Медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярная карцинома щитовидной железы, или медуллярный рак щитовидной железы – это патологический процесс, при котором опухолевых клеток в теле железы больше, чем соединительных клеток в тканях, расположенных вокруг.

Сущность заболевания

Данный вид онкологии повреждает клетки щитовидной железы, которые вырабатывают гормон, отвечающий за усвоение кальция. Заболевание не останавливает выработку кальцитонина, а усиливает этот процесс, что негативно сказывается на функционировании внутренних органов. Рак сопровождается образованием и стремительным распространением в лимфоузлах и тканях внутренних органов метастазов.

Встречается врождённая разновидность медуллярной онкологии. Случайное возникновение встречается в 5% случаев.

Разновидности медуллярного рака щитовидной железы

Злокачественный процесс сопровождает все разновидности медуллярного рака. Виды онкологии определяются по тому, как выглядит изменённая патологическим процессом клетка:

  • Спорадический – разновидность онкологии, возникающая без видимых причин.
  • МЭН II-A – онкологический недуг, затрагивающий одновременно несколько частей эндокринной системы. Это наследственная самая распространённая форма онкологии щитовидной железы, проявляющаяся в виде гиперпаратиреоза или феохромоцитомы.
  • МЭН II-В – наследственная форма онкологии щитовидной железы со злокачественными опухолями коры надпочечников. Она сопровождается появлением опухолей во рту.
  • Врождённый – данный вид заболевания не поражает соседние органы. Эта разновидность поддаётся лечению и носит наименее агрессивный характер протекания.

Причины развития заболевания

Стремительное бесконтрольное деление клеток щитовидной железы возникает в связи с воздействием разных факторов. Часто патология обусловлена генетической предрасположенностью. Для медуллярного рака характерно повреждение онкогена RET, который участвует в нейроэндокринной работе клеток. Но мутация возникает при стечении благоприятных факторов: недуг может не проявиться в следующем поколении.

Во время аварии на Чернобыльской АЭС это заболевание стало встречаться чаще, что даёт основание считать радиацию мощным фактором, провоцирующим заболевание.

Причинами медуллярного рака являются:

  • генетические факторы;
  • врождённый или приобретённый СПИД;
  • длительное пребывание на солнце или постоянное проживание в экологически неблагоприятной местности;
  • нарушенный гормональный фон в организме;
  • дефицит йода;
  • употребление женщинами пероральных контрацептивов;
  • табакокурение;
  • наркотическая зависимость;
  • алкоголизм.

Благоприятным условием для возникновения заболевания служит хронический стресс, нервное перенапряжение и склонность к депрессиям. Причина рака кроется и в таких заболевания, как диффузный зоб, доброкачественные опухоли, эндокринная неоплазия, патологии в тканях молочных желёз и гортани, новообразование в гениталиях у женщин.

В категорию риска попадают люди преклонного возраста.

Клинические проявления заболевания

На ранних стадиях заболевания не возникает болевых ощущений. Появляются плотные комочки в щитовидной железе, но больной на это не обращает внимания. Развивается беспричинная слабость в теле, хроническая усталость. Болезнь доходит до 3 стадии: шейные лимфатические узлы увеличиваются. Происходят нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, пропадает аппетит, нарушается сердечный ритм.

Когда наступает 4 стадия рака, метастазы переходят в печень, лёгкие, головной мозг, связки и мышцы. Кости истончаются, пропорции тела отклоняются от нормальных критериев.

Симптомы заболевания

Симптомы патологии прослеживаются в разных органах. Злокачественная опухоль приводит к тому, что выработка кальцитонина приобретает активный характер. Отмечается снижение силы голоса, хрипота; сухой кашель при отсутствии других признаков воспалительного вирусного процесса в организме; затруднения и боль при глотании; симптомы избытка гормонов коры надпочечников – тонкие конечности при абдоминальном ожирении, горб буйвола на шее, растяжки; появление одышки.

Заболевание получает развитие – появляются болезненность пальпации шеи, трудности при проглатывании пищи, одышка. Наследственные разновидности карциномы щитовидной железы включают признаки поражения других желёз. От причины формирования злокачественной опухоли зависят детали клиники заболевания.

Признаки распространения метастазов

Сначала метастазы поражают лимфатические узлы, обездвиживая их – это происходит на 2 начальных стадиях заболевания. Они уплотняются, в особых случаях – прирастают к коже. Этот симптом не усугубляет течение болезни.

Когда заболевание прогрессирует, то метастазы распространяются по другим системам организма, поражая ткани и органы, нарушая при этом их работу. Появляются сопутствующие заболевания.

Образование головных болей связано с поражением метастазами мозга. Они приводят к нарушениям координации, снижению остроты зрения. Высока вероятность появления припадков, напоминающих приступы эпилепсии. При поражении мозга надежда на выживаемость нулевая.

Если метастазы поражают скелет, кости становятся хрупкими, что приводит к переломам и трещинам.

При переходе в лёгкие метастазы затрудняют дыхание, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте. Больной ощущает сжатие грудной клетки.

При поражениях метастазами надпочечников отмечается острая почечная недостаточность и гемофилия. Прекращается выработка достаточного количества гормонов.

Если метастазы поражают печень, появляется гепатит и нарушения пищеварения. Человеку трудно переваривать и усваивать жирную пищу. Возможно появление внутренних кровотечений.

Обнаружение медуллярного рака щитовидной железы

Современные технологии создают условия для повышения эффективности лечения благодаря ранней диагностике онкологии.

Злокачественные образования видны на УЗИ. На процедуре устанавливают место локализации и размер очагов поражения. На основании УЗИ делают заключение об общем состоянии щитовидной железы. Если железа сильно увеличена, назначается дополнительная лабораторная диагностика для подтверждения стадии заболевания по результатам анализа на содержание в организме кальцитонина. При нормальном функционировании организма концентрация кальцитонина меньше 10 пг/мл. При высоких показаниях кальцитонина для получения полной информации о течении болезни назначается томография грудной клетки.

Диагностика медуллярной карциномы возможна через метод биопсии. Информативная процедура – гистология. С помощью методик изучают особенности онкологических клеток.

Генетические разновидности карциномы диагностируются средствами онкогенетики. Больному требуется сдать кровь на определение содержания в лимфоцитах гена RET. При наличии прогрессирующей онкологии концентрация гена будет высокой. Если показатель находится в границах нормы, констатируют начальные стадии заболевания. В этом случае дополнительно назначается провокационная проба – тест, стимулирующий секрецию кальцитонина.

Для теста используют пентагастрин, 10% раствор кальция или омепразол. Препараты вводятся внутривенно. Результат теста оценивается через 2-5 минут после введения. Если показатель концентрации кальцитонина по отношению к выходному высокий, результат попытки будет считаться отрицательным.

Средства онкогенетики не применяются в случаях повышенных показателей содержания гормонов в организме без дополнительных медицинских обследований, так как эти симптомы бывают признаками других заболеваний, не связанных с онкологическими процессами. Окончательный диагноз ставят на основании результатов комплексного обследования.

Технология лечения медуллярного рака щитовидной железы

Лечение медуллярного рака щитовидной железы ведётся по схеме: операция по удалению щитовидной железы; терапия радиоактивным йодом и лучевая терапия; химиотерапия и приём гормонов.

Операция

Хирургическая операция – распространённый способ лечения рака. В качестве сопутствующего метода применяется химиотерапия шейной области.

Перед операцией замеряют уровень катехоламинов или метанефринов в моче. По результатам анализа определяют степень поражения надпочечников.

Благоприятный прогноз после операции возможен при условии получения пациентом L-тироксина в дозах, обеспечивающих поддержание ТТГ на нормальном уровне. После операции необходима лучевая терапия продолжительностью до 5 недель с 5 сеансами в день для профилактики рецидива и снижения скорости распространения метастазов. Процедура безболезненна. После нее цвет кожи приобретает тёмный оттенок, а использование ингибиторов влечёт побочные действия: гипертония, диарея, внутренние кровотечения.

После лучевой терапии применяется химиотерапия и гормонотерапия для нормализации работы щитовидной железы. Препараты подбираются индивидуально, с необходимостью пожизненного применения. Роста оставшихся раковых клеток не происходит, если соблюдать клинические рекомендации.

Оперативное лечение может дать осложнения: гематомы и отёки в области проведения медицинских манипуляций, отёчность и уплотнение слюнных желёз, временное или постоянное изменение голоса или полная потеря голоса, сухость во рту и сухость глаз. Отмечаются приступы тошноты и рвоты. Есть риск внутреннего кровотечения, повреждения паращитовидной железы. Осложнения после такого лечения зависят от дозы радиации.

Гормонотерапия и применение ингибиторов

При тяжёлой форме заболевания с обширным распространением метастазов по организму проведение хирургического вмешательства нецелесообразно. Тогда применяют изотопную терапию. У половины пациентов наступает исцеление.

Другим вариантом лечения является применение ингибиторов. Они блокируют активность ферментов на поверхности клеток, активизируя деление и рост кровеносных сосудов. Блокируя рецепторы в раковых клетках, препарат снижает их рост и распространение. Метод может выгодно отличаться по возможностям от фармакологической терапии.

Прогноз по заболеванию

Качество лечения оценивают в первые 6-12 месяцев после окончания приёма радиоактивного йода. Для оценки результата лечения делается УЗИ шеи. Замеряется содержание тиреоглобулина и проводится процедура сцинтиграфии организма с помощью альфа тиреотропина или прекращения приёма левотироксина. Если результаты лабораторной диагностики приближены к нормальным показателям, необходим систематический контроль за состоянием организма: УЗИ-контроль щитовидной железы проводится каждые полгода. С той же периодичностью сдают анализы на содержание в организме кальцитонина и тиреоглобулина. Через 5 лет после излечения периодичность медосмотра можно сократить до 1 раза в год.

От степени и разновидности онкологии на момент констатации заболевания, выбора оптимального метода лечения зависит прогноз. Медуллярный рак щитовидной железы, обусловленный генетическими факторами, легче поддаётся лечению. При условии соблюдения рекомендаций врача прогноз после лечения благоприятный. Если медуллярный рак диагностирован на ранних стадиях, после чего последовало незамедлительное лечение, возможно полное исцеление. Если же он диагностирован через 5 лет после начала заболевания, в 10% случаев неизбежен летальный исход. При условии, что до обращения к врачу заболевание длилось 10 лет, вероятность положительной динамики терапевтических воздействий составляет 60-80%. Если метастазы уже успели поразить другие органы, вероятность выздоровления сводится к минимальной – в этом случае пациент проживёт примерно 10 лет.

Если не лечить онкологию, игнорируя её стремительное распространение по организму, заболевание приобретает агрессивный характер и неблагоприятный прогноз: онкология стремительно разрастается, в течение нескольких лет с момента постановки диагноза наступает смерть.

Для профилактики возникновения медуллярного рака рекомендуется употреблять йодированную соль. Пациентам группы риска рекомендуется состоять на терапевтическом учёте у эндокринолога и раз в год проходить комплексное обследование, чтобы вовремя обнаружить рецидив. Внимательное отношение к здоровью поможет распознать опасные признаки онкологии.

Важно помнить о доминантном типе наследования данного заболевания: при его обнаружении у одного из членов семьи ближайшие родственники попадают в группу риска по данной патологии и должны систематически обследоваться у эндокринолога и выполнять назначения врача.

Медуллярный рак щитовидки

Злокачественные новообразования органов, синтезирующих гормоны, составляют проблему для онкологии. Медуллярный рак щитовидной железы является такой патологией. Среди разновидностей опухолей этого органа, такой вид встречается довольно редко. Длительный период карцинома не проявляется клинически, что негативно для дальнейшего обследования и оказания помощи пациенту.

Этиология

Медуллярный рак щитовидной железы не имеет одной причины возникновения. Выделяют факторы риска, способные привести к его развитию:

  • генетическая предрасположенность;
  • генные мутации;
  • возрастная гипотрофия органа;
  • контакт с канцерогенами;
  • облучение радиоактивными волнами;
  • механические травмы железы;
  • доброкачественные новообразования;
  • затяжные хронические заболевания.

Совокупность нескольких факторов увеличивает риск развития рака.

Какие есть виды?

Разновидность опухоли Характеристика
Спорадический рак Характеризуется развитием 1 узла без случаев опухоли у родственников
Медуллярная карцинома щитовидной железы Относится к сочетанию эндокринных заболеваний 2А-типа (МЭН-2А), с возникновением гиперпаратиреоза и феохромоцитомы
Модулярный вид Включает нейрофиброматоз, глазные болезни, мегаколон, как проявление множественных патологий эндокринной системы 2В-типа (МЭН-2В)
Семейная форма рака Характеризуется отягощенным анамнезом случаев новообразования у кого-то из семьи

Вернуться к оглавлению

Симптомы заболевания

Медуллярный рак щитовидной железы на первых этапах развития может не беспокоить пациента. При росте новообразования возникает сдавливание соседних тканей, что проявляется как охриплость голоса, беспричинный кашель, нарушение акта глотания, дискомфорт в области шеи. Метастазы в лимфоузлах характеризуются болью, увеличением их в размерах, отечностью.

При параллельном развитии гиперпаратиреоза развиваются такие симптомы, как повышение артериального давления, головная боль, потеря веса, психические расстройства, диарея. Общие признаки интоксикации организма продуктами злокачественного очага включают слабость, отсутствие аппетита, нарушение сна, субфебрильную температуру тела.

Диагностические мероприятия

При осмотре пациента можно определить визуальное изменение области шеи, пропальпировать образование. Медуллярный рак щитовидной железы при лабораторных методах диагностики проявляется анемией, повышением СОЭ. При исследовании гормонального фона пациента выявляется превышение нормы кальцитонина — гормона парафолликулярных клеток, из которых походит рак. Проводится специальное исследование генетического материала для выявления мутантных генов семейной формы рака. Превышенные результаты не указывают на наличие заболевания, а говорят о риске его возникновения.

Инструментальные методики

Какое лечение?

Хирургическое вмешательство

Объем операции зависит от стадии и степени распространения злокачественного очага. Если образование растет только в одной доле, выполняют лобэктомию — удаление пораженной части органа. Если изменения органа значительны, с вовлечением в процесс лимфатических узлов, применяют тиреоидэктомию — иссечение всей железы с удалением шейных и аксиальных лимфоузлов.

Терапия гормонами

Лечение медуллярного рака щитовидной железы глюкокортикостероидами в виде химиотерапии применяется в предоперационный период для остановки размножения и роста атипических клеток. Введение гормонов щитовидки — тироксина и трийодтиронина — назначают после оперативного вмешательства с целью восстановления нормального гормонального обмена.

Гормонотерапия необходима, поскольку полное или частичное удаление железы ведет к недостатку синтеза тироксина.

Радиоактивный йод

После операции лечение препаратами I-131 очень эффективно для предотвращения развития рецидива. Поскольку йод накопляется только в щитовидке, он не опасен для других органов. Использование этих средств ведет к уничтожению оставшихся атипических тканей и пагубно воздействует на отдаленные очаги. При тяжелых стадиях медуллярного рака, лечение радиоактивным йодом применяется, как паллиативная помощь.

Лучевая терапия

Облучение щитовидной железы проводят после хирургического вмешательства, поскольку радиоактивные волны могут ускорить рост опухоли. Используют внешнее применение гамма-волн. Курс лечения назначают при 4 стадии рака, когда множественное распространение злокачественных клеток возможно остановить. Количество сеансов зависит от степени заболевания и индивидуальных характеристик больного.

Прогноз и профилактика

Медуллярный рак щитовидной железы не отличается большой продолжительностью жизни. Этот вид опухоли быстро растет, распространяется и дает метастазы. Только 40—80% больных после удаления живут до 10 лет. Наименее благоприятный прогноз у МЭН-2А типа. Для предотвращения развития рака щитовидки необходимо проходить профилактические осмотры у эндокринолога, не допускать контакта с канцерогенами и при каких-либо изменениях состояния обращаться к врачу.

Жизнь после операции у больных с раком щитовидки

Какие прогнозы дает рак щитовидной железы, сколько живут после операции больные с таким диагнозом? Пациенты, перенесшие онкологические заболевания, имеют разные шансы на дальнейшую жизнь. Зависит такой прогноз от типа опухоли, стадии ее обнаружения, места расположения, темпов роста новообразования и т.д.

Злокачественные новообразования в щитовидной железе относятся к наиболее излечимым видам рака, при своевременной диагностике выживаемость больных составляет почти 100%.

Как зависит продолжительность жизни пациента от вида опухоли?

Рак щитовидной железы – это злокачественная опухоль, которая развивается в железе из ее клеток. Встречается он нечасто, по сравнению с другими онкологическими заболеваниями, примерно в 1% случаев. У людей, имеющих эндокринные патологии или страдающих заболеваниями щитовидной железы, риск заболеть раком щитовидной железы значительно выше. Женщины подвержены этому заболеванию чаще мужчин. Эндокринная онкология поражает людей в любом возрасте, но зачастую ее диагностируют после 40 лет.

Какие существуют виды рака щитовидной железы и сколько живут пациенты после операции? В медицине различают несколько гистологических форм злокачественных новообразований в щитовидной железе. Примерно 75% случаев опухолей приходится на папиллярный рак (папиллярную карциному). Этот вид заболевания редко вызывает образование метастазов в других органах, легко поддается лечению и имеет хороший прогноз выживаемости. Шанс полностью излечиться от него есть у 85% пациентов. Статистика говорит, что продолжительность жизни пациентов, которые перенесли операцию по удалению папиллярной карциномы, составляет:

  • 5-10 лет – 97%;
  • свыше 10 лет – 90%;
  • свыше 15 лет – 75%.

Фолликулярный рак (карцинома) – более агрессивная форма, чем предыдущая. Возникает примерно в 20% случаев. Характеризуется тем, что тяжелее поддается лечению, более активно дает метастазы. Выживаемость при этом виде опухоли составляет около 90%.

Медуллярный рак – диагностируется в 5-8% случаев. Особенность этой формы рака – быстрое течение заболевания, приводящее к нарушениям функций глотания и дыхания. Однако при ранней диагностике можно побороть и эту форму заболевания, выживаемость после операции составляет примерно 80%.

Анапластический рак щитовидной железы – это редко встречающаяся форма опухоли. Новообразование быстро растет и нарушает дыхательные функции. Имеет самый неблагоприятный прогноз для жизни, менее 5% выживших пациентов.

Очень редко встречаются недифференцированные карциномы и лимфомы, приводящие к смерти пациента в течение нескольких месяцев.

Рак щитовидной железы (особенно папиллярный) хорошо поддается лечению при ранней диагностике, и большинству пациентов врачи дают хороший прогноз после операции.

Какие факторы влияют на продолжительность жизни после операции?

Одним из факторов, влияющих на продолжительность жизни после операции по удалению карциномы, является послеоперационное наблюдение. После завершения противораковой терапии пациент должен периодически проходить осмотры у онколога. Больному необходимо делать анализы крови, сканирование шейной области и другие исследования, позволяющие врачу вовремя выявить возможный рецидив опухоли.

Еще одним важным моментом для пациента, перенесшего операцию по удалению опухоли щитовидной железы, является организация качественного и сбалансированного питания. Отнюдь не многий больной, перенесший операцию и противораковую терапию, может похвалиться хорошим самочувствием.

Лечение злокачественных опухолей обычно сопровождается тошнотой, отсутствием аппетита, резким снижением массы тела. В этом случае суточный прием пищи необходимо разделить на 6-7 порций и сократить временные интервалы между ними.

Важно помнить, что организм в это время должен получать все необходимые ему витамины и минералы.

Пациентам в период лечения от онкологии и в послеоперационное время рекомендовано отказаться от курения и употребления спиртных напитков. Отсутствие стрессов для организма в это время также благоприятно сказывается на самочувствии прооперированного больного и повышает его шансы на полное выздоровление.

Крайне негативный фактор в послеоперационный период – это сильная усталость. Больным, перенесшим операцию по удалению злокачественного новообразования, нужно больше отдыхать, не перенапрягаться, нагрузки для организма в этот период должны быть щадящие. Необходимо точное соблюдение предписаний врача в период восстановления после лечения рака щитовидной железы, прогноз в этом случае будет благоприятный.

Как продолжительность жизни после операции зависит от типа и стадии обнаружения рака?

Длительность жизни прооперированных пациентов напрямую зависит от стадии, на которой был обнаружен рак щитовидной железы. О том, сколько живут такие больные, говорит отчет Всемирной организации здравоохранения. Для прогноза специалистами используются термины 5-летняя и 10-летняя послеоперационная выживаемость. После анализа статистики продолжительности жизни пациентов, перенесших операции по удалению карциномы щитовидной железы, были получены следующие данные.

При удалении папиллярной карциномы у пациентов, в зависимости от стадии обнаружения, 5-летняя выживаемость составляет:

  • 1 стадия – 100%;
  • 2 стадия – 100%;
  • 3 стадия – 92%;
  • 4 стадия – 50%.

Фолликулярная карцинома дает такие прогнозы на 5-летнюю выживаемость:

  • 1 стадия – 100%;
  • 2 стадия – 100%;
  • 3 стадия – 70%;
  • 4 стадия – менее 50%.

Пациенты, которые перенесли операцию по удалению медуллярной карциномы, имеют следующие шансы:

  • 1 стадия – 100%;
  • 2 стадия – 97%;
  • 3 стадия – 80%;
  • 4 стадия – 28%.

Анапластическая опухоль (принадлежит к наиболее агрессивным формам рака щитовидной железы) дает всего лишь 5% 5-летней выживаемости пациентов после операции.

Как показывает статистика, 10-летний рубеж выживаемости сможет перешагнуть меньший процент пациентов, перенесших операцию по удалению карциномы. При папиллярной форме рака щитовидной железы его достигнут в среднем 93% больных. При фолликулярном раке 85% больных проживут более 10 лет после операции. Медуллярная форма заболевания дает прогноз 10-летней выживаемости для 75% больных.

Глядя на эти цифры, можно с уверенностью сказать, что основной залог успешной и полноценной жизни после лечения рака щитовидной железы – это ранняя диагностика и выявление злокачественных новообразований на 1 и 2 стадиях процесса. Это дает самые высокие шансы на выживаемость и полное выздоровление.

Как влияют на продолжительность жизни побочные эффекты при лечении?

Рак щитовидной железы считается одним из самых излечиваемых видов онкологии. Выбор терапии, проводимой больному, зависит от вида опухоли и от ее распространения. Основным методом является хирургическое вмешательство.

Пациенту удаляют щитовидную железу или же ее часть, операция проводится под общим наркозом через разрез на шее. Обычно первые несколько недель после операции больного могут беспокоить боли в области шеи, отеки. Это нормальное явление, пугаться этого не стоит, через пару месяцев эти симптомы пройдут. Многих больных интересует, как они будут жить после этой операции, смогут ли работать. Как правило, почти все пациенты переносят ее хорошо, продолжают вести привычный образ жизни и работать. У женщин, перенесших удаление щитовидной железы, есть шанс забеременеть и родить ребенка.

К комплексной терапии лечения эндокринной онкологии относятся:

  • лечение радиоактивным йодом;
  • лучевая терапия;
  • таргетная терапия;
  • химиотерапия.

Все эти методы имеют свои побочные эффекты, которые могут влиять на продолжительность жизни пациентов после перенесенной операции. Химиотерапия – это один из способов лечения, применяемых при противораковой терапии. Очень часто у пациентов она вызывает такие побочные эффекты:

  • сильная тошнота и рвота;
  • анемия и связанные с ней симптомы (повышенная слабость и быстрая утомляемость организма);
  • повышение восприимчивости к различным инфекциям;
  • нарушение функции почек и мочевого пузыря;
  • нарушение свертываемости крови.

Еще одним методом борьбы с онкологическими заболеваниями является лучевая терапия. Во время нее происходит уничтожение злокачественных клеток в той области организма, куда она направлена. Но еще эти лучи оказывают влияние и на близлежащие здоровые клетки, гибель которых вызывает нарушения в работе кровеносной системы.

На продолжительность жизни больного после операции влияет и снижение иммунного статуса, вследствие перенесенной терапии. Организм становится более уязвимым для различного рода инфекций и вирусов.

В целом шансы на выживаемость свыше 10 лет после операции по удалению злокачественных опухолей щитовидной железы выше у тех пациентов, которые имеют более крепкий иммунитет, то есть люди до 45 лет. В пожилом возрасте, когда силы организма истощены, процент успешно излечившихся пациентов уменьшается.

Как выявляют и как лечат медуллярную карциному щитовидки

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) – недоброкачественное образование в щитовидке. Обладает высокой гормональной активностью, отличается склонностью к формированию вторичных опухолей во внутренних органах. На первой стадии протекает малосимптомно. При увеличении опухоли возникают жалобы на изменение тембра голоса, болезненность при прощупывании шеи, проблемы с дыханием и постоянный кашель. Для диагностики рака выполняют анализ на гормоны, сцинтиграфию, биопсию, УЗИ, КТ железы.

  1. Почему возникает болезнь
  2. Особенности, формы и стадии медуллярного рака щитовидки
  3. Симптомы заболевания
  4. Как ставят диагноз
  5. Основные направления лечения
  6. Хирургическое удаление
  7. Радиоактивный йод
  8. Лучевая терапия
  9. Химиотерапия
  10. Гормоны
  11. Прогноз терапии

Почему возникает болезнь

Медуллярная карцинома щитовидки – редкая, но агрессивная форма онкологического заболевания. Составляет не более 7-10% от общего числа недоброкачественных новообразований железы. Истинные причины озлокачествления С-клеток, синтезирующих кальцитонин, не установлены.

Онкологи определили, что семейная форма болезни передается от родителей детям по аутосомно-доминантному типу. Раковые образования формируются в 2 этапа:

  • мутации генов нарушают регуляцию роста и дифференцировки клеток железы (неоплазию);
  • соматические мутации приводят к образованию опухолей в щитовидке с гормональной активностью.

У больных с синдромом МЭН-2 обнаруживаются мутации RET-гена, который находится в Х-хромосоме. Он участвует в росте и делении клеток APUD-системы, находящейся в надпочечниках и щитовидке. Мутации протоонкогена провоцируют 5 патологических синдромов, 3 из которых сопровождаются МРЩЖ.

Существует множество факторов, провоцирующих злокачественное перерождение парафолликулярных клеток железы:

  • контакт с тяжелыми металлами;
  • частые рецидивы хронических болезней;
  • йододефицитные состояния;
  • длительное воздействие ионизирующего облучения;
  • неблагоприятная экологическая ситуация;
  • гормональные сбои;
  • тяжелые инфекционные заболевания.

Медуллярный рак чаще выявляется у людей старше 55 лет. Это обусловлено увеличением числа соматических мутаций с возрастом.

Особенности, формы и стадии медуллярного рака щитовидки

Медуллярная карцинома щитовидной железы – быстро прогрессирующая болезнь, которой предшествует чрезмерное деление С-клеток. Щитовидка синтезирует несколько гормонов:

  • йодсодержащие – трийодтиронин (Т3) и тироксин (Т4), которые вырабатываются тироцитами;
  • кальцитонин – продуцируется парафолликулярными клетками, которые находятся в бесклеточном слое тироцитов.

Мутации в генетическом аппарате С-клеток провоцируют их бесконтрольный рост и деление. В железе формируется гормонально-активный узел, синтезирующий кальцитонин. Он не имеет капсулы, поэтому быстро увеличивается в размере, прорастает в окружающие ткани.

В онкологии выделяют 4 типа МРЩЖ – 3 генетические и 1 спорадическую:

  • Семейная форма. Самостоятельная болезнь, которая не сочетается со злокачественным перерождением клеток в других эндокринных органах. Чаще обнаруживается после 50-55 лет. Отличается более благоприятным течением, по сравнению с другими видами рака.
  • Спорадическая форма. Обнаруживается у 70% пациентов с МРЩЖ. Одиночные узелки возникают в левой или правой доле железы. Случаи наследования спорадической формы рака отсутствуют.
  • Рак как часть множественных неоплазий 2А-типа. Сопровождается доброкачественными новообразованиями в надпочечниках (феохромоцитомой) и чрезмерной выработкой гормона паращитовидной железы.
  • Рак как часть множественных неоплазий 2В-типа. Часто сопровождается болезнями глаз, опухолями из клеток нервной ткани и надпочечников.

Наследственные формы встречаются только у 25-30% пациентов, страдающих МРЩЖ.

Рак щитовидной железы проходит несколько стадий:

  • Первая. В железе возникает маленький узел диаметром до 2 см. Вторичные новообразования (метастазы) отсутствуют.
  • Вторая. Опухоль достигает 40 мм в диаметре, но не выходит за границы железы. Вторичных образований в лимфатических узлах или внутренних органах нет.
  • Третья. Крупные новообразования выходят за границы щитовидки, провоцируют деформацию шеи. При прорастании в лимфатические сосуды обнаруживаются метастазы в шейных лимфоузлах.
  • Четвертая. Гормонально-активные узлы прорастают в кровеносные и лимфатические сосуды. Атипичные клетки разносятся по всему организму, вызывая вторичные опухоли в печеночной, легочной, мозговой ткани.

Если рак диагностируется на 1-2 стадии, прогноз для большинства пациентов благоприятный. Но если опухоль метастазирует в другие органы, 10-летний порог выживаемости не превышает 35-40%.

Симптомы заболевания

Длительный период рак эндокринной железы протекает в скрытой форме, что затрудняет диагностику и терапию. Увеличение лимфоузлов на шее – первый признак ракового поражения щитовидки. По мере увеличения и прорастания образований в окружающие анатомические структуры клиническая картина пополняется новыми проявлениями.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы:

  • трудности с дыханием;
  • быстрая утомляемость;
  • нарушение акта глотания;
  • осиплость голоса;
  • одышка;
  • снижение веса;
  • постоянный кашель.

Если рак железы сопровождается синдромом МЭН-2, отмечаются признаки феохромоцитомы (опухоли надпочечника):

  • чрезмерная потливость;
  • дрожь в теле;
  • нервная возбудимость;
  • тахикардия;
  • боли в животе;
  • головные боли;
  • расстройства стула.

У 25% больных при длительном течении МЭН-2 появляется гиперпаратиреоз, сопровождающийся камнеобразованием в мочевыделительной системе. При МЭН-2В проявляются изменения в скелете – удлинение нижней части тела, тонкие конечности. Генетическая форма рака нередко осложняется глаукомой, дивертикулезом кишечника.

Для всех форм рака характерны метастазы. Вторичные опухоли чаще появляются в легочной ткани. Они многочисленные, при обследовании имеют вид мелкоточечных затемнений.

Если опухоль прорастает в кровеносные капилляры, атипичные клетки проникают в системный кровоток. Оседая во внутренних органах, они провоцируют вторичные узелковые образования. Чаще всего метастазы выявляются в костях, легких, печени, надпочечниках.

Как ставят диагноз

При жалобах на плохое самочувствие – затрудненное глотание, уплотнение шеи – врач проводит исследование путем пальпации (ощупывания). При подозрении на рак эндокринной железы онколог назначает комплексную диагностику:

  • Генетический анализ RET-протоонкогена. Тест не определяет наличие опухоли в железе. Но по его результатам выявляют склонность к злокачественному перерождению С-клеток.
  • Анализ крови на кальцитонин. Высокое содержание гормона (больше 100-110 пг/мл) указывает на образование в железе узлов, синтезирующих гормоны.
  • Биопсия. Аспирационной иглой из щитовидки извлекают ткани для микроскопического анализа, в ходе которого определяют форму рака.
  • УЗИ щитовидной железы. По эхопризнакам выявляют локализацию, размеры и количество узелков в органе.

Для выявления вторичных новообразований выполняют сцинтиграфию, рентгенографическое исследование, КТ печени. По результатам диагностики онколог отличает медуллярный рак от других типов новообразований эндокринной железы.

Основные направления лечения

При раковом поражении железы рекомендовано оперативное вмешательство. Операция назначается всем больным МРЩЖ даже при отсутствии явных признаков патологии. При удалении органа с шейными лимфоузлами существенно снижается вероятность рецидива.

Таргетная терапия – направление новое в лечении медуллярного рака щитовидной железы. В настоящее время для борьбы с опухолями щитовидки все чаще стали применяться медикаменты на основе ингибиторов тирозинкиназы. Они эффективны в терапии наследственной формы патологии с мутацией RET.

Хирургическое удаление

Медуллярный рак склонен к рецидивированию. Поэтому при выявлении в железе злокачественных образований выполняют одну из следующих операций:

  • гемитиреоидэктомия – иссечение злокачественных узелков вместе с пораженной частью железы и перешейком;
  • тиреоидэктомия – полное удаление обеих долей щитовидки вместе с перешейком.

Пациентам с феохромоцитомой назначается адреналэктомия – удаление надпочечника. Благодаря операции снижается риск гипертонического криза в момент удаления щитовидки. Ее вырезают с лимфоузлами на стороне поражения и подкожной клетчаткой.

Радиоактивный йод

В послеоперационный период нередко выполняется терапия радиоактивным йодом. В качестве лекарства применяется изотоп йода – I-131, который обладает противоопухолевыми свойствами. В организме он распадается с образованием квантов γ-излучения, бета-частиц, Xe. Именно при β-распаде возникает ионизирующее излучение, которое оказывает губительное действие на атипичные клетки.

Лучевая терапия

Радиотерапия отличается невысокой результативностью, поэтому применяется как дополнение к хирургическому вмешательству. Для уничтожения оставшихся атипичных клеток в железе применяют аппликационную или близкофокусную лучевую терапию. Суть процедуры заключается в воздействии на пораженную область ионизирующим излучением.

При опухолях в других органах назначается дистанционная радиотерапия. Противоопухолевый эффект достигается за счет разрушения ДНК-аппарата раковых клеток под действием ионизирующего излучения. Их гибель предупреждает повторное формирование недоброкачественных новообразований.

Изотопная терапия относится к симптоматическим методам лечения опухолей в эндокринной железе.

Химиотерапия

Консервативная терапия рака щитовидки проводится медикаментами, которые блокируют синтез мутантного фермента из группы киназ. В качестве химиопрепаратов применяются:

  • Гливек;
  • Спрайсел;
  • Иматиниб;
  • Вемурафениб;
  • Сунитиниб.

Лекарства подавляют рецепторы, чувствительные к факторам роста – веществам, стимулирующим беспорядочное деление С-клеток железы. Иными словами, они угнетают разрастание первичных и формирование вторичных опухолей. Курс химиотерапии увеличивает продолжительность жизни людей с МРЩЖ в 2-2.5 раза.

Гормоны

Гормонально активные образования железы выделяют гормон кальцитонин, переизбыток которого ведет к снижению в организме фосфора и кальция. Для устранения симптомов, вызванных нарушением фосфорно-кальциевого обмена, применяются заменители соматостатина:

  • Сандостатин;
  • Генфастат;
  • Октра;
  • Укреотид.

Эти препараты устраняют диарею, подавляют синтез гормона роста, боли в костях и покраснения, вызванные МРЩЖ.

В случае удаления всей щитовидки человек должен пожизненно принимать заменители Т3 и Т4 – Лиотиронин, Эутирокс, Баготирокс, L-тироксин.

Прогноз терапии

Медуллярный рак относится к группе неблагоприятных по прогнозам болезней эндокринной железы. У 65-70% больных выявляются вторичные опухоли в лимфоузлах шеи, а у 30-35% – метастазы в костях, мозге, надпочечниках, печени.

Прогноз после операции зависит от разновидности рака, своевременности и грамотности терапии. Самое неблагоприятное течение патологии у людей с синдромом МЭН-2В. Наилучший прогноз при семейной неоплазии без метастазирования опухоли в лимфоузлы.

Среднестатистическая выживаемость больных после удаления опухоли:

  • 5-летняя – 70-90%;
  • через 10 лет – 49-85%;
  • 20-летняя – не более 44%.

Медуллярный рак щитовидной железы – опасная разновидность онкологии, отличающаяся частыми рецидивами. Но при своевременном удалении недоброкачественных опухолей из щитовидки метастазы в других органах не формируются. Это существенно увеличивает продолжительность жизни после тиреоидэктомии.

Развитие медуллярного рака щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы признан врачами как самая тяжелая и агрессивная форма из онкологических заболеваний.

Болезнь очень редкая и поражает она 1–2 из 4999 людей. Медуллярный рак — это патологический процесс, при котором число опухолевых клеток сильно превышает количество соединительных клеток в тканях расположенных вокруг. Эта опухоль производит много кальцитонина.

Причины возникновения заболевания

Появление болезни происходит из-за бесконтрольного увеличения клеток щитовидной железы и образования узлов. Если они сформированы из раковых клеток, то у них злокачественная форма.

Возможные причины появления:

  • наследственность;
  • мутирование протоонкогена;
  • излучения ионизирующие;
  • лучевая терапия;
  • возраст более 38 лет;
  • образ жизни (стресс, вредные привычки);
  • работа на вредном производстве (с использованием тяжелых металлов и прочие).

Врачи выделяют некоторые болезни, которые провоцируют медуллярный рак.

К ним относятся:

  • опухоли разных форм в молочных железах и на половых органах;
  • полипы в прямой кишке;
  • неоплазия эндокринная;
  • образования в щитовидной железе доброкачественной формы.

Многие причины и недуги могут спровоцировать появление рака. Изменения на генном уровне встречаются не так часто как влияние на организм внешних факторов, но все они несут угрозу здоровью.

Симптомы рака

Заболевание на ранних стадиях очень сложно определить, так как оно протекает без симптомов. Первый признак проявляется на второй стадии увеличением лимфатических узлов и небольшими образованиями на самой железе. И даже его замечают не сразу, потому что это не причиняет дискомфорт.

Через некоторое время появляются следующие симптомы:

  • болезненные ощущения в шейном отделе;
  • глотание становится болезненным;
  • голос начинает меняться;
  • появляется регулярный кашель;
  • начинается одышка;

  • сбои в работе пищеварительной системы;
  • спазмы кишечника;
  • повышенное газообразование, разжижение стула;
  • становится трудно дышать.

Симптомы могут отличаться в зависимости от стадии и причины возникновения. Если у пациента наследственная форма, то у него появятся еще и признаки повреждений других органов нейроэндокринной диффузной системы. Это называется — синдром Иценко-Кушинга.

На последней стадии добавляются такие симптомы, как большой зоб. При этом метастазы поражают печеночную, дыхательную и почечную системы, нарушая их работу.

Также при медуллярном раке начинаются сбои в кальциевом обмене организма, поэтому у людей отмечается слабость связочного аппарата и истончение костных тканей. Из-за этого могут нарушиться пропорции тела.

Особенности заболевания

Как и у всех болезней у медуллярного рака отмечаются свои особенности.

К ним относятся:

  • у мужчин недуг проявляется реже, в отличие от женщин;
  • на начальной стадии метастазы переходят на ткани окружающие опухоль;
  • рак часто начинается в верхней части железы;

  • если болезнь поражает мужчин старше 47 лет, то прогноз неблагоприятный;
  • повтор болезни можно определить при помощи анализа на содержание кальцитонина.

Во время прочих видов онкологических заболеваний эти особенности не повторяются.

В зависимости от природы заболевания его подразделяют на 2 типа:

  • спорадический;
  • наследственный.

Чаще всего данная форма заболевания появляется спорадически — примерно в 70–77% случаях, а наследственная реже и составляет примерно 23–30%.

Классификации болезни

Медуллярный рак щитовидной железы врачи подразделяют на 4 формы.

1. СПОРАДИЧЕСКАЯ ФОРМА. Она составляет примерно 65–70% от диагностируемых заболеваний раком. Появляется только с одной стороны щитовидной железы и не имеет связи с работой других эндокринных органов. Чаще всего она встречается у женщин.

2. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2А ТИПА. Прозвали ее так за то, что она поражает не только щитовидную железу, но и прочие органы эндокринной системы. Медуллярный рак вызывает феохроцитому (опухоли надпочечников) и гиперпаратиреоз.

3. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2Б ТИПА. У этой формы проявления полностью совпадают с типом 2А, но при этом возникают еще и множественные ганглионевры слизистых оболочек. Во время болезни типа 2Б околощитовидные железы поражаются крайне редко.

4. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ИЗОЛИРОВАННОГО ТИПА. Форма не такая агрессивная как типы 2А и 2Б. Она не имеет взаимосвязи с поражениями прочих эндокринных органов и возникает у людей старше 35 лет.

Диагностика

Выявить медуллярный рак можно при помощи анализов, которые определяют уровень кальцитонина. Кальцитонин — это онкомаркер раковых заболеваний щитовидной железы, он связан с малигнизацией клеток. Во время медуллярного рака уровень его завышен, однако, это не единственная причина его увеличения.

Также это происходит и при других заболеваниях. Чтобы точно определить причину, врачи проводят диагностику с применением глюконата кальция, глюкагона и гастринома.

Врачи используют и другие методы для диагностики болезни.

К ним относятся:

  • ультразвуковое обследование;
  • аспирационная тонкоигольная биопсия;
  • тестирование ДНК;
  • МРТ и КТ;
  • рентгенография.

УЗИ используют для получения общей картины состояния щитовидной железы и лимфатических узлов. Также это обследование помогает различить развитие злокачественной опухоли от доброкачественной. При применении МРТ и КТ специалисты определяют зону, где находятся метастазы, что помогает им сделать прогноз течения недуга.

Лечение медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводят тремя способами.

К ним относят химиотерапию, хирургию и лучевую терапию.

1. ХИРУРГИЧЕСКИЙ МЕТОД. Применяется данный метод только на 1 и 2 стадиях заболевания (ее можно выявить только при помощи диагностики). Когда опухоль извлекают операционным способом, то в большинстве случаев болезнь прекращается. Операция заключается в удалении новообразований злокачественного типа щитовидной железы и резекции узлов (лимфатических). Это поможет прекратить развитие рака.

Удаление лимфатических узлов необходимо, так как метастазы в первую очередь поражают их. Иногда приходится удалять щитовидную железу полностью — это называется тиреоидэктомия.

После операции на 4–6 неделе врач назначает лечение радионуклидным йодом – 131, это помогает уничтожить оставшиеся онкологические клетки.

2. РАДИОТЕРАПИЯ. Данный вид лечения назначается при риске повторения заболевания. Когда результаты биопсии и анализа кальцитонина показывают присутствие клеток рака в тканях располагающихся возле щитовидной железы, то необходимо провести лучевую терапию. Облучают только ту часть тела, в которой располагается рак (в данном случае горло). Обычно ее применяют после операции.

3.ХИМИОТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ ИНГИБИТОРОВ. Ингибиторы протеинкиназы применяют для блокировки белков (аномальных). Они появляются при повреждении после проведения лучевой терапии. Медуллярный рак может повториться, если в организме присутствует такой белок. Из-за использования данных ингибиторов у пациентов могут появиться: подташнивание, разжижение стула, шумы в сердце, гипертония и кровотечения.

После операции с помощью анализа на содержание кальцитонина в организме можно составить прогноз и вовремя отследить рецидив болезни.

После терапии необходимо наблюдаться у врача–эндокринолога на протяжении нескольких лет.

Как распознать распространение метастаз?

На 1 и 2 стадии метастазы в первую очередь поражают лимфатические узлы. При этом у них нарушается подвижность, они уплотняются, а иногда могут прирасти к коже. Однако это не усугубляет течение болезни. Для лечения метастаз используют йод радиоактивный.

Когда болезнь развивается и переходит на другую стадию, то метастазы расходятся дальше по организму. Они поражают ткани и органы, нарушая при этом их функционирование. Это приводит к появлению новых заболеваний.

ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Когда метастазы поражают головной мозг, то это проявляется болью головы, нарушается координация, зрение становиться хуже и возможно появление припадков. Они очень напоминают эпилептические приступы. Обычно при поражении мозга прогноз дальнейшего течения болезни неутешительный.

КОСТНАЯ СИСТЕМА. Появляются сильные болезненные ощущения в пораженных костях, случаются переломы и трещины.

ПЕЧЕНОЧНАЯ СИСТЕМА. Появляется желтуха, тяжесть в боку под ребрами с правой стороны и происходит сбой пищеварения. Человеку становится труднее, переваривать и усваивать жирную пищу, в дальнейшем это переходит в ее непереносимость. Также возможно появление кровотечений (внутренних).

ЛЕГКИЕ. Когда метастазы доходят до легочной системы, то больному становится тяжелее дышать, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте, чувство скованности в груди.

НАДПОЧЕЧНИКИ. При сильных поражениях этого органа понижается уровень вырабатываемых гормонов, что может повлечь за собой острую почечную недостаточность и нарушение свертываемости крови. При слабом поражении никак не проявляются и их можно обнаружить при помощи диагностики.

Осложнения

В редких случаях могут начать развиваться осложнения, которые появляются после операций на железе щитовидной.

К ним относятся:

  • повреждение нервов связок (голосовых);
  • сбои в работе желез (паращитовидных);
  • потеря голоса.

С помощью новейших, специальных инструментов используемых для операции риск травмирования значительно уменьшается. Однако бывают случаи, при которых травмирования избежать не удается. Это происходит из-за того, что связки расположены слишком близко к железе.

Прогноз и статистика

После операции и других способов лечения есть вероятность повторного возникновения заболевания. Его можно обнаружить до проявления симптомов и провести повторное лечение (операция и прочие методы). Если это не сделать, то прогноз может быть неутешительным.

Длительность жизни после постановки диагноза напрямую зависит от стадии и силы заболевания. ВОЗ сформировало процентный показатель по выживанию людей с диагнозом «рак медуллярный щитовидной железы».

Средние цифры выглядят так:

  • при 1 и 2 стадии продолжительность жизни составляет около 96%;
  • при 3 стадии продолжительность жизни составляет около 73%;
  • при 4 стадии, которая считается самой тяжелой, продолжительность жизни составляет около 27%.

Профилактические меры

Медуллярный рак щитовидной железы провоцирует мутирование генов, поэтому предотвратить его появление почти невозможно. Однако если у одного или у обоих родителей нет изменений в генах, то необходимо с самого детства соблюдать несложные правила:

  • регулярно делать осмотры шеи;
  • каждый год сдавать анализы на выявление уровня кальцитонина и крови ТТГ;
  • при появлении болей в шее делать УЗИ.

Это не поможет предотвратить появление и развитие болезни, но сможет выявить рак еще на ранней стадии. Его проще будет вылечить, не прибегая к терапии влекущей сильное ухудшение состояния.

При первых симптомах рака щитовидной железы необходимо сразу же обратиться за помощью к врачу. Он назначит обследования и анализы на определения кальцитонина и биопсию. После диагностики определяется вид лечения и примерный прогноз дальнейшего развития.

Добавить комментарий Отменить ответ

Свежие записи

  • Радиоактивный йод при заболеваниях щитовидной железы
  • Строение и функции щитовидного хряща
  • Диффузные изменения щитовидной железы
  • Появление кальцинатов в щитовидной железе
  • Развитие папиллярного рака щитовидной железы

Copyright © 2015-2020 МояЖелеза. Материалы данного сайта являются интеллектуальной собственностью владельца интернет площадки. Копирование информации с данного ресурса, разрешено только при указании полной активной ссылки на источник. Перед применением материалов сайта, обязательна консультация с врачем.

Читать еще:  Бактериальный эндокардит: причины, симптомы и лечение
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector