Синдром Рея

Синдром Рея

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Стадии
  • Осложнения и последствия
  • Диагностика
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Профилактика
  • Прогноз

Синдром Рея – довольно редкая, но опасная болезнь, которая может даже угрожать жизни, если её запустить. Заболевание характеризуеться развитием отечного синдрома в головном мозге и в печени, в дальнейшем – жировой дистрофии. Впервые данный синдром был описан в 1963 г в журнале The Lancet доктором Дугласом Рейе вместе с коллегами – Грэмом Морган и Джимом Барал. Чаще всего он появлялся у больных ветрянкой, гриппом типа В и других вирусных инфекций.

В ходе исследований выяснилось, что развитие синдрома более вероятно у кровных родственников тех людей, которые болели этой болезнью. Выявить, с чем конкретно это связано, пока не удалось.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Синдром Рея встречается исключительно у детей.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины синдрома Рея

Болезнь развивается из-за гиперчувствительности детей к лекарствам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота (она и является причиной развития данного заболевания). Подобные средства назначают в случае лихорадки и высокой температуры – к примеру, при гриппе, ветрянке гастроэнтерите или обычном ОРЗ.

Оказавшись в организме, эта кислота может привести к разрушению элементов мембран клеток, нарушается обмен жирных кислот и водно-электролитный баланс, наблюдается увеличение в сыворотке крови аминотрансфераз и / или аммиака.

Вследствие этого в печени развивается так называемая печеночная жировая инфильтрация. Вместе с этим развивается асептическое воспаление в головном мозге с развитием отёка. Именно поэтому данный синдром также называют острой печёночной энцефалопатией или, реже, белой печёночной болезнью.

[11], [12], [13]

Патогенез

Клинические исследования показали, что основе синдрома Рея лежит разрушение митохондрий. В патогенезе важную роль играет нарушение бета-окисления жирных кислот вследствие экзогенных (инфекционные болезни, прием определенных лекарственных средств) или эндогенных (врождённые патологии, сопровождающиеся нарушением обмена веществ) причин, что приводит к снижению уровня Acetyl-CoA и активности пируваткарбоксилазы. Из-за этого уменьшается выработка гликогена, что приводит к развитию гипогликемии.

Помимо этого, в цитратном цикле происходит уменьшение активности малат-, а также сукцинатдегидрогеназы, а в дыхательной цепи уменьшается активность цитохромоксидазы. Происходит нарушение активности энзимов в митохондриальном участке цикла мочевины – орнтитинтранскарбамилазы, а также карбамилфосфатсинтетазы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Симптомы синдрома Рея

В клинике различают два варианта протекания болезни: классический и атипический.

При классическом аспирин-ассоциированном синдроме Рея признаки болезни развивается чаще всего у детей старше 5 лет, имеет двухфазное течение, обычно сопровождается продромальными явлениями, приемом аспирина в обычных лечебных дозировках, имеет двухфазное течение.

Клинические признаки синдрома Рея появляются после перенесенной вирусной инфекции (грипп, ветрянка) и не длительного (в среднем 3 суток) латентного периода.

При поражении головного мозга и печени, возникают такие признаки:

  • Неврологическа симптоматика (больной не понимает, где находится, никого не узнает, не способен отвечать даже на простейшие вопросы, агрессия, апатия);
  • Ускоренное и поверхностное дыхание с развитием гипервентиляции;
  • Проявляется сильная агрессия, вплоть до беспричинных нападений;
  • У больного начинаются судороги, он впадает в кому длительность от 24 часов до 3 суток, иногда до нескольких недель.

Первые признаки

То, когда начнут проявляться первые признаки болезни, зависит от степени тяжести поражения органов. Обычно синдром впервые проявляется спустя 5-6 дней после возникновения вирусного заболевания. Если же он появился при ветрянке, симптомы могут начаться раньше – на 4-й день после возникновения сыпи.

Среди первых симптомов синдрома Рея:

  • Появившаяся внезапно тошнота, которая сопровождается регулярной сильной рвотой;
  • Вялость и отсутствие у ребёнка энергии;
  • Странные поведенческие реакции – раздражительность, некоторая заторможенность в действиях, проблемы с речью;
  • Постоянная сонливость.

[24], [25]

Синдром Рея у детей и новорожденных

Синдром Рея обычно появляется у подростков или детей, принявших аспирин в процессе лечения какого-то вирусного заболевания. Он нарушает функциональную деятельность мозга, печени, а также почек. Без проведения быстрого своевременного лечения болезнь способна привести к смерти.

У грудных детей до 5 лет синдром Рея проявляется в атипичной форме (так называемый рея-подобный синдром), сопровождается врожденными аномалиями обмена веществ.

Начальными проявлениями болезни у детей в возрасте до 2-х лет становятся гипервентиляция и диарея.

Синдром Рея у взрослых

Обычно синдромом Рея болеют маленькие дети и подростки, а вот взрослых данное заболевание затрагивает в крайне редких случаях.

Стадии

Синдром Рея проходит через пять стадий:

  • Сыпь на ладонях рук и ногах.
  • Стойкая тяжелая рвота.
  • Общая вялость.
  • Спутанность сознания.
  • Ночные кошмары.
  • Головные боли.
  • Ступор.
  • Гипервентиляция.
  • Жироая дистрофия печени (по результатам биопсии).
  • Гиперактивные рефлексы.
  • Симптомы I и II этапов.
  • Возможна кома.
  • Возможен отек мозга.
  • Редко, остановка дыхания.
  • Углубление комы.
  • Расширенные зрачки с минимальной реакцией на свет.
  • Минимальная дисфункция печени.
  • Глубокая кома.
  • Судороги.
  • Полиорганная недостаточность.
  • Вялость.
  • Гипераммониемия (выше 300 мг / дл крови).
  • Смерть.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Осложнения и последствия

Возможные последствия и осложнения синдрома Рея:

  • сердечно-сосудистый коллапс с признаками острой дыхательной недостаточности, нарушение проводимости (аритмии), внезапная остановка сердца;
  • аспирационные пневмонии;
  • ДВС-синдром;
  • несахарный диабет;
  • септическое состояние;
  • параплегии и паралич ног и рук;
  • острые желудочно-кишечные;
  • коматозное состояние.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Диагностика синдрома Рея

Диагностировать синдром Рея достаточно сложно, так как у него нет особенных, присущих только ему, симптомов. Именно поэтому риск ошибиться при постановке диагноза у врача довольно высок. Следует отметить, что перед обследованием доктору необходимо сообщить обо всех медикаментозных препаратах, которые больной принимал во время лечения вирусного заболевания.

[39], [40], [41], [42], [43]

Анализы

Проводятся анализы для выявления возможных нарушений в процессе окисления жирных кислот, а также обнаружения прочих метаболических расстройств.

Для синдрома Рея характерны следующие показатели анализа крови:

  • повышение уровня трансаминаз (АЛТ, АСТ), аммиака в крови;
  • удлинение протромбинового времени;
  • снижение уровня глюкозы в крови (гипогликемия).

Выполняется также процедура люмбальной пункции – у пациента берут образец жидкости из спинного мозга. Проводится она для того, чтобы исключить наличие прочих болезней, при которых наблюдаются неврологические проявления – таких, как энцефалит и менингит. При синдроме Рея количество лейкоцитов в мазке недолжно превышать – 8 /мкл.

Процедура биопсии печени – чтобы исключить болезни, при которых происходит поражение печени, берётся образец печёночной ткани.

Биопсии печени проводится в основном у детей до 1 года, при частых рецидивах или атипичными признаками синдрома (без продрома и рвоты).

В процессе взятия анализа пациенту делают анестезию, затем специальной иглой проводится маленький прокол в правой части живота и берется небольшой кусочек печени.

При биопсии обнаруживают диффузную жировую дистрофию клеток печени, депонируемый гликоген воспалительные клеточные инфильтраты отсутствуют.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Инструментальная диагностика

При диагностике синдрома Рея используются также инструментальные методы исследования. Например, это компьютерная томография, электроэнецефалограмма, а также МРТ.

Благодаря МРТ и КТ головы можно исключить возможные нарушения в мозговой деятельности, проявлением которых становятся вялость и изменение в поведении больного. Это позволяет провести дифференциальную диагностику с опухолями, различными аневризмами, кровоизлияниями в головной мозг, а также абсцессами.

Дифференциальная диагностика

Так как признаки синдрома Рея не являются специфическими и могут возникать при других заболеваниях, их можно диагностировать только методом исключения. Дифференцируют синдром Рея с нейромышечными болезнями, вирусными инфекциями и побочными эффектами различных лекарств, а также токсинов, из-за которых может появится энцефалопатия и гепатопатия.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]

К кому обратиться?

Лечение синдрома Рея

Лечение синдрома Рея проводится стационарно. Если болезнь протекает тяжело, больного могут отправить в палату интенсивной терапии. В больнице пациент будет находиться под постоянным контролем – его жизненные показатели будут тщательно отслеживаться.

Лечение направленно, в первую очередь, на снятие отека головного мозга, коррекции метаболических расстройств и нарушения свертываемости крови.

Лечебные процедуры при этом могут быть такими:

  • Вливание лекарственных препаратов внутривенно (через капельницу могут вводиться назначенные врачом растворы электролитов и глюкоза);
  • Противосудорожные лекарства, чтобы провести профилактику возможных судорожных припадков;
  • Мочегонные средства – диуретики избавляют организм от избытка жидкости, уменьшая тем самым внутричерепное давление;
  • Лечение возможных кровотечений, возникающих из-за острой жировой дистрофии печени. При этом возможно применение витамина К, а также переливание больному тромбоцитарной массы и плазмы.

При наличии у больного проблем с самостоятельным дыханием проводится искусственная вентиляция лёгких. В тяжелых случаях может выполнятся трансплантация печени

Лекарства

В процессе лечения часто назначаются мочегонные и противосудорожные лекарства.

При синдроме Рея проводить лечение при помощи гомеопатических препаратов, народной медицины и лечебных трав не рекомендуется.

Профилактика

В качестве профилактики заболевания существует только один метод – отказ от использования ацетилсалициловой кислоты и лекарств её содержащих при лечении маленьких детей, а также подростков. К примеру, не следует применять такие средства, как Цитрамон либо Аскофен. Не рекомендуется также использовать медикаменты, в которых есть салицилаты или салициловая кислота.

[59], [60], [61], [62], [63]

Прогноз

Синдром Рея может иметь благоприятный прогноз, если заболевание протекает в лёгкой форме – вероятность смерти в этом случае составляет лишь 2%. Но следует понимать, что это зависит от тяжести повреждения функциональной деятельности головного мозга, а также скорости прогресса гепатологических и метаболических нарушений. Важными факторами являются также уровень аммиака в крови и степень отека головного мозга. В случае впадения пациента в глубокую кому вероятность последующей смерти увеличивается до 80%.

Если же пациент смог перенести острую стадию болезни, он начнёт выздоравливать. Позднее при появлении судорог могут проявляться симптомы повреждения мозговых клеток – судорожные расстройства, мышечное подёргивание, нарушения в работе периферических нервов, возможна умственная отсталость. В редких случаях такая болезнь может появляться дважды у одного человека.

[64], [65], [66]

Источник:
http://ilive.com.ua/health/sindrom-reya_95973i88403.html

Синдром Рея (Рейе)

Общая информация

Синдром Рея, синдром Рейе (острая печёночная недостаточность и энцефалопатия) — редкое детское заболевание. Болезнь поражает в первую очередь лиц моложе 18 лет, особенно детей в возрасте примерно от 4 до 12 лет. В редких случаях, может поражать младенцев или взрослых людей.

Причина заболевания неизвестна. Однако, по-видимому, существует связь между наступлением синдрома Рея и применением аспиринсодержащих препаратов (салицилатов) у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями, в частности, инфекциями верхних дыхательных путей (например, гриппом B) или, в некоторых случаях, ветрянкой (ветряная оспа).

Хотя болезнь может поражать любой орган, синдром Рейе в первую очередь характеризуется характерными жировыми изменениями печени и внезапным (острым) отеком головного мозга. Связанные с этим симптомы и признаки могут включать:

  • внезапное начало сильной, постоянной рвоты;
  • повышенный уровень некоторых печеночных ферментов в крови (печеночные трансаминазы);
  • необычно высокое содержание аммиака в крови (гипераммониемия);
  • нарушения сознания;
  • внезапные эпизоды неконтролируемой электрической активности в мозге (эпилепсия);
  • и/или другие аномалии, приводящие в некоторых случаях к потенциально опасным для жизни осложнениям.

В связи с потенциальной ассоциацией между применением аспирин-содержащих препаратов и развитием синдрома Рейе рекомендуется избегать применения таких препаратов для лиц в возрасте до 18 лет, которые страдают от вирусных инфекций, таких как грипп или ветряная оспа.

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Рея обычно начинаются после вирусного заболевания, особенно инфекции верхних дыхательных путей (например, вирусом гриппа B) или, в некоторых случаях, ветряной оспы. Реже синдром Рейе может развиться после заражения другими вирусными агентами, такими как грипп A или краснуха.

Приблизительно через 3-5 дней после появления вирусной инфекции у больных детей возникает внезапная, постоянная неконтролируемая рвота. Далее возникают нарушения сознания, они могут начаться одновременно или развиваться в течение нескольких часов. Такие расстройства сознания часто включают:

  • раздражительность;
  • беспокойство;
  • дезориентацию;
  • вялость и ухудшение памяти.

Некоторые дети могут оставаться вялыми без прогрессирования до потери сознания. В других случаях неврологическое ухудшение может быть быстро прогрессирующим, приводя к:

  • очевидному отсутствию осведомленности об окружающей среде (ступор);
  • состоянию бессознательного состояния и безразличия (кома);
  • расширению зрачков (мидриаз);
  • учащенному, неглубокому дыханию (тахипноэ);
  • учащенному сердцебиению (тахикардия);
  • потере определенных рефлексов (например, глубоких сухожилий, зрачков, окулоцефальных (феномен головы и глаз куклы)).

Тяжелая неврологическая дисфункция может также привести к:

  • эпизодам неконтролируемых электрических нарушений в мозге (эпилепсия);
  • ненормальной осанке (децеребрационная и декортикационная ригидность), указывающая на повреждение определенных участков мозга;
  • потенциально опасным для жизни осложнениям.

Признаки, связанные с жировой дегенерацией печени, могут включать увеличение печени (гепатомегалия) и ненормально повышенные уровни некоторых ферментов печени (печеночных трансаминаз), что указывает на нарушение функции печени. Тем не менее, желтуха, часто ассоциирующееся с дисфункцией печени, обычно не проявляется или является минимальной у лиц с расстройством.

Желтуха — состояние, при котором кожа, склеры глаз и слизистые оболочки приобретают желтоватый цвет из-за чрезмерного накопления пигмента билирубина в крови.

У людей с синдромом Рейе тяжесть заболевания может быть крайне вариабельной. Согласно сообщениям в медицинской литературе, некоторые больные могут иметь легкие симптомы без прогрессирования заболевания. Однако, как обсуждалось выше, у других людей с расстройством может развиться быстрое неврологическое ухудшение, приводящее к потенциально опасным для жизни последствиям.

Читать еще:  Что лучше - МРТ или КТ почек

Ученные предложили клиническую систему стадирования, основанную на различных уровнях тяжести болезни, причем I, II и III стадия указывают на относительно легкую или умеренную болезнь, а IV и V стадии указывают на более тяжелую болезнь.

Причины синдрома Рея

Конкретная причина синдрома Рея остается неизвестной. Однако, по мнению ученных, существует связь между началом заболевания и приемом аспиринсодержащих препаратов (салицилатов) у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями. Обычно это инфекции верхних дыхательных путей, вызванные вирусом гриппа В или ветряной оспой (ветрянка). Реже развитие синдрома Рея сообщалось в связи с другими вирусными инфекциями, включая грипп А, вирус простого герпеса, краснухи или вируса Эпштейна-Барр.

Первичные симптомы и результаты, связанные с синдромом Рейе, по-видимому, являются результатом характерных жировых изменений печени, нарушения функционирования печени и ненормального накопления жидкости в тканях мозга (отек мозга), что может привести к повышению давления жидкости и потенциальному сжатию ткани головного мозга. У людей с синдромом Рейе дегенеративные изменения печени связаны с аномальной инфильтрацией клеток печени (гепатоцитов) жирными соединениями (например, триглицеридами). Кроме того, в меньшей степени может наблюдаться жировая инфильтрация селезенки, поджелудочной железы, произвольных (скелетных) мышц, сердечной мышцы (миокарда) и/или трубчатых структур в почках, собирающих и проводящих мочу (почечные канальцы).

Ученные предполагают, что первичным основным дефектом синдрома Рейе является аномальное функционирование митохондрий с пониженной активностью печеночных митохондриальных ферментов (например, орнитин-транскарбамилаза, карбамилфосфатсинтетаза, пируватдегидрогеназа). Однако причина такой митохондриальной дисфункции остается неизвестной. Митохондрии — крошечные стержнеобразные структуры (органеллы) вне ядер клеток, функционирующие в клеточном метаболизме и других процессах. Они содержат различные ферменты и служат первичным местом генерации клеточной энергии. Ферменты — белки, ускоряющие скорость специфических химических реакций. Термин «метаболизм» относится ко всем химическим процессам, происходящим в организме.

Текущие исследования показали, что некоторые метаболические нарушения или врожденные нарушения метаболизма могут приводить к появлению симптомов, имитирующих симптомы, связанные с синдромом Рейе (так называемые «болезни, подобные Рея»). Метаболические расстройства, вызывающие симптомы и признаки, схожие с теми, которые наблюдаются при синдроме Рея, включают определенные нарушения цикла мочевины, органические ацидурии и нарушения метаболизма жирных кислот.

Затронутые группы населения

Синдром Рея — редкое заболевание, поражающая мужчин и женщин в относительно равных количествах. Заболевание встречается почти исключительно у лиц моложе 18 лет. Большинство случаев происходит в возрасте около 6 лет, причем большинство больных людей в возрасте примерно от 4 до 12 лет. Тем не менее, были редкие случаи, когда синдром Рейе поражал младенцев и взрослых людей. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что дети и подростки в сельских и пригородных районах оказываются затронутыми чаще, чем в городских районах.

Это расстройство было первоначально признано как отдельное заболевание в 1963 году, когда было зарегистрировано несколько случаев в Соединенных Штатах и Австралии. Наблюдение за синдромом Рейе показало, что расстройство имеет тенденцию возникать в виде вспышек, связанных с вирусной инфекцией (например, грипп B, ветряная оспа, различные другие вирусные инфекции) или может иногда происходить более спорадически (единично), также в связи с этими вирусными инфекциями.

Начиная с конца 1980-х годов, заболеваемость в мире, в том числе и в России резко снизилась. В течение 1974-1984 годов в Соединенных Штатах ежегодно регистрировалось от 200 до 550 случаев. В России их число неизвестно. Однако с 1988 года ежегодно регистрировалось менее 20 случаев. Многие исследователи связывают это с повышением осведомленности общественности о потенциальной связи между синдромом Рея и использованием аспирин-содержащих препаратов для некоторых вирусных инфекций и признанием того, что у некоторых детей, подозреваемых на наличие синдрома Рейе, действительно есть врожденная ошибка метаболизма.

Диагностика

По словам ученных, синдром Рея следует подозревать у любых младенцев, детей или подростков, испытывающих сильную, постоянную рвоту в связи с доказательствами необъяснимого острого отека мозга. Состояние может быть диагностировано на основании полной истории болезни пациента, тщательной клинической оценки, характерных физических данных и результатов специализированных лабораторных исследований.

Начальные анализы могут включать анализы ферментов печени (АЛТ, АСТ), которые показывают повышенные уровни определенных ферментов печени (например, аспартаттрансаминазы [АСТ], аланинтрансаминазы [АЛТ]) в крови. Результаты этих анализов, как правило, доступны в течение нескольких часов, и высокий уровень этих ферментов убедительно свидетельствует о синдроме Рейе.

У некоторых людей с синдромом Рея анализ спинномозговой жидкости (ликвора) может подтвердить повышение давления.

Ликвор — водянистая защитная жидкость, циркулирующая через четыре полости (желудочка) мозга, канал, содержащий спинной мозг (позвоночный канал), и пространство между слоями защитных мембран (менингий), окружающих головной и спинной мозг (т.е. субарахноидальное пространство).

Кроме того, анализы крови, как правило, выявляют повышенные уровни определенных мышечных ферментов (например, креатинкиназы) и митохондриального фермента глутаматдегидрогеназы. Также может быть значительно повышен уровень аммиака в крови (гипераммониемия), хотя это очень изменчивый покатель.

Как отмечалось выше, аммиак является побочным продуктом белкового обмена, который может быть токсичным для мозга.

Анализы крови также могут выявить низкий уровень определенного фактора свертывания крови (гипопротромбинемия).

Согласно сообщениям в медицинской литературе, у лиц со значительно повышенным уровень аммиака в крови и/или гипопротромбинемией, которые не реагируют на лечение витамином К, может повышаться вероятность развития комы.

У тех, кто страдает этим расстройством, лабораторные анализы также обычно показывают снижение активности печеночных митохондриальных ферментов, таких как пируватдегидрогеназа (ПДК), орнитинтранскарбамилазы (OTC) и карбамоилфосфатсинтетаза (КФС). Ученные указывают, что приобретенное снижение активности ферментов OTC и КФС может привести к повышению уровня аммиака в крови (гипераммониемии).

Лабораторные исследования могут также подтвердить снижение уровня простой глюкозы в крови (гипогликемию), особенно у маленьких детей. Анализ ликвора также может выявить низкий уровень глюкозы (сахара) в цереброспинальной жидкости (гипогликорахию), отражающий гипогликемию. По мнению ученных, диагностические скрининг-тесты должны проводиться для всех маленьких пациентов, чтобы помочь исключить или выявить основные метаболические нарушения, которые могут присутствовать.

Кроме того, особенно для детей младше 1-2 лет, может быть рекомендовано проведение биопсии печени, чтобы помочь исключить или подтвердить основные метаболические или токсические нарушения печени. Биопсия печени включает в себя хирургическое удаление (биопсию) и микроскопическую оценку небольших образцов удаленных тканей печени. У пациентов с синдромом Рея биопсия печени обычно выявляет аномальное накопление определенных жировых соединений (например, триглицеридов) в клетках печени и структурные изменения митохондрий печени.

Лечение синдрома Рея

Согласно сообщениям в медицинской литературе, основы лечения включают:

  • раннюю диагностику;
  • быстрое введение интенсивной терапии по мере необходимости;
  • меры по исправлению метаболических нарушений;
  • меры по предотвращению или контролю повышенного давления между черепом и мозгом (внутричерепного давления), вторичного к отеку головного мозга.

Конкретные методы лечения могут варьироваться от человека к человеку, в зависимости от тяжести заболевания и прогрессирования. Например, у детей с легкими заболеванием (например, I стадии) лечение может в основном состоять из тщательного наблюдения. Однако, в случаях с более тяжелым заболеванием может потребоваться интенсивное неотложное лечение. Такие меры могут включать:

  • постоянный мониторинг жизненно важных функций (например, кровообращения, баланса жидкости/электролита, дыхания);
  • доставка жидкостей, электролитов и глюкозы через вену (внутривенно);
  • использование респиратора для облегчения дыхания.

Уровни внутричерепного давления также должны тщательно контролироваться, и некоторые лекарства (например, маннит, дексаметазон) могут вводиться, чтобы помочь контролировать отек мозга и уменьшить внутричерепное давление.

Дополнительные меры могут включать:

  • введение клизмы с антибиотиком (неомицин) и агента, способствующего удалению аммиака из крови (например, лактулозы);
  • лечение витамином К или переливание крови (например, тромбоцитами или свежезамороженной плазмой) при нарушениях свертываемости крови;
  • использование охлаждающего одеяла или других методов для стабилизации или предотвращения ненормально повышенной температуры тела (гипертермии);
  • и/или другие меры.

Для некоторых больных с расстройством могут быть рекомендованы дополнительные симптоматические и поддерживающие меры.

Ученные указывают, что, по-видимому, существует корреляция между остаточными когнитивными эффектами и тяжестью неврологического ухудшения после начала терапии.

Люди с легким заболеваниями (например, I стадией) обычно полностью выздоравливают. Тем не менее, люди с более тяжелым заболеванием могут иметь остаточные неврологические симптомы, такие как умственная отсталость, трудности с формированием мыслей и визуальных и двигательных функций, или другие связанные с этим аномалии.

Необходимо соблюдать большую осторожность при назначении обезболивающих препаратов пациентам с подозрением на эпизод синдрома Рея. Пациенты и их семьи должны обсудить со своими врачами причины выбора определенных обезболивающих препаратов.

Прогноз

Синдром Рейе встречается почти исключительно у детей. Несмотря на то, что в течение ряда лет сообщалось о нескольких случаях заболевания взрослых, в этих случаях, как правило, не наблюдалось стойких повреждений нервной системы или печени. Синдром Рея у детей редко приводит к летальному исходу. Однако, это может вызвать различные степени постоянного повреждения головного мозга.

Источник:
http://tvojajbolit.ru/pediatriya/syndrom_reya_reye/

Синдром Рея: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Рея (Рейе) – «коварное» заболевание, развивающееся преимущественно у детей в возрасте 5-14 лет. Формирование патологического процесса происходит при использовании «Аспирина» для лечения инфекционных заболеваний вирусной этиологии – ветрянки, гриппа и парагриппа, кори, герпеса. Салицилаты накапливаются в крови и клетках тканей и вызывают при инфекционном процессе синдром Рея. Токсическое поражение гепатоцитов заканчивается жировым гепатозом печени, а отек головного мозга приводит к энцефалопатии и гибели больных. Взаимосвязь между лечением «Аспирином» и развитием синдрома до конца не выяснена.

Заболевание впервые описал австралийский врач-патологоанатом Дуглас Рейе, имя которого было присвоено данному недугу. Тогда же синдром был выделен в отдельную нозологическую единицу. Болезнь регистрируется у детей и подростков, независимо от половой принадлежности. Зафиксированы единичные случаи патологии у взрослых.

По мере разрушения митохондрий нарушаются все метаболические процессы в организме. Жировое перерождение печени приводит к нарушению функций органа, общей интоксикации организма и развитию печеночной энцефалопатии, сопровождающейся характерной симптоматикой. Болезнь проявляется рвотой, апатией и заторможенностью, которые сменяются раздражительностью и агрессией, судорогами, дезориентацией в пространстве, спутанностью сознания.

Диагностика патологии основывается на анамнестических данных и результатах лабораторного исследования биоматериала от больного. Инструментальные методы помогают отдифференцировать синдром Рея от других заболеваний и исключить ряд смертельно опасных недугов. Больным назначают симптоматическую терапию, устраняющую признаки отека мозга, восстанавливающую гемодинамику и метаболизм.

Отмечены случаи развития патологии у близких родственников. Подобный процесс объясняется быстрым распространением инфекции или наследственной предрасположенностью.

Этиология

Причины и патогенез патологии до конца не выяснены. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В основе синдрома Рея лежит гиперчувствительность детского организма к препаратам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота. Их назначают больным для снижения высокой температуры, обусловленной острой вирусной инфекцией. Прием «Аспирина» детьми, больными ОРВИ, гриппом, ветрянкой, парагриппом или герпесом, способствует развитию синдрома Рея. При этом не нарушается дозировка препарата, назначенная врачом в соответствии с возрастом пациента. В классическом случае медикаменты выступают в качестве триггера: запускают патологический процесс.

Ацетилсалициловая кислота разрушает мембраны клеток, нарушает липидный и водно-электролитный баланс в организме, повышает концентрацию в крови аммиака. Функции митохондрий нарушаются, кристы деформируются, их мембраны набухают и разрываются. Расстройство функционирования митохондрий приводит к гибели клеток. В крови нарастает уровень азотистых шлаков.

Результатом подобных патологических изменений становится печеночная жировая инфильтрация, а также асептическое воспаление и отек головного мозга. В печени и мышцах уменьшаются запасы гликогена, развивается гипогликемия, нарушается детоксикационная функция гепатоцитов. Жировое перерождение печени нередко приводит к циррозу, а поражение церебральной ткани – к стремительному прогрессированию энцефалопатии. При синдроме Рея дистрофические изменения обнаруживают в миокарде, поджелудочной железе и почках.

Синдром Рейе — это токсическое поражение органов. Точная причина недуга неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы играют определенную роль в его развитии. В качестве токсина могут выступать растительные и животные яды, тяжелые металлы, растворители для красок, пестициды. Эндогенными триггерами патологии являются дисметаболические расстройства.

Лица, имеющие нарушения клеточного обмена, в наибольшей степени подвержены развитию синдрома Рея. Пациенты с диабетом, гипотиреозом, кардиомиопатией, патологией печени должны принимать «Аспирин» осторожно, кратковременно и в манимальных дозах. Этой группе лиц лучше вообще отказаться от подобных препаратов.

Симптоматика

Синдром Рея может протекать в двух вариантах: традиционном и атипичном. В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, разгар токсикоза и обратного развития.

Традиционная форма, обусловленная приемом «Аспирина», развивается у детей 5-12 лет. Первые симптомы патологии появляются у больных спустя 3-5 дней после начала острой вирусной инфекции.

  • У детей внезапно появляется тошнота, многократная рвота, диарея. Изначально симптоматика напоминает расстройство пищеварения.
  • Иногда наблюдается появление мелкой сыпи.
  • Затем возникает вялость, слабость, заторможенность, проблемы с речью, сонливость.
  • По мере развития заболевания появляются симптомы поражения головного мозга и печени. Больные перестают ориентироваться в пространстве, разговаривать, есть и пить. Они не узнают окружающих. Со временем апатия и отрешенность сменяются агрессией, бурной двигательной активностью и появлением галлюцинаций. Изменение психического статуса часто заканчивается развитием делирия. Сильная агрессия часто переходит в беспричинные нападения.
  • Дыхание ускоренное и поверхностное.
  • Повышается внутричерепное давление.
  • Отмечается гепатомегалия. Печень воспаляется и наполняется жидкостью. При этом желтушность кожных покровов у больных отсутствует.
  • Нарушаются функции почек, уменьшается суточный объем мочи.
  • В крови — гипогликемия, ацидоз, повышение уровня аммиака.
  • Дрожание рук или неконтролируемое сокращение отдельных групп мышц вскоре сменяется параличом.
  • У больного развивается судорожный синдром, коматозное состояние. Смерть наступает в результате остановки дыхания.
Читать еще:  Питание при ожирении 1 степени; меню лечебной диеты

Атипичная форма патологии проявляется аналогичными симптомами, которые дебютируют у детей младше 5 лет. Причиной синдрома Рея у детей являются врожденные нарушения метаболизма. У грудничков пульсирует большой родничок, появляется мелкая сыпь на коже, гепатомегалия, почечная дисфункция. Таких детей необходимо срочно госпитализировать. Патология быстро прогрессирует и без своевременной и интенсивной терапии заканчивается смертью ребенка. В крайне редких случаях синдром протекает легко и самопроизвольно прекращается.

Стадии развития патологии:

  • Первая стадия проявляется диспепсическими симптомами: частой рвотой по утрам, поносом, нарушением работы печени, повышенной сонливостью.
  • Вторая стадия — безразличие больных к происходящим событиям и окружающим людям, заторможенность, сменяющаяся агрессией и неадекватным поведением, а также лихорадка, тахикардия, бред, галлюцинации.
  • Третья стадия — судорожный синдром, коматозное состояние, арефлексия, остановка дыхания, смерть.

Последствия синдрома Рея:

  • Со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, ДВС-синдром, остановка сердца.
  • Со стороны дыхательной системы — аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность.
  • Со стороны пищеварительной системы — воспаление поджелудочной железы с очагами некроза, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
  • Несахарный диабет, сепсис, параличи и парезы.
  • Кома.

Диагностика

Поскольку синдром Рея не имеет патогномоничных симптомом, диагностика его сложна. Заподозрить патологию педиатру позволяют данные анамнеза: связь с вирусной инфекцией и приемом «Аспирина». Для подтверждения или опровержения диагноза проводят ряд лабораторных и инструментальных методов исследования.

  • Общий анализ крови — гипогликемия, незначительный лейкоцитоз.
  • Биохимия – повышение в крови маркеров печеночной патологии — АЛТ и АСТ, гипераммониемия, гипоальбуминемия.
  • Коагулограмма — гипопротробинемия.
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов — гепатомегалия, снижение эхогенности и нечеткость контуров поджелудочной железы.
  • Биопсия печени – диффузная жировая дистрофия гепатоцитов, отсутствие воспалительных инфильтратов.
  • Исследование ликвора определяет его стерильность, что позволяет исключить инфекционный характер энцефалопатии.
  • Электроэнецефалография.
  • Томографическое исследование.

Лечение

Все больные с синдромом Рея подлежат обязательной госпитализации. Лица с тяжелыми формами патологии находятся в палате интенсивной терапии. Только ранняя диагностика и интенсивная терапия могут спасти жизнь больных детей.

Основными целями терапевтических мероприятий являются:

  • Борьба с отеком мозга и энцефалопатией,
  • Коррекция метаболизма,
  • Восстановление нарушенных показателей свертываемости крови.

Всем больным проводят симптоматическое лечение, направленное на устранение неприятных проявлений болезни, доставляющих больному ощутимый дискомфорт и существенно нарушающих качество жизни.

  • Кортикостероидные средства – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон» и их производные.
  • Внутривенное введение коллоидных и кристаллоидных растворов для уменьшения интоксикации и выведения продуктов метаболизма из организма.
  • Диуретики для снятия отека мозга – «Маннитол», «Фуросемид», «Лазикс».
  • Противосудорожные лекарства для предупреждения судорог – «Фенитоин».
  • Ограничение рвоты при помощи «Метоклопрамида» и «Церукала».
  • Интубация трахеи и искусственная вентиляция легких при дыхательных нарушениях.
  • Лечение кровотечений – переливание тромбоцитарной массы и плазмы.
  • Гемодиализ — для коррекции ацидоза и гипераммониемии.
  • В тяжелых случаях выполняется трансплантация печени.

При выявлении первых признаков патологии не рекомендуют заставлять ребенка принимать пищу. Необходимо настаивать на употреблении воды, травяного чая, морса или любой другой жидкости, поскольку рвота с поносом могут быстро привести к обезвоживанию детского организма.

Единственным профилактическим средством при синдроме Рея является полный отказ от приема «Аспирина» и препаратов, в состав которых он входит. Детям до 12 лет для лечения лихорадки рекомендуют принимать средства на основе парацетамола или ибупрофена.

Прогноз патологии определяется степенью повреждения мозговой и печеночной ткани. Легкая форма синдрома Рея в 100% случаев заканчивается полным выздоровлением и восстановлением психоневрологического состояния больных детей. Быстро прогрессирующие гепатологические и метаболические расстройства увеличивают риск впадения пациента в кому.

Воспаление и отек головного мозга, быстрое поражение печеночной ткани и скопление в ней жира — основные патологические процессы, протекающие при синдроме Рея. При выявлении клинических признаков на ранней стадии болезни прогноз всегда благоприятный. Именно поэтому важным является своевременное обращение к специалистам. Только быстрая диагностика и адекватная терапия являются основой успешного исхода болезни.

Видео: синдром Рея в программе “Жить здорово!”

Источник:
http://sindrom.info/reya/

Синдром Рея

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

  • Причины синдрома Рея
  • Симптомы синдрома Рея
  • Диагностика
  • Лечение и прогноз синдрома Рея
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Причины синдрома Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Симптомы синдрома Рея

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Диагностика

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Лечение и прогноз синдрома Рея

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга. Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН. Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг. У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Источник:
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Reye-syndrome

Синдром Рея

Это редкое заболевание, которым в основном страдают дети. Впервые оно описано в 1963 году в австралийском госпитале патологом Дугласом Реем. При лечении в больнице 21 ребенок с гриппом В получал салилаты. В итоге у детей развилась острая печеночная недостаточность, Энцефалопатия

Заболевание, при котором меняется ткань головного мозга по типу дистрофии.

Острая печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия развивается при остром или хроническом заболевании печени. В результате болезни формируется комплекс синдромов, поражающих головной мозг. Это и отек мозга, и необратимые изменения в коре. Заболевание может протекать в легкой форме, а может заканчиваться тяжелой инвалидностью и смертью.

МКБ-10

В международной классификации болезней 10-го пересмотра синдром Рея относится к заболеваниям нервной системы.

Шифр Наименование болезни
G00-G99 Болезни нервной системы
G90-99 Другие нарушения нервной системы
G93 Другие поражения головного мозга
G93.7 Синдром Рейе или Рея

Прогноз

Синдром Рея характеризуется острым течением. Детская летальность составляет при нем около 20%. Если болезнь протекает в легкой форме, то у 80% детей полностью восстанавливаются мозговые функции. Но если нарушения печени тяжелые, а пациент впадает в кому, то вероятность плохого прогноза увеличивается.

На прогностические данные влияют такие показатели, как уровень аммиака в крови, высокое внутричерепное давление. У детей, перенесших синдром Рея, может сохраняться задержка умственного развития, эпилептические расстройства, судороги, периферическая нейропатия.

Плохие прогностические признаки
Быстрое течение болезни на первых трех клинических стадиях (быстрое развитие сопора и комы)
Судороги на третьей стадии
Уровень аммиака в крови превышает 300 мгк/мл
Повышение внутричерепного давления на третьей стадии
Развитие Геморрагический

Термин “геморрагический” обозначает “связанный с кровотечением в органах или тканях”. Например, геморрагический инсульт.

‘ target=”_blank”>геморрагических осложнений (повышение ПВТ, ПТИ, МНО)

Ацетилсалициловая кислота и синдром Рея

Ученые предполагают, что салицилаты нарушают процессы бета-окисления при синдроме Рея. Предполагаемый механизм таков:

  1. Вирусы являются пирогенами. Это значит, что, попадая в организм, они продуцируют интерлейкины и факторы некроза опухолей (ФНО). При приеме салицилатов уровень ФНО возрастает в сыворотке крови, что приводит к росту активности воспаления;
  2. После всасывания ацетилсалициловой кислоты ее метаболизм проходит в митохондриях и клетках печени. Продукты их распада тормозят бета-окисление (окисление пальмитиновой кислоты);
  3. Высокие концентрации метаболитов салицилатов открывают циклоспоринчувствительные каналы на внутренней мембране митохондрий. Это приводит к гибели органеллы и апоптозу клетки;
  4. Нарушение окисления жирных кислот и окислительного фосфорилирования приводит к накоплению в клетке жирных кислот (жировая дистрофия).

Печеночная энцефалопатия (возрастные отличия)

Синдром Рея развивается у детей и подростков. Средний возраст заболевших – 4-12 лет. Возникает при лечении лихорадки вирусного происхождения салицилатами. Например, при гриппе, кори, ветрянке.

Острая печеночная энцефалопатия считается заболеванием детского возраста. Однако, описаны несколько зарегистрированных случаев заболевания у взрослых. Были выявлены другие лекарственные средства, которые вызывают сходный по клинике синдром. Это димедрол, ацедипрол, амиодарон, кальция гомопантотенат. А также зафиксированы случаи наследственной ферментопатии и рецидивирующего синдрома Рея у взрослых.

Причины и патогенез

Причины формирования болезни не изучены до конца. Однако, ученые считают, что в основе Патогенез

Механизм развития болезни и ее клинических симптомов. Рассматривается от молекулярного до организменного уровня.

Аспирин (ацетилсалициловая кислота, АСК)

Этот препарат является одним из самых «старых» нестероидных противовоспалительных средств. Используется он для подавления воспаления в организме: боли, жара, отека, нарушения функции органа.

Действует аспирин, подавляя синтез простагландинов (активаторов воспаления) из арахидоновой кислоты. Ферментирует (активизирует) этот процесс циклооксигеназа. Именно его и блокируют все НПВС.

А также доказано, что циклооксигеназа представлена в двух формах. Это ЦОГ-1, которая подавляет синтез простогландинов, регулирует целостность слизистой ЖКТ, управляет активностью тромбоцитов и почечным кровотоком. И ЦОГ-2, которая только подавляет синтез простогландинов.

АСК тропна только к первому изоферменту, поэтому у лекарства большое количество побочных эффектов. Кроме того, у аспирина выраженное дозозависимое действие.

  1. Доза 325 мг используются для дезагрегантной терапии;
  2. Доза 1,5-2 грамма используется для снятия жара и воспаления;
  3. Доза больше 4 грамм оказывает выраженное противовоспалительное действие.

Ветрянка

Это вирусное заболевание, которое отличается высокой заразностью. Передается болезнь воздушно-капельным или контактным путем. В острой фазе появляется лихорадка и папуловезикулярная сыпь.

Возбудителем ветрянки является герпес-вирус третьего типа. Это еще называют Varicella zoster. Вирус поселяется в ганглиях нервной системы человека и до конца жизни остается с ним. В пожилом возрасте он может провоцировать острое состояние, называемое «опоясывающий лишай».

У детей герпетические болезни (ветрянка) протекают доброкачественно. Для снятия жара можно использовать свечи с парацетамолом или сиропы Ибупрофен. Категорически запрещено принимать аспирин. Везикулы следует обрабатывать любой дезинфицирующей жидкостью или мазью (Каламин).

Грипп

Грипп вызывают несколько разновидностей вирусов. Выделяют грипп А, В и С. Синдром Рея, как правило, появляется при назначении салицилатов детям до 12 лет с инфекцией типа А и В.

Чаще всего синдром Рея при гриппе фиксируют в возрастной группе от 4 до 14 лет. Первые признаки болезни появляются на 3-и сутки после приема салицилатов в терапевтических дозах.

Клиническая картина характеризуется рвотой, тошнотой. Она повторяется несколько раз. После нее в течение суток нарастают неврологические симптомы. Они варьируют от легких расстройств моторики и психики до комы.

Стадии

Нулевая стадия протекает незаметно. Ее можно определить только на основании лабораторных изменений. Клинических симптомов не наблюдается. В крови повышены АЛТ, АСТ, уровень аммиака.

На первой стадии клиника характеризуется вялостью и сонливостью у ребенка. Появляются рвота и тошнота. Изменяется скорость волн на ЭЭГ

Неинвазивный метод исследования головного мозга, при котором регистрируется его биоэлектрическая активность.

На второй стадии ребенок проявляет агрессивность, возбуждение, тревожность. При осмотре отмечается гиперрефлексия, замедленная реакция зрачков на свет, ответ на стимуляцию отсутствует. Еще больше замедляются волны на ЭЭГ.

Третья стадия – это наступление коматозного состояния. Характеризуется неадекватной реакцией на раздражители. Чувствительность снижена, зрачки реагируют на свет. Наступает дисфункция печени. ЭЭГ регистрирует медленные дельта волны с высоким вольтажом.

На четвертой стадии наступает глубокая кома. Зрачки не реагируют на свет, пропадают окуловестибулярные рефлексы. На ЭЭГ понижается вольтаж дельта волн. Печеночная недостаточность не прогрессирует.

Пятая стадия характеризуется появлением изолинии на ЭЭГ. У пациента возникают судороги, потеря тонуса и рефлексов. Нет дыхания и реакции на свет.

Симптомы

Синдром Рея развивается остро. Обычно первые симптомы возникают при гриппе на 3 сутки, а при ветрянке на 4-5 сутки высыпаний. Начинается болезнь с тошноты и рвоты. Далее, в течение 24 часов прогрессирует неврологическая симптоматика. У пациента возникает тревожность, агрессия, которая сменяется вялостью и апатией. При тяжелом течение заболевания наступает кома.

Анализы

Функцию печени отражает биохимический анализ крови. В первые часы болезни нарастают печеночные ферменты без желтухи. А также повышается содержание аммиака в крови. Дополнительно исследуются уровень лактата в крови, органические кислоты в моче. Уровень КФК повышается при синдроме Рея. Это относится к MB и MM фракциям.

Важно! Раньше характерным признаком с.Рея считали гипогликемию. Однако, последние исследования показали, что она имеет место только в 40% случаев.

Инструментальная диагностика

При тяжелых изменениях, когда пациент находится в состоянии комы, рекомендуется проводить мониторинг ЭЭГ.

УЗИ органов брюшной полости, МРТ

Метод обследования внутренних органов и тканей с помощью явления ядерного магнитного резонанса.

В редких случаях при атипичном течении синдрома, когда установить диагноз невозможно, врачи прибегают к биопсии печени. Морфологи описывают картину диффузной мелкокапельной жировой дистрофии.

Дифференциальная диагностика

Синдром Рея является диагнозом исключения. Поэтому прежде должны быть отменены все другие состояния, которые могут стать причиной острой печеночной Энцефалопатия

Заболевание, при котором меняется ткань головного мозга по типу дистрофии.

  • Вирусное заболевание
Грипп А, В, парагрипп Аденовирус Полиомиелит
Корь Герпес-вирус Энтеровирус
Краснуха Цитомегаловирус Вирус Эпштейн-Барр
  • Прием провокационного лекарства
Аспирин Инсектициды Грибы
Парацетамол Гербициды Зидовудин
Просроченные тетрациклины Вальпроевая кислота Фенотиазин
  • Развитие острой печеночной недостаточности.

Предвестники

Основными предвестниками с.Рея становятся тошнота и рвота. Однако, есть атипичная форма болезни, когда подобная клиника отсутствует. Обычно такое течение наблюдается у новорожденных или ослабленных детей. В этом случае сразу наступают нарушения в ЦНС.

Лечение и клинические рекомендации

При синдроме Рея терапия направлена на купирование отека мозга, восстановление метаболизма и коррекцию системы свертывания крови. Часто при тяжелых формах заболевания удается выполнить трансплантацию печени.

Клинические рекомендации включают ведение пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии. Внутривенно вводятся растворы электролитов, глюкоза, маннитол, гормоны, витамин К.

Какой врач лечит?

Ребенок с подозрением на синдром Рея должен быть доставлен в реанимацию и интенсивную терапию, минуя приемное отделение. Ведь неврологические изменения формируются довольно быстро. За 24 часа у ребенка появляется картина энцефалопатии и комы.

Рекомендуется консультация смежных специалистов. Важно, чтобы больного осмотрел врач-инфекционист. Для исключения Энцефалит

Воспаление головного мозга, вызванное различными причинами.

Осложнения

Нередко заболевание приводят к тяжелым осложнениям. Среди них следующие патологии:

  • Нарушение водно-солевого обмена;
  • Несахарный диабет;
  • Повышение внутричерепного давления;
  • Вклинение головного мозга;
  • Панкреатит;
  • Геморрагический

Термин “геморрагический” обозначает “связанный с кровотечением в органах или тканях”. Например, геморрагический инсульт.

Воспаление легких вследствие попадания в них различных веществ в большом объеме (рвотные массы, содержимое желудка).

Профилактика

При острых вирусных инфекциях у детей и взрослых противопоказаны салицилаты. Лихорадка ниже 38,9 С не требует снижения, если она хорошо переносится пациентом. Для купирования жара рекомендуется использовать ибупрофен в возрастных дозировках.

Синдром Рея – это редкое и тяжелое заболевания, основной причиной которого становится ацетилсалициловая кислота. Безопасной дозы аспирина при вирусных болезнях не существует. Важно помнить это правило и соблюдать его при лечении и детей, и взрослых.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Источник:
http://parkinson.su/sindrom-reya

Смертельный аспирин. Что такое «Синдром Рея» и как он возникает?

Аспирин (ацетилсалициловая кислота) — одно из самых популярных жаропонижающих средств при лечении гриппа. Но этот препарат может привести к трагедии, если его назначают при гриппе у детей. Все дело в так называемом синдроме Рея.

Это редкое, но очень тяжелое и потенциально смертельное заболевание возникает у детей 2–14 лет, которым дают аспирин. Синдром Рея может быть ещё при ветрянке, кори и некоторых других вирусных инфекциях. Обычно он возникает, когда ребенок уже идет на поправку. Вдруг начинается рвота, потом — спутанность сознания, состояние быстро ухудшается, развивается кома. Смертность при этом заболевании колоссальная. Если активное лечение начали на первых стадиях — до 20%, если на поздних — 80%.

Болезнь имени патологоанатома

Впервые об этой болезни подробно рассказал в 1963 году австралийский патологоанатом Дуглас Рей. В знаменитом медицинском журнале «Ланцет» он с коллегами описал 21 случай неизвестной детской болезни, при которой у детей развиваются энцефалопатия (поражение мозга) и жировой гепатоз (жировое перерождение печени). Реже встречалось избыточное накопление жира в почках и других внутренних органах. 17 из этих детей умерли. Ни о какой связи болезни с аспирином, гриппом или какой другой вирусной инфекцией в статье не говорилось.

В нашей стране эту проблему стали активно обсуждать в 1990-е годы. И надо сказать, что застрельщиками тогда выступили производители парацетамола. Это лекарство было главной альтернативой аспирину при гриппе и других состояниях, когда необходимо было снижать температуру.

В зеркале статистики

Отказ от аспирина в качестве жаропонижающего при гриппе и других вирусных инфекциях у детей быстро привел к тому, что синдром Рея практически исчез. Вот как это выглядело в зеркале американской статистики. С 1980 по 1997 годы было зарегистрировано 1207 случаев этого синдрома у детей в возрасте до 18 лет. Пик заболеваемости пришелся на 1980 год (555 случаев). В 1985 и 1986 гг., когда информация о синдроме Рея в обществе была уже известна и многие отказались от использования аспирина у детей, было зафиксировано примерно по 100 случаев в год. А после включения официального предупреждения в инструкции к лекарствам заболеваемость стала снижаться еще больше: с 1987 по 1993 регистрировалось около 36 случаев синдрома Рея в год, а с 1994 по 1997 — всего по 2 случая в год в среднем. По России статистики нет, но сегодня в мире фиксируют единичные случаи болезни.

А был ли синдром Рея?

В последние годы многие медики начали сомневаться в наличии синдрома Рея вообще и в том, что его вызывает аспирин. Стали появляться статьи с говорящими названиями «Синдром Рея все ещё является правильным диагнозом?» или «Является ли аспирин причиной синдрома Рея?».

И поводы для таких взглядов есть. Выяснилось, что кроме аспирина похожие состояния могут вызывать не только многие другие жаропонижающие препараты, но и лекарства из совсем других групп. Были зафиксированы похожие синдромы вообще без этих лекарств и без инфекций. Появился новый диагноз — «Рея-подобный синдром».

Болезнь плохих митохондрий

Было высказано мнение, что за синдромом Рея скрываются какие-то врожденные нарушения обмена веществ, которые в свое время были не распознаны и проявились только на фоне критических состояний, вызванных инфекцией и приемом лекарств, которые их усугубляют. И сегодня уже ясно, что в основе большинства случаев синдрома Рея действительно лежит врожденная функциональная несостоятельность митохондрий. Эти образования в наших клетках играют роль электростанций — они вырабатывают необходимую для жизни энергию. Но в экстремальных ситуациях они могут не выдержать и «сломаться». Поражение мозга и жировое перерождение печени и других органов при синдроме Рея — все это следствие «отказа» митохондрий. У многих детей, выживших после этой болезни, развивались осложнения, связанные с недостаточностью этих живых энергетических станций. Они становились хроническими больными, требующими постоянного лечения.

Что делать?

Что все это значит для родителей и их чад? Нужно им избегать не только аспирина, но и других лекарств при гриппе? Надо ли это делать и при других вирусных инфекциях?

Во-первых, не нужно паниковать. Судя по всему, вероятность получить синдром Рея грозит не всем, а тем, у кого есть врожденные проблемы с митохондриями. Правда, у жертв этой болезни до её развития они обычно были скрытыми. Можно ли их как-то выявить в таком состоянии? Нет, но есть признаки, при которых их вероятность выше. Это бывает, если в семье у кровных родственников были или есть врожденные проблемы с обменом веществ или с дисфункцией митохондрий. Точно так же особую осторожность надо проявлять, если среди таких родственников были наследственные энцефалопатии (болезни мозга) или другие болезни мозга. Многие из них могут сопровождаться проблемами с митохондриями.

В-третьих, если ребенок удовлетворительно переносит температуру, то до 39 градусов её можно не снижать. Если дело все-таки дошло до необходимости приема жаропонижающих препаратов, то детям лучше давать средства с ибупрофеном или парацетамолом.

Источник:
http://aif.ru/health/children/smertelnyy_aspirin_chto_takoe_sindrom_reya_i_kak_on_voznikaet

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector