешным будет лечение.

Источник:
http://fb.ru/article/358428/retroperitonealnyiy-fibroz-bolezn-ormonda-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

ОРМОНДА БОЛЕЗНЬ

Ормонда болезнь (J. К. Ormond, совр. американский уролог; син. ретроперитонеальный фиброз) — своеобразный вид мезенхимопатии — неспецифического фибросклеротического процесса, развивающегося в клетчаточных соединительнотканных пространствах, преимущественно в забрюшинном.

Впервые об этом заболевании сообщил И. Альбарран в 1905 г. Подробнее его описал Ормонд (1948), и с тех пор оно называется его именем.

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Диагноз
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз

Этиология и патогенез

Возникновение и развитие фиброза в забрюшинной клетчатке может быть обусловлено воспалительным процессом, исходящим из прилегающих к забрюшинной клетчатке мочевых и других органов; мочевыми экстравазатами, обусловленными пиелоренальными рефлюксами; травмой, приведшей к забрюшинной гематоме; аутоиммунными процессами; аневризмой брюшной аорты; влиянием некоторых лекарственных препаратов; инфекционной болезнью (Токсоплазмоз, бруцеллез и др.). Среди этиологических факторов значительное место, по данным А. Я. Пытеля, занимает мочевая гранулема, обусловленная интермиттирующими пиелосинусными рефлюксами с последующим распространением мочевой инфильтрации по клетчатке забрюшинного пространства.

Установлена патогенетическая связь болезни Ормонда с побочным влиянием нек-рых лекарственных средств при длительном их приеме, в частности больших доз нек-рых антибиотиков, эрготамина, альфа-метилдофа. Возникающие в забрюшинной клетчатке экстравазаты мочи, содержащие дериваты нек-рых лекарственных средств, способствуют развитию Ормонда болезни.

Чаще наблюдается поражение клетчатки с одной стороны, т. е. левого или правого забрюшинного пространства, редко — одновременно обоих. Возможны два варианта течения патологического процесса: трубкообразный, или футлярный, и плоскостной. Первый следует рассматривать как следствие экстравазации мочи в клетчатку, окружающую в виде муфты мочевые пути и крупные забрюшинные сосуды. Второй — как влияние нек-рых лекарственных средств при длительном их применении.

Патологическая анатомия

При Ормонда болезни склеротически измененная клетчатка сдавливает и смещает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже — лоханку, почку. Клетчатка — весьма плотная, дольчатая, светло-коричневого или серого цвета, пронизанная желатинообразными прослойками. При далеко зашедшем процессе склеротические изменения в клетчатке приводят к деформации лоханки и ее чашечек, смещают мочеточник в медиальную сторону, суживают его просвет. Микроскопически клетчатка состоит из гомогенных масс, содержащих инфильтраты (рис. 1) с отдельными коллагеновыми волокнами, жировыми и соединительнотканными клетками. В инфильтратах — гиалиновые отложения. Воспалительная реакция незначительна. Среди гомогенных масс, разбросанных в жировой ткани, располагаются макрофаги и фибробласты. Макрофаги содержат гемосидериновые гранулы и капли жира. Чем больше коллагеновых волокон, тем интенсивнее выражено рубцевание, приводящее к стенозу мочеточника, чашечек и лоханок.

Клиническая картина

При Ормонда болезни медленно наступает сдавление мочеточника и смещение его к позвоночнику, что приводит к гидронефротической трансформации. Сдавление нижней полой вены, брюшной аорты и ее крупных ветвей, лимфатических сосудов и лимф. узлов вызывает расстройство крово- и лимфообращения. До тех пор пока в клетчатке забрюшинного пространства удовлетворительно функционирует лимфатический дренаж и венозный коллатеральный отток, фибропластический процесс может длительное время протекать латентно, не нарушая состояния больного. Но как только лимф. пути в результате их сдавления и облитерации полностью или частично блокируются, болезнь принимает прогрессирующее течение. У большинства больных превалируют симптомы со стороны мочевых путей и кишечного тракта: периодически почечная колика, гематурия, боль в животе и пояснице, нарушение функции кишечника и др. При Ормонда болезни часто наблюдается артериальная гипертензия, к-рая у части больных исчезает после соответствующего лечения. Возможны такие осложнения, как инфаркт яичка, гидроцеле, приапизм, хилезный асцит, нарушения кровообращения нижних конечностей и др.

Диагноз

Экскреторная урография (см.) позволяет диагностировать уростаз в верхних мочевых путях, смещение мочеточника в медиальную сторону к позвоночнику (рис. 2). Когда вследствие экстра уретерального сдавления мочеточника невозможно произвести ретроградную пиелографию, а экскреторная урография противопоказана, прибегают к антеградной лиелоуретерографии (см. Пиелография). Диагностическим подспорьем могут быть лимфография (см.) и венокавография (см. Кавография), аортография (см.). С помощью радиоизотопных методов определяют функциональное состояние почек и мочевых путей. Дифференциальную диагностику проводят с опухолевидными процессами забрюшинного пространства, обструктивными поражениями мочеточника другой этиологии (камни, новообразования, лучевые повреждения, сегментарный неспецифический уретрит и др.), обычными воспалительными процессами забрюшинной клетчатки, последствиями травм верхних мочевых путей и др.

Лечение

В начальных стадиях болезни показано лечение кортикостероидными препаратами — преднизолоном в суточной дозе 40 мг в течение месяца, а затем в постепенно сниженных дозах в течение 4 — 5 мес.; применение тканевой терапии по Филатову (алоэ, взвесь плаценты); рентгенотерапия в небольших противовоспалительных дозах. Терапия кортикостероидами может дать удовлетворительный результат. Большинству больных показано оперативное лечение: а) уретеролиз с интраперитонизацней мочеточника (рис. 3); б) уретеролиз с окутыванием мочеточника большим сальником, (этот вид вмешательства является у большей части больных операцией выбора, при к-рой рецидивы отмечены у 10% оперированных); в) резекция сдавленного участка мочеточника с наложением анастомоза конец в конец или замещение суженного сегмента мочеточника отрезком подвздошной кишки на брыжейке; г) аутотрансплантация почки. Послеоперационная летальность достигает 10%.

Прогноз

Больному угрожает медленное, но прогрессирующее сдавление мочеточников, нарушение кровоснабжения кишечника, поскольку в процесс может вовлекаться корень брыжейки. В итоге при отсутствии эффекта от операции больные погибают при явлениях уремии или присоединившейся инфекции в мочевых путях. Общая летальность 15—20%.

Библиография: Викторов И., Патрашков Т. и Цолов Ц. Диагностика и лечение ретроперитонеального фиброза, Урол, и нефрол., Jvft 1, с. 55, 1971; Песчанский В. С. и Гресь А. А. К морфологии идиопатического ретроперитонеального фиброза (болезни Ормонда), Арх. патол., т. 35, № 2, с. 76, 1973; Пытель А. Я. Перипельвикальная мочевая гранулема и ее значение в развитии ретроперитонеального фиброза, Урол, и нефрол., № 5, с. 16, 1972; Русаков В. И. и Нечипоренко А. 3. Болезнь Ормонда (Фиброзный стенозирующий периуретерит), там же, № 6, с. 18, 1967; Hardy J. С. La fibrose retroperitoneale, Acta urol. belg., t. 42, p. 113, 1974, bibliogr.; Lepor H. a. Walsh P. G. Idiopathic retroperitoneal fibrosis, J. Urol. (Baltimore), v. 122, p. 1, 1979, bibliogr.; Mas ini G. C. e. a. II trattamento chirurgico delle stenosi ureterali in corso di fibrosi retroperitoneale, Urologia (Treviso), v. 44, p. 314, 1977, bibliogr.; Ormond J. K. Bilateral ureteralobstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process, J. Urol. (Baltimore), v. 59, p. 1072, 1948; Wagenknecht L. V. Retroperitoneale Fibrosen, Stuttgart, 1978.

Источник:
http://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9E%D0%A0%D0%9C%D0%9E%D0%9D%D0%94%D0%90_%D0%91%D0%9E%D0%9B%D0%95%D0%97%D0%9D%D0%AC

Точная причина болезни Ормонда медикам до сих пор неизвестна

Болезнь Ормонда представляет собой расстройство, характеризующееся воспалением и развитием рубцовой ткани за мембраной, которая окружает пищеварительную систему, называемую забрюшинным пространством.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда является редким заболеванием, которое поражает 1 человека на 200 000-500 000 населения в год, в зависимости от конкретного места.

Причины

Точная причина болезни неизвестна. Однако известно, что состояние связано с различными иммунными условиями, предполагая, что аутоиммунный ответ может быть вовлечен в патологию условия. Примерно 1 из 3 пациентов с этим расстройством ранее подвергался иммуносупрессии из-за злокачественных новообразований, лекарств, аневризмы аорты или инфекции, что еще больше подтверждает эту гипотезу.

Симптомы

Существуют различные симптомы, связанные с болезнью Ормонда, хотя они не являются специфическими для данного состояния и могут быть связаны с другими состояниями здоровья с аналогичным проявлением.

Со временем, когда состояние ухудшается, фиброзная ткань может привести к тупой общей боли в нижней части живота, спине или в боку. Другие симптомы могут включать в себя:

Глубокий венозный тромбоз.

Тошноту и рвоту.

Нарушения функции почек.

Фиброз может препятствовать притоку крови к нижним частям тела, что приводит к нарушению нормальной функции организма. Это может вызвать боль и отек, в дополнение к повреждению определенных органов, таких как почки.

Диагностика

Диагностика болезни Ормонда зачастую очень трудна, поскольку симптомы неспецифичны и могут также указывать на ряд других состояний здоровья.

Если есть подозрения, существует ряд показательных факторов и тестов, которые могут помочь поставить соответствующий диагноз. Например, многие пациенты также страдают от гипертонии или почечной недостаточности. Анализы крови могут помочь обнаружить ненормально повышенные уровни С-реактивного белка, мочевины, креатинина и другие параметры. Методы диагностической визуализации также могут быть использованы для оценки тяжести состояния.

В некоторых случаях для оценки расстройства необходима биопсия для иммуногистохимического исследования, которая может помочь при принятии решений относительно плана лечения.

Читать еще:  Психологический запор

Лечение

В настоящее время предполагается, что хирургические и фармацевтические методы объединены для обеспечения оптимального ухода. Целью лечения является сохранение функции почек и других органов, исключение злокачественных новообразований и облегчение симптомов.

Хирургические методы включают уретеролиз, внутрибрюшинную транспозицию, чрескожную нефростомию, стентирование мочеточника, лапароскопическую хирургию и эндоурологическое лечение.

Фармакотерапия может включать введение глюкокортикоидов (например, преднизолона), иммунодепрессантов (например, азатиоприна) или антагонистов рецептора эстрогена (например, тамоксифена).

Читайте также:

Встройте “Правду.Ру” в свой информационный поток, если хотите получать оперативные комментарии и новости:

Подпишитесь на наш канал в Яндекс.Дзен или в Яндекс.Чат

Добавьте “Правду.Ру” в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google

Также будем рады вам в наших сообществах во ВКонтакте, Фейсбуке, Твиттере, Одноклассниках.

Источник:
http://www.pravda.ru/health/1431268-bolezn_ormonda/

Болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз): симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Ормонда диффузная или локализованная фибробластическая пролиферация, связанная с хроническим воспалением. Несмотря на доброкачественность, это поражение может быть локально агрессивным, с компрессией или обструкцией мочеточников и сосудистых структур, включая аорту.

Причина неизвестна, но частая связь с иммунной болезнью и ответ на стероиды предполагает наличие иммунной системы. Причастность желудочно-кишечного тракта необычна, но может иметь место.

Причины

Связь заболевания с различными иммунными состояниями и ответ на иммуносупрессию привели к предположениям относительно аутоиммунной причины идиопатического RPF. Треть случаев являются вторичными по отношению к злокачественным новообразованиям, аневризме аорты или некоторым инфекциям, лекарствам:

  • Метизергид.
  • Гидралазин.
  • бета-блокаторы.

Ретроперитонеальный фиброз (RPF) это состояние, которое ранее было описано как хронический периарит. Это необычная фибротическая реакция в забрюшинном пространстве, которая обычно представляет собой обструкцию мочеточника.

Болезнь является частью спектра сущностей, которые имеют общий патогенный процесс, состоящий из воспалительного ответа на развитый атеросклероз брюшной аорты в сочетании с аутоиммунологическими факторами: идиопатический забрюшинный фиброз (IRF)перианэризмазный забрюшинный фиброзизолированный периаортит: соответствует неаневризматической форме хронического периатита воспалительной аневризмы брюшной аорты.

Ретроперитонеальный фиброз является необычным состоянием с зарегистрированной оценкой заболеваемости 1,38 случая на 100 000 человек. Средний возраст составляет приблизительно 64 года с отношением между мужчинами и женщинами 3: 1 5.

Симптомы

Контраст-усиливающий фиброз, покрывающий забрюшинные структуры, вызывающие обструкцию и смещение мочеточника и сосудов.

Смещение аорты и IVC спереди от тел позвонков свидетельствует о злокачественной этиологии. Вторжение и разрушение структур кости и / или мягких тканей предполагает агрессивный процесс инфекцию или злокачественность. Множественные лимфоузлы субцентиметрии часто наблюдаются при незлокачественной RPF, вероятно, реактивной, вторичной по отношению к процессу болезни, и ее не следует путать со злокачественными новообразованиями.

Обычно возникает у взрослых, редко у детей. Пациенты имеют боль в нижней части живота, бока или нижней части спины.

Другие симптомы могут включать:

  • Лихорадка.
  • Периферический отек.
  • Флебит.
  • Тромбоз глубоких вен.
  • Потеря веса.
  • Тошнота и рвота.
  • Усталость.
  • Нарушения функции почек.

Одна треть случаев появления патологии, связанна с наркотиками (особенно метилсергид, адренергические блокирующие агенты и метилдопа). Может произойти с:

  • Травмой.
  • Иммунной опосредованной болезнью соединительной ткани.
  • Злокачественными новообразованиями (лимфомой, саркомой или карциномой).

Может быть частью множественного фибросклероза (системный идиопатический фиброз).

Плохо выраженная волокнистая масса, обычно центрированная на 4- м и 5- мпоясничных позвонках и часто включающая один или оба мочеточника (гидронефроз) или сосудистую систему (изображение А).

Диагностика

Диагноз забрюшинного фиброза не может быть сделан на основе результатов лабораторных исследований. КТ лучшая диагностика: сливная масса, окружающая аорту, может наблюдаться при подобном обследовании. Хотя биопсия обычно не рекомендуется, она подходит, когда есть подозрение на злокачественность или инфекцию или если местоположение фиброза является нетипичным, существует неадекватная реакция на первоначальное лечение.

Сообщается, что МРТ чувствительна к КТ при оценке забрюшинного фиброза с дополнительным преимуществом высокого контрастного разрешения между близкорасположенными забрюшинными структурами. Оно может оценивать мочевые пути с использованием быстрых T2-взвешенных последовательностей, не требуя внутривенного контраста у пациентов с нарушенной функцией почек.
Масса мягких тканей обычно темна на T1W и T2W, если не происходит активного воспаления, при котором изображения T2W могут быть гиперинтенсивными.

Лечение

При отсутствии тяжелой обструкции мочевых путей (которые обычно требуют хирургического вмешательства с сальниковым обертыванием), лечение, как правило, с глюкокортикоидами на начальном этапе, а затем DMARDs либо в качестве стероидных диуретиков агентов или если огнеупор на стероидах.

Показатель SERM tamoxifen показал улучшение состояния в различных небольших исследованиях, хотя точный механизм его действия остается неясным.

Хирургические методы включают:

  • Уретеролиз.
  • Внутрибрюшинную транспозицию.
  • Чрескожную нефростому.
  • Стентирование мочеточника.
  • Лапароскопическую хирургию.
  • Эндоурологическое лечение.

Фармакотерапия может включать введение глюкокортикоидов (например, преднизолона), иммунодепрессантов (например, азатиоприн) или антагонистов рецепторов эстрогена (например, тамоксифен).

Кроме того, существуют различные другие методы, которые могут быть использованы для устранения конкретных симптомов, которые являются наиболее проблематичными для пациента.

Последствия и осложнения

Ретроперитонеальный фиброз виден как плотность плотности мягких тканей, расположенная вокруг аорты и подвздошных артерий. Классически он развивается вокруг бифуркации аорты и распространяется вверх. Он заключает в себе, но не вторгается и не стенозирует мочеточники или сосуды. Однако может возникнуть уретеральная непроходимость и венозные тромбозы.

На ранних или активных стадиях переменное усиление можно наблюдать с помощью внутривенного контраста, в то время как в состоянии покоя болезнь не наблюдается.

Ретроперитонеальный фиброз может привести к обструкции мочеточника и последующей почечной недостаточности. В некоторых случаях выдувание мочеточника описано в результате обструкции.

Важно исключить факторы, провоцирующие появление патологии. Есть список заболеваний, которые могут выступать причиной появления патологии:

  • Панкреатит.
  • Туберкулез.
  • Гепатит.

Важно избегать травм позвоночного столба, как значительных, так и мелких кровоизлияний.

Современные средства диагностики при раннем обращении пациента позволяют выявить проблему и исключить хирургическое вмешательство.

Источник:
http://kardiobit.ru/pochki/lechenie/bolezn-ormonda-retroperitonealnyj-fibroz-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Болезнь Ормонда ( Забрюшинный фиброз , Ретроперитонеальный фиброз )

Болезнь Ормонда – это вариант мезинхимопатии, неспецифический фибросклеротический процесс, развивающийся в соединительной ткани забрюшинного пространства. Проявления обусловлены сдавлением мочеточников, сосудов и почек. Основные симптомы – поясничные и абдоминальные боли, дискомфорт в паховой области. В запущенных случаях присоединяется ХПН, наблюдаются отеки, тошнота, снижение диуреза. Диагноз подтверждают данные КТ, МРТ, ПЭТ и морфологического исследования, определения уровня IgG4. Лечение консервативное (гормонотерапия), при нарушении уродинамики – оперативное.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы болезни Ормонда
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение болезни Ормонда
    • Консервативная терапия
    • Оперативные вмешательства
    • Экспериментальные способы
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Забрюшинный фиброз впервые описал французский исследователь И. Альбарран в начале XX века, более объемную работу по изучению патологии провел американский уролог Д.К. Ормонд в 1948 году. Специалисты в сфере современной урологии рассматривают большинство случаев болезни как иммунозависимую системную патологию, ассоциированную с иммунными комплексами IgG4-СЗ, характеризующуюся тотальной или частичной воспалительной инфильтрацией органов и тканей плазматическими клетками. Именно они вырабатывают IgG4, что инициирует облитерирующий флебит и фибросклероз. Болезнь Ормонда – частный случай мезинхимопатии, аналогичные изменения регистрируются в других органах и системах. Патологию чаще диагностируют у мужчин старше 50 лет.

Причины

Причины забрюшинного фиброза до настоящего времени остаются дискутабельными. Считается, что этиологические факторы провоцируют иммунный ответ, что способствует воспалительному поражению брюшины, исходом которого становится фиброз. Агрессивность патологии различается, причины вариативности неизвестны. Основным патогенетическим триггером называют повышенную экспрессию комплекса IgG4 плазматическими клетками. Болезнь Ормонда может быть вторичной, специалисты выделяют ряд состояний, которые потенциально приводят к ретроперитонеальному фиброзу:

  • Некоторые заболевания. Воспаление почек, мочеточников и других органов, прилегающих к забрюшинной клетчатке, может инициировать фиброзно-склеротические процессы. Злокачественные новообразования (рак прямой кишки, простаты, мочевого пузыря), инфекции (туберкулез, токсоплазмоз, бруцеллез) также провоцируют забрюшинный фибросклероз. Пиелоренальный рефлюкс, экстравазация мочи с растворенными антибиотиками играют особую роль в инфильтрации мочеточника и часто приводят к гидронефрозу.
  • Повреждение тканей. Травма живота, особенно с образованием забрюшинной гематомы, может осложниться лимфопролиферативными нарушениями плазматических клеток. Аналогичные изменения иногда потенцируют хирургические вмешательства: лимфаденэктомия, колэктомия, операции по поводу аневризмы аорты. Фиброз той или иной степени регистрируют после прохождения лучевой терапии на органах малого таза.
  • Прием ряда препаратов. Бромокриптин, гидралазин, метилдопа, производные спорыньи при длительном приеме вызывают склерозирующий забрюшинный гранулематоз. Некоторые специалисты в качестве причины патологии упоминают лечение высокими дозами антибиотиков и бета-адреноблокаторов. Ормонд был убежден, что фиброзно-склеротические разрастания становятся следствием реакции гиперчувствительности на лекарства или химические вещества.

К предрасполагающим факторам относят курение, воздействие асбеста. Наличие нескольких больных в пределах одной семьи указывает на возможную роль генетических факторов. У некоторых пациентов, страдающих фибросклерозом Ормонда, выявляют человеческий лейкоцитарный антиген HLA–B27 (иммуногенетический маркер), носительство которого свидетельствует о предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям, включая забрюшинный фиброз. Существуют и другие генетические ассоциации, повышающие вероятность патологии.

Патогенез

По последним данным, в 50-75% болезнь Ормонда связана с присутствием плазматических клеток, продуцирующих IgG4. Патология чаще проявляется системно, аналогичные изменения тканей почти всегда выявляют в поджелудочной железе, лимфатических узлах, гипофизе. Наблюдается опухолевидный отек вовлеченных органов, лимфоплазматическая инфильтрация и фиброзно-склеротический процесс различной степени выраженности. Измененная клетчатка сдавливает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже – почки.

Забрюшинный фиброз как следствие злокачественных новообразований, составляет 8-10% от общего числа случаев болезни. Активному синтезу коллагена способствует десмоплазия (образование волокнистой соединительной ткани как ответ на присутствие раковых клеток в забрюшинном пространстве) либо первичная опухоль, например, лимфома, саркома или метастатические поражения из других органов: желудка, простаты, почек.

Инфильтрат состоит из многочисленных лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, иногда нейтрофилов. Воспалительные клетки вкраплены в коллагеновые пучки, организованы узловыми скоплениями вокруг мелких сосудов. Патология классифицируется как связанная с IgG4 при наличии сториформного фиброза, инфильтрации эозинофилов, облитерирующего флебита. Тучные клетки находятся в дегранулированном состоянии, что согласуется с их активным участием в фиброзно-воспалительной реакции.

Классификация

Забрюшинный фиброз может быть изолированным, связанным с аутоиммунными болезнями, или возникшим на фоне многоочагового фиброзно-воспалительного заболевания, ассоциированного с IgG4. Поражение чаще затрагивает оба мочеточника. Стандартизированные критерии для классификации ретроперитонеального фиброза отсутствуют, патология рассматривается в одном ряду с хроническим периаортитом, перианевризматическим фиброзом и воспалительными аневризмами брюшной аорты, которые имеют общие гистологические и клинические признаки. Формы ретроперитонеального фиброза:

  • Первичная (идиопатическая). Причина заболевания не может быть обнаружена. Системные аутоиммунные патологии, факт травматизации, онкологические процессы отсутствуют.
  • Вторичная. Есть связь с лекарственными препаратами, травмой, радиационным облучением. У 10% больных ретроперитонеальный фибросклероз обусловлен прогрессированием злокачественного новообразования.
  • IgG4- ассоциированная. Примерно половина случаев является симптомом относительно клинически гетерогенного заболевания, связанного с IgG4.
Читать еще:  Справка от нарколога и психиатра в Балашихе - как получить, где оформить

Симптомы болезни Ормонда

Вначале в 60-90% случаев наблюдаются системные симптомы: слабость, анорексия, потеря веса. Клинические проявления развернутой формы многообразны, включают дискомфорт в поясничной области, животе и над лоном (70-90%). Боль обычно тупая, не изменяется в зависимости от положения тела, временно реагирует на нестероидные противовоспалительные средства. При поражении мочеточника имитирует почечно-мочеточниковую колику, для которой типичны резкая болезненность, положительный симптом поколачивания, рвота.

В 20% случаев компрессия нарушает нормальную перистальтику кишечника, провоцируя запоры. У 35% мужчин с болезнью Ормонда присутствуют тестикулярные боли, ретроградная эякуляция и эректильная дисфункция. К менее распространенным урологическим симптомам относят учащенное мочеиспускание, рези и примесь крови в моче. Повышение температуры до фебрильных цифр, потрясающий озноб и выраженные поясничные боли свидетельствуют о присоединении острого пиелонефрита.

Компрессия сосудов проявляется гидроцеле и варикоцеле (30%). Характерны жалобы на дискомфорт в промежности, чувство распирания мошонки. Сдавление нижней полой вены и лимфатических путей вызывает отеки нижних конечностей и хромоту у каждого десятого больного. При вовлечении почечных артерий возникает рено-сосудистая гипертензия. Повышение давления носит устойчивый характер. При существовавшей ранее гипертонии ее течение ухудшается. Высокое давление при постановке диагноза выявляют у трети пациентов.

Осложнения

Осложнения заболевания весьма серьезны, связаны с высокой летальностью (10-20%). Сужение просвета мочеточников и их гипотония приводят к рецидивирующему пиелонефриту, гидронефротической трансформации почек (55-100%), хронической почечной недостаточности (40-90%). У 32% больных диагностируют атрофию почки, связано ли это с обструкцией мочеточника, стенозом почечной артерии или другими причинами – остается неясным. Часто после поражения одного мочеточника другой вовлекается в процесс в период от нескольких недель до нескольких лет.

Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия – грозные осложнения венозной компрессии при синдроме Ормонда – встречаются редко, что обусловлено компенсаторными возможностями организма (формированием коллатеральных путей для оттока крови). При забрюшинном фибросклерозе могут поражаться брыжеечные и чревные артерии с развитием стеноза и ишемических осложнений, напоминающих брыжеечный васкулит. У 30% больных ретроперитонеальным фиброзом изменена грудная аорта, что может привести к ее аневризме.

Диагностика

Аутоиммунное склерозирующее заболевание сложно заподозрить из-за многообразия жалоб. Изменения в анализах неспецифичны, встречаются при других патологиях. Нередко недообследованные пациенты получают неполноценное лечение у уролога или гастроэнтеролога, что ухудшает прогноз. Доказано, что на начальной стадии можно добиться ремиссии болезни с помощью исключительно консервативной терапии, поэтому специалисты считают приоритетным раннее выявление патологического процесса. Алгоритм обследования при забрюшинном фиброзе Ормонда включает:

  • Лабораторные анализы. Воспалительные маркеры (СОЭ, С-реактивный белок) выше нормы более чем у половины пациентов, но этот показатель не позволяет дифференцировать идиопатический и вторичный забрюшинный фибросклероз. Повышение уровня IgG4 сыворотки крови >135 мг/дл в сочетании с гистологическими признаками является основным критерием для подтверждения IgG4-СЗ. При всех формах патологии оценивают уровень мочевины, креатинина и СКФ для определения функциональной способности почек. Анализ мочи показывает низкий удельный вес, протеинурию, гематурию.
  • Визуализационные методики. МРТ и КТ – основные исследования при болезни Ормонда. Послойное сканирование помогает различить идиопатическую и вторичную формы фибросклероза. УЗИ проводят для подтверждения болезни на начальных стадиях, оценки степени гидронефроза, обнаружения аневризмы и дилатации аорты. Для улучшения визуализации используют контрастное вещество. В последние годы выполняют ПЭТ, которая выявляет скрытые опухолевые и инфекционные процессы.
  • Биопсию. При неоднозначных результатах инструментальных исследований и отсутствии ответа на стероидную терапию обосновано проведение биопсии. В качестве ограничения к исследованию рассматривают подозрение на опухолевый процесс с риском распространения раковых клеток. На ранних стадиях фиброза определяется гиперваскулярная ткань с периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом, макрофаги с жировыми включениями. Для поздней стадии типична бессосудистая масса, лишенная клеточных структур.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями забрюшинного пространства, обструктивной уропатией другого генеза (при нефролитиазе, лучевых повреждениях, неспецифическом уретерите). Схожая картина наблюдается при воспалительных процессах клетчатки, посттравматических состояниях и новообразованиях мочеточника. Дифференциальный диагноз между идиопатическим, связанным с IgG4, и вторичным фибросклерозом имеет решающее значение, поскольку тактика ведения может кардинально различаться.

Лечение болезни Ормонда

Лечебные мероприятия направлены на сохранение функциональной способности органов мочевыделения, предотвращение распространения патологического процесса на соседние структуры, облегчение или купирование неблагоприятных симптомов. Тактика лечения (консервативное или хирургическое с приемом лекарств) зависит от стадии ретроперитонеального фиброза. При отсутствии уропатии и выраженного сдавления сосудов возможна медикаментозная терапия с обязательным наблюдением (КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости и почек, оценка СОЭ, уровня С-реактивного белка).

Консервативная терапия

Консервативное лечение позволяет добиться положительной динамики у 80-83% пациентов. Эффект кортикостероидов обусловлен их противовоспалительным действием, способностью замедлять созревание соединительной ткани. Тамоксифен назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам или одновременно с гормональными средствами. Комбинация глюкокортикоидов с азатиоприном наиболее полезна при воспалении. Азатиоприн также применяют в качестве иммуносупрессивного препарата при неэффективности глюкокортикоидной терапии. Иммунодепрессант микофенолат угнетает синтез пурина и пролиферацию лимфоцитов.

Оперативные вмешательства

Обструктивная уропатия с нарушениями уродинамики и тенденцией к гидронефрозу почек подразумевает решение вопроса об отведении мочи. Первичное лечение забрюшинного фиброза включает уретеролиз, латеральную или внутрибрюшинную транспозицию мочеточников, их изоляцию. Далее обязательно проводят курс противорецидивной терапии, позволяющий снизить вероятность рецидивирования с 50 до 10%.

  • Уретеролиз. Операция заключается в удалении фиброзной ткани, сдавливающей мочеточник. Не всегда обеспечивает удовлетворительный результат, поскольку уропатия вызвана не только компрессией, но и гипотонией мышечного слоя. Вмешательство выполняют открытым и лапароскопическим способом. Последний менее травматичен, его эффективность достигает 93,8%. Уретеролиз с окутыванием мочеточника большим сальником производят чаще и считают операцией выбора, что связано с меньшим количеством рецидивов (10%).
  • Манипуляции для восстановления оттока урины.Стентирование мочеточника используют как первичную помощь для восстановления уродинамики. После купирования воспаления возможно оперативное вмешательство. У пожилых пациентов, при выявлении противопоказаний и тяжелом состоянии, не позволяющем выполнить операцию, катетер типа стент может длительно функционировать с заменой по мере необходимости. Иногда выполняют чрескожную пункционную нефростомию – под контролем ультразвукового оборудования в лоханку устанавливают дренаж.
  • Инновационные методы. Описаны новые хирургические методики: уретеролиз и обертывание мембранными дышащими тканями, иссечение мочеточника и реанастомоз, почечная аутотрансплантация. Уропатию разрешают посредством баллонной дилатации – эндоурологическим способом вводят баллон, а затем под визуальным контролем расширяют его в нужном участке мочеточника. Результативность перечисленных вмешательств вариативна.

Экспериментальные способы

В последнее время начали применять эффективные экстракорпоральные методы терапии, основанные на выведении из крови болезнетворных и токсичных субстанций. Существует несколько вариантов: плазмаферез, лимфоцитаферез (отдельное извлечение лимфоцитарных клеток), каскадная фильтрация плазмы. Хорошие результаты получают при перфузии жидкой части крови через носитель, отсекающий соответствующие антитела.

Из новых лекарственных препаратов, обеспечивающих улучшение при идиопатических и IgG4-связанных патологиях, выделяют ритуксимаб (моноклональные антитела, полученные методом генной инженерии). Его назначают в качестве монотерапии или в комбинации с кортикостероидами. Ритуксимаб используют в профилактических целях по достижении ремиссии. Крупные рандомизированные исследования не проводилось, подходы к терапии во многом находятся на стадии разработки.

Прогноз и профилактика

Если болезнь диагностирована на ранней стадии с условием адекватной терапии, прогноз благоприятный. Гидронефроз и хроническая болезнь почек ухудшают исход. Улучшение функции почек происходит за 14-18 дней, далее пациенты подлежат тщательному наблюдению: сначала каждые три месяца, если нет отрицательной динамики – 1 раз в полгода. Забрюшинный фиброз, инициированный опухолевыми заболеваниями, имеет неблагоприятный прогноз с летальностью в течение полугода.

Профилактические мероприятия для предотвращения идиопатических форм заболевания не разработаны. Для предупреждения вторичного забрюшинного фиброза следует отказаться от курения, придерживаться здорового образа жизни. Недопустим прием лекарственных препаратов с превышением рекомендованных дозировок и длительности терапии, самолечение. Ранее обращение к специалисту при появлении неприятных симптомов, прохождение полной диагностики значительно увеличивает шансы на благоприятный исход – лечению лучше поддаются острые формы фиброза или существующие не более 6 месяцев.

Источник:
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/Ormond

Забрюшинный фиброз (болезнь Ормонда)

Этиология

Патогенез

Симптоматика и клиническое течение

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Лечение

Прогноз

Мочекаменная болезнь — это заболевание обмена веществ, вызванное различными эндогенными и/или экзогенными причинами, включая наследственный характер, и характеризующееся наличием камня(ей) в почках и мочевых путях.

Бактериемический (эндотоксический) шок у урологических больных является одним из наиболее тяжелых осложнений воспалительных заболеваний и сопровождается высокой летальностью (30—70%). Вызывается он эндотоксинами как грамположительных, так и грамотрицательных микроорганизмов, но при втором виде.

Этиология гломерулонефрита (ГН), особенно хронического, изучена недостаточно. Наблюдения последних лет свидетельствуют, что причиной его является не только стрептококковая инфекция, как полагали ранее. В литературе описаны случаи острого ГН, когда при тщательном обследовании больных доказательств в .

Нарушение оттока по почечной вене при уменьшении просвета на любом участке магистрального венозного ствола приводит к застойной почечной венозной гипертензии. Таков механизм повышения венозного давления в почке при нефроптозе, тромбозе почечной вены, рубцовом ее стенозировании, ретроаортальном распо.

Общепринятой классификации хронической почечной недостаточности не существует. Большинство их них ориентируют клинициста на выявление и лечение поздних стадий хронической почечной недостаточности, при потере 60—80% нефронов и снижении скорости клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин, что практи.

С первых часов после операции медикаментозное лечение должно быть направлено на восстановление функции почки (препараты, улучшающие микроциркуляцию, антиоксидантная, инфузионная терапия) профилактику воспалительных осложнений (антибактериальная, химио- и противовоспалительная терапия).

Существуют различные определения хронической почечной недостаточности, но суть любого из них сводится к развитию характерного симптомокомплекса, обусловленного постепенной гибелью нефронов в результате прогрессирующего заболевания почек.

Источник:
http://medbe.ru/materials/urologicheskie-zabolevaniya/zabryushinnyy-fibroz-bolezn-ormonda/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector