АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ

Преобладающий возраст

• ПКА-1 и 2 — преимущественно у детей
• ПКА-4 — преимущественно у взрослых.

Этиология

• ПКА-1
• Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
• Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
• Цирроз печени
• Пиелонефрит
• ПКА-2
• Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
• Амилоидоз
• Множественная миелома
• ПКА-4
• Волчаночная нефропатия
• Диабетическая нефропатия
• Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
• Тубуло-интерстициальные нефропатии
• Болезнь Аддисона
• Острая надпочечниковая недостаточность
• ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз).

Факторы риска

Клиническая картина

• Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
• Рвота
• Полиурия
• Дегидратация
• Слабость вследствие потери калия
• Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
• Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
Сопутствующая патология
• ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
• ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)
• ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.

Лабораторные исследования

• Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
• Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
• Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
• Повышение концентрации Са2
• в моче
• Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
• Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
• Анионная разница в норме.
Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений
• Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
• УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней
• Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.

Дифференциальный диагноз

• Метаболический ацидоз иной этиологии
• Диарея с потерей бикарбоната с калом
• Ацидоз при ХПН
• Респираторный ацидоз.

Лечение:

Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция
ацидоза.
Диета. Ограничение поваренной соли.

Лекарственная терапия

• ПКА-1
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
• Калия бикарбонат при гипокалиемии.
• ПКА-2
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или
• натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02
• При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия.
• ПКА-4
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
• Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически)
• Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.
Возможные осложнения
• Нефрокальциноз
• ПКА-1 — пиелонефрит
• Нефролитиаз
• Рахит
• Гиперкальциурия.
См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз

• Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
• N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М
• 179800 Почечный канальцевый ацидоз I
• 267200 Почечный канальцевый ацидоз III
• 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
• 312400 Почечный канальцевый ацидоз II

Справочник по болезням . 2012 .

  • АЦИДОЗ МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ
  • АЦИДОЗ РЕСПИРАТОРНЫЙ

Смотреть что такое “АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ” в других словарях:

ацидоз почечный канальцевый — (acidosis renalis tubularis; син. ацидоз почечный тубулярный) общее название болезней, характеризующихся наличием выделительного ацидоза вследствие неспособности почечных канальцев выводить из организма ионы водорода … Большой медицинский словарь

ацидоз почечный тубулярный — (acidosis renalis tubularis) см. Ацидоз почечный канальцевый … Большой медицинский словарь

АЦИДОЗ МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ — мед. Метаболический ацидоз характеризуется снижением рН крови и уменьшением концентрации бикарбоната плазмы вследствие потерь бикарбоната или накопления других кислот, кроме угольной (например, молочной). Типы и причины Метаболический ацидоз с… … Справочник по болезням

Ацидо́з по́чечный тубуля́рный — (acidosis renalis tubularis см. Ацидоз почечный канальцевый. (acidosis renalis tubularis см. Ацидоз почечный канальцевый … Медицинская энциклопедия

Тубулопати́и — (лат. tubulus трубочка + греч. pathos страдание, болезнь) группа патологических состояний, характеризующихся врожденным или приобретенным дефектом канальцевых функций почек (без существенных изменений клубочковой фильтрации) с нарушением обмена… … Медицинская энциклопедия

РАХИТ — мед. Рахит заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.… … Справочник по болезням

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ — мед. Синдромы врождённых нарушений обмена веществ встречаются редко, но оказывают значительное влияние на физическое, интеллектуальное, психическое развитие и качество жизни (например, фенилкетонурия, гомоцистинурия, гликогенозы, синдромы ломкой… … Справочник по болезням

Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… … Медицинская энциклопедия

ГЛИКОГЕНОЗЫ — мед. Гликогенозы группа наследственных заболеваний, вызванных недостаточностью одного или нескольких ферментов, вовлечённых в синтез и распад гликогена, и характеризующихся накоплением патологических количеств или типов гликогена в тканях.… … Справочник по болезням

тубулопатии врожденные — (тубуло + греч. pathos страдание, болезнь) группа наследственных болезней, характеризующихся поражением почечных канальцев; включает фосфат диабет, синдром де Тони Дебре Фанкони, цистинурию, почечную глюкозурию, почечный несахарный диабет,… … Большой медицинский словарь

Почечный канальцевый ацидоз

— гиперхлоремический метаболический ацидоз, обусловленный нарушением экскреции бикарбоната и кислот почечными канальцами. СКФ, как правило, в пределах нормы или несколько снижена.

А. Проксимальноканальцевый ацидоз (II тип)

1. Этиология. В проксимальных канальцах снижена реабсорбция бикарбоната.

2. Обследование и диагностика

а. Наиболее частые клинические проявления — задержка развития, рвота и тяжелое поражение костей.

б. Исследование газов артериальной крови и электролитов сыворотки выявляет гиперхлоремический ацидоз с гипокалиемией.

в. pH мочи зависит от степени ацидоза. Для определения pH используют свежевыпущенную мочу, помещенную в пробирку под слой масла. При умеренном ацидозе (уровень HCO3 – в сыворотке 18—22 мэкв/л) pH мочи остается высоким. При выраженном метаболическом ацидозе (уровень HCO3 – сыворотки менее 16—18 мэкв/л) pH мочи бывает ниже 5,5.

г. Проба с бикарбонатом. На фоне медленной (1—2 мэкв/кг в течение 1 ч) инфузии NaHCO3 измеряют уровень HCO3 – в сыворотке, pH и титруемую кислотность мочи, экскрецию аммиака. В случае проксимальноканальцевого ацидоза порог реабсорбции HCO3 – снижен.

д. Если проксимальноканальцевый ацидоз сопровождается глюкозурией и аминоацидурией, необходимо исключить синдром Фанкони.

3. Лечение

а. Для поддержания нормальных значений pH сыворотки требуются большие дозы бикарбоната (10—25 мэкв/кг/сут). Иногда показана комбинация бикарбоната натрия и калия. При первичном проксимальноканальцевом ацидозе после 6 мес лечения дозу бикарбоната снижают, чтобы выяснить, восстановился ли порог реабсорбции. Если он все еще снижен, после прекращения терапии вновь развивается ацидоз.

б. Периодически повторяют пробу с бикарбонатом, так как спустя 2—3 года от начала заболевания возможно улучшение.

в. Дополнительно используют диуретики и диету с ограничением поваренной соли.

Б. Дистальноканальцевый ацидоз (I тип)

1. Этиология. Нарушена способность дистальных почечных канальцев поддерживать градиент ионов водорода между кровью и мочой.

2. Обследование

а. Основные клинические проявления — задержка развития, полиурия и полидипсия.

б. При исследовании газов артериальной крови и электролитов сыворотки выявляют гиперхлоремический ацидоз, иногда с гипокалиемией.

в. pH мочи обычно выше 6,5 даже при тяжелом ацидозе.

г. Часто нарушена концентрационная способность почек.

д. Возможен нефрокальциноз вследствие усиленной экскреции кальция и снижения уровня цитрата в моче.

е. Нагрузочная проба с хлоридом аммония применяется для дифференциальной диагностики проксимальноканальцевого и дистальноканальцевого ацидоза. После приема хлорида аммония внутрь (75 мэкв/м 2 ) проводят серийные измерения pH мочи, титруемой кислотности мочи и экскреции аммиака. Одновременно определяют pH и уровень CO2 в крови ежечасно в течение 5 ч. Уровень HCO3 – в сыворотке должен упасть до 17 мэкв/л или ниже. В противном случае на следующий день с осторожностью дают повышенную дозу хлорида аммония (150 мэкв/м 2 ).

3. Диагноз ставится на основании следующих признаков: на фоне метаболического ацидоза pH мочи не опускается ниже 6,5; титруемая кислотность мочи и экскреция ионов аммония снижена.

4. Лечение

а. Бикарбонат или цитрат (суточная доза — 5—10 мэкв/кг) устраняет ацидоз, уменьшает риск нефрокальциноза, нормализует СКФ. При этом нормализуется и развитие ребенка.

б. Спонтанное выздоровление при дистальноканальцевом ацидозе у детей невозможно, поэтому лечение продолжают пожизненно.

в. Дозу бикарбоната или цитрата подбирают в соответствии с pH крови. Суточная экскреция кальция должна быть ниже 2 мг/кг. Необходимо следить за уровнем калия в плазме. Иногда бикарбонат приходится назначать только в виде бикарбоната калия.

В. Почечный канальцевый ацидоз IV типа

1. Этиология. В дистальных почечных канальцах нарушено опосредованное альдостероном закисление мочи.

2. Обследование и диагностика

а. В анамнезе — выраженные аномалии или частые инфекции мочевых путей.

б. При исследовании газов артериальной крови и электролитов сыворотки выявляют гиперхлоремический ацидоз с гиперкалиемией и гипонатриемией.

в. Отмечается тяжелый ацидоз; pH мочи обычно ниже 5,5.

г. Уровень альдостерона в сыворотке часто повышен.

д. Показано урологическое обследование.

3. Лечение

а. Вводят хлорид натрия, фуросемид; ограничивают потребление калия.

б. Иногда эффективен флудрокортизон.

в. Почечный канальцевый ацидоз IV типа, вызванный аномалиями или инфекциями мочевых путей, обычно необратим даже после устранения причины.

Дж. Греф (ред.) “Педиатрия”, Москва, «Практика», 1997

опубликовано 25/11/2010 17:14
обновлено 06/06/2011
— Болезни почек

Публикации в СМИ

Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — синдром, характеризующийся метаболическим ацидозом, развивающимся вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).

Читать еще:  Как лечить поджелудочную в домашних условиях быстро и эффективно, лечение дома

Классификация. Выделяют два типа ПКА • Проксимальный ПКА формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты • Дистальный ПКА •• Гипокалиемический (классический) — развивается вследствие нарушения секреции водородных ионов дистальными канальцами •• Гиперкалиемический — развивается вследствие первичного или вторичного дефицита альдостерона или резистентности к нему.

Статистические данные. Точных данных о распространённости нет. Проксимальный и дистальный гипокалиемический ПКА возникают преимущественно у детей, гиперкалиемический ПКА — у взрослых.

Этиология. ПКА может быть наследственным, развиваться при токсическом, лекарственном повреждении канальцев, при общем или системном заболевании • Проксимальный ПКА •• Лекарственный (тетрациклин, ацетазоламид, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов) •• Наследственный (при синдроме Фанкони, болезни Уилсона, синдроме Лоу) •• Амилоидоз •• Множественная миелома •• Дефицит витамина D • Дистальный классический ПКА •• Лекарственный (амфотерицин B, препараты лития, НПВС) •• Наследственный •• Состояние после трансплантации почки •• Синдром Шёгрена •• Криоглобулинемия •• Фиброзирующий альвеолит •• Хронический активный гепатит •• СКВ •• Первичный билиарный цирроз печени •• Первичный гиперпаратиреоз •• Отравление витамином D •• Гипертиреоз •• Медуллярная губчатая почка •• Пиелонефрит •• Обструкция мочевых путей • Гиперкалиемический ПКА •• Волчаночная нефропатия •• Диабетическая нефропатия •• Гипоальдостеронизм •• Нефросклероз вследствие артериальной гипертензии •• Тубуло-интерстициальные нефропатии •• Болезнь Аддисона •• Острая надпочечниковая недостаточность.

Генетические особенности • ПКА с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью (267300, ATP6B1, VPP3, r ) • Дистальный ПКА (179800, SLC4A1, AE1, EPB3, Â , также r ) • Дистальный ПКА, аутосомно-рецессивный, без нарушения слуха (602722, ATP6V0A4, ATP6N1B, VPP2, RTA1C, RTADR, r ) • Проксимальный ПКА с глазными аномалиями (604278, SLC4A4, NBC1, KNBC, SLC4A5, r ) • Синдром остеопетроза с ПКА (*259730, CA2, r ).

Патогенез • Проксимальный ПКА формируется при выраженном снижении способности проксимальных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты; ацидоз редко бывает изолированным, чаще сочетается с другими канальцевыми дисфункциями. Характерна гипокалиемия вследствие гиперальдостеронизма • При дистальном ПКА нарушена секреция водородных ионов дистальными канальцами: при гипокалиемическом синтез альдостерона сохранён, при гиперкалиемическом — нарушен (либо повышена резистентность канальцев к альдостерону).

Патоморфология. При изолированном ПКА изменения могут отсутствовать. При вторичном ПКА или синдроме Фанкони — дистрофия и атрофия канальцевого эпителия.

Клинические проявления • При изолированном проксимальном ПКА клинические проявления могут отсутствовать; у детей возможны задержка роста, гипорефлексия, мышечная слабость; изменения обмена кальция минимальны и компенсированы • При первичном (наследственном) дистальном ПКА первые признаки болезни могут появиться в возрасте 2–3 лет •• Отставание в росте •• Мышечная слабость, рвота, снижение рефлексов, вплоть до параличей, связаны с хроническим метаболическим ацидозом и гипокалиемией •• Одновременное увеличение мобилизации кальция из кости и гиперкальциурия приводят к остеопении, болям в костях, затруднениям при ходьбе •• Формирующийся нефрокальциноз сопровождается развитием пиелонефрита и формированием ХПН. Для развёрнутой картины заболевания характерны полиурия и гипоизостенурия • При синдроме Фанкони •• У детей ••• Полиурия, жажда, дегидратация, иногда судороги (гипокальциемия) ••• Мышечная слабость (потеря калия) ••• Отставание в физическом, иногда в умственном развитии; рахит ••• Инфекции •• При начале болезни во взрослом возрасте ••• Полиурия ••• Мышечная слабость ••• Боли в костях, переломы ••• При прогрессировании — артериальная гипертензия, ХПН.

Сопутствующая патология • Дистальный ПКА у детей: рахит, нефрокальциноз и нефролитиаз • Дистальный ПКА у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена) • Проксимальный ПКА: синдром Фанкони.

Лабораторные исследования • Снижение рН крови: метаболический ацидоз • Повышение рН мочи • Снижение концентрации бикарбонатов в крови • Бикарбонатурия при проксимальном ПКА • Гипокалиемия при проксимальном и дистальном классическом ПКА, гиперкалиемия при дистальном (реже) • Гипохлоремия при дистальном и гиперхлоремия при проксимальном ПКА • Гипокальциемия, гиперкальциурия при дистальном ПКА • Рахитоподобные изменения в костях из-за потери кальция при дистальном ПКА • Остеомаляция из-за системного ацидоза • Уровни ренина и альдостерона при проксимальном ПКА повышены, при дистальном — увеличены или снижены • Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности • Бактериологическое исследование мочи: для исключения инфицирования мочевыводящих путей микробами, расщепляющими мочевину.

Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек • УЗИ для оценки размеров почек или выявления камней • Рентгенография костей: остеомаляция.

Особенности течения у детей. Возможны задержка роста, отставание в умственном развитии при синдроме Фанкони.

Диагностическая тактика • Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления гиперхлоремического ацидоза, бикарбонатурии, щелочной реакции мочи; при нагрузке хлоридом аммония рН мочи становится ниже 6,0, т.к. сохраняется способность дистальных канальцев к подкислению мочи • Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления метаболического ацидоза, щелочной реакции мочи, однако при нагрузке хлоридом аммония или хлоридом кальция рН мочи не становится ниже 6,0.

Дифференциальная диагностика • Метаболический ацидоз иной этиологии •• Диарея с потерей бикарбоната с калом •• Ацидоз при ХПН •• Респираторный ацидоз • Мочекаменная болезнь • Инфицирование мочевых путей микробами- щелочеобразователями (протей и др.).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Адекватная медикаментозная коррекция ацидоза • Ограничение поваренной соли •• У детей ограничение поступления поваренной соли необходимо в любом случае • Изолированный ПКА у взрослых не требует ограничения соли.

Лекарственная терапия • Проксимальный ПКА •• Натрия гидрокарбонат до 1 г/кг/сут (до 10 ммоль/кг/сут) внутрь в 2–3 приёма •• Калия бикарбонат при гипокалиемии •• Цитратные смеси (поглощают Н + ) •• Тиазидные диуретики (гидрохлоротиазид 25–50 мг/сут) повышают реабсорбцию бикарбонатов • Дистальный ПКА •• Натрия гидрокарбонат в дозе 0,2 г/кг/сут (1–3 ммоль/кг/сут) в 4–6 приёмов •• При гипокалиемии препараты калия, при гиперкалиемии фуросемид •• Дезоксикортон (2,5–5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.

Профилактика вторичного ПКА — лечение основного заболевания

Течение и прогноз • При изолированном дефекте прогноз благоприятный • При наследственных синдромах и возникновении заболевания в детском возрасте — прогноз серьёзный • При вторичном ПКА прогноз зависит от основного заболевания • При вторичном синдроме Фанкони и дистальном ПКА возможно прогрессирование заболевания почек с развитием артериальной гипертензии и ХПН.

Возможные осложнения • Нефрокальциноз • Пиелонефрит • Нефролитиаз • Рахит у детей, остеомаляция у взрослых • ХПН.

Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз.

МКБ-10. N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

Код вставки на сайт

Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — синдром, характеризующийся метаболическим ацидозом, развивающимся вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).

Классификация. Выделяют два типа ПКА • Проксимальный ПКА формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты • Дистальный ПКА •• Гипокалиемический (классический) — развивается вследствие нарушения секреции водородных ионов дистальными канальцами •• Гиперкалиемический — развивается вследствие первичного или вторичного дефицита альдостерона или резистентности к нему.

Статистические данные. Точных данных о распространённости нет. Проксимальный и дистальный гипокалиемический ПКА возникают преимущественно у детей, гиперкалиемический ПКА — у взрослых.

Этиология. ПКА может быть наследственным, развиваться при токсическом, лекарственном повреждении канальцев, при общем или системном заболевании • Проксимальный ПКА •• Лекарственный (тетрациклин, ацетазоламид, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов) •• Наследственный (при синдроме Фанкони, болезни Уилсона, синдроме Лоу) •• Амилоидоз •• Множественная миелома •• Дефицит витамина D • Дистальный классический ПКА •• Лекарственный (амфотерицин B, препараты лития, НПВС) •• Наследственный •• Состояние после трансплантации почки •• Синдром Шёгрена •• Криоглобулинемия •• Фиброзирующий альвеолит •• Хронический активный гепатит •• СКВ •• Первичный билиарный цирроз печени •• Первичный гиперпаратиреоз •• Отравление витамином D •• Гипертиреоз •• Медуллярная губчатая почка •• Пиелонефрит •• Обструкция мочевых путей • Гиперкалиемический ПКА •• Волчаночная нефропатия •• Диабетическая нефропатия •• Гипоальдостеронизм •• Нефросклероз вследствие артериальной гипертензии •• Тубуло-интерстициальные нефропатии •• Болезнь Аддисона •• Острая надпочечниковая недостаточность.

Генетические особенности • ПКА с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью (267300, ATP6B1, VPP3, r ) • Дистальный ПКА (179800, SLC4A1, AE1, EPB3, Â , также r ) • Дистальный ПКА, аутосомно-рецессивный, без нарушения слуха (602722, ATP6V0A4, ATP6N1B, VPP2, RTA1C, RTADR, r ) • Проксимальный ПКА с глазными аномалиями (604278, SLC4A4, NBC1, KNBC, SLC4A5, r ) • Синдром остеопетроза с ПКА (*259730, CA2, r ).

Патогенез • Проксимальный ПКА формируется при выраженном снижении способности проксимальных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты; ацидоз редко бывает изолированным, чаще сочетается с другими канальцевыми дисфункциями. Характерна гипокалиемия вследствие гиперальдостеронизма • При дистальном ПКА нарушена секреция водородных ионов дистальными канальцами: при гипокалиемическом синтез альдостерона сохранён, при гиперкалиемическом — нарушен (либо повышена резистентность канальцев к альдостерону).

Патоморфология. При изолированном ПКА изменения могут отсутствовать. При вторичном ПКА или синдроме Фанкони — дистрофия и атрофия канальцевого эпителия.

Клинические проявления • При изолированном проксимальном ПКА клинические проявления могут отсутствовать; у детей возможны задержка роста, гипорефлексия, мышечная слабость; изменения обмена кальция минимальны и компенсированы • При первичном (наследственном) дистальном ПКА первые признаки болезни могут появиться в возрасте 2–3 лет •• Отставание в росте •• Мышечная слабость, рвота, снижение рефлексов, вплоть до параличей, связаны с хроническим метаболическим ацидозом и гипокалиемией •• Одновременное увеличение мобилизации кальция из кости и гиперкальциурия приводят к остеопении, болям в костях, затруднениям при ходьбе •• Формирующийся нефрокальциноз сопровождается развитием пиелонефрита и формированием ХПН. Для развёрнутой картины заболевания характерны полиурия и гипоизостенурия • При синдроме Фанкони •• У детей ••• Полиурия, жажда, дегидратация, иногда судороги (гипокальциемия) ••• Мышечная слабость (потеря калия) ••• Отставание в физическом, иногда в умственном развитии; рахит ••• Инфекции •• При начале болезни во взрослом возрасте ••• Полиурия ••• Мышечная слабость ••• Боли в костях, переломы ••• При прогрессировании — артериальная гипертензия, ХПН.

Читать еще:  Энурез у детей 10 лет | Портал о проблеме лечения детского энуреза enurezu

Сопутствующая патология • Дистальный ПКА у детей: рахит, нефрокальциноз и нефролитиаз • Дистальный ПКА у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена) • Проксимальный ПКА: синдром Фанкони.

Лабораторные исследования • Снижение рН крови: метаболический ацидоз • Повышение рН мочи • Снижение концентрации бикарбонатов в крови • Бикарбонатурия при проксимальном ПКА • Гипокалиемия при проксимальном и дистальном классическом ПКА, гиперкалиемия при дистальном (реже) • Гипохлоремия при дистальном и гиперхлоремия при проксимальном ПКА • Гипокальциемия, гиперкальциурия при дистальном ПКА • Рахитоподобные изменения в костях из-за потери кальция при дистальном ПКА • Остеомаляция из-за системного ацидоза • Уровни ренина и альдостерона при проксимальном ПКА повышены, при дистальном — увеличены или снижены • Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности • Бактериологическое исследование мочи: для исключения инфицирования мочевыводящих путей микробами, расщепляющими мочевину.

Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек • УЗИ для оценки размеров почек или выявления камней • Рентгенография костей: остеомаляция.

Особенности течения у детей. Возможны задержка роста, отставание в умственном развитии при синдроме Фанкони.

Диагностическая тактика • Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления гиперхлоремического ацидоза, бикарбонатурии, щелочной реакции мочи; при нагрузке хлоридом аммония рН мочи становится ниже 6,0, т.к. сохраняется способность дистальных канальцев к подкислению мочи • Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления метаболического ацидоза, щелочной реакции мочи, однако при нагрузке хлоридом аммония или хлоридом кальция рН мочи не становится ниже 6,0.

Дифференциальная диагностика • Метаболический ацидоз иной этиологии •• Диарея с потерей бикарбоната с калом •• Ацидоз при ХПН •• Респираторный ацидоз • Мочекаменная болезнь • Инфицирование мочевых путей микробами- щелочеобразователями (протей и др.).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Адекватная медикаментозная коррекция ацидоза • Ограничение поваренной соли •• У детей ограничение поступления поваренной соли необходимо в любом случае • Изолированный ПКА у взрослых не требует ограничения соли.

Лекарственная терапия • Проксимальный ПКА •• Натрия гидрокарбонат до 1 г/кг/сут (до 10 ммоль/кг/сут) внутрь в 2–3 приёма •• Калия бикарбонат при гипокалиемии •• Цитратные смеси (поглощают Н + ) •• Тиазидные диуретики (гидрохлоротиазид 25–50 мг/сут) повышают реабсорбцию бикарбонатов • Дистальный ПКА •• Натрия гидрокарбонат в дозе 0,2 г/кг/сут (1–3 ммоль/кг/сут) в 4–6 приёмов •• При гипокалиемии препараты калия, при гиперкалиемии фуросемид •• Дезоксикортон (2,5–5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.

Профилактика вторичного ПКА — лечение основного заболевания

Течение и прогноз • При изолированном дефекте прогноз благоприятный • При наследственных синдромах и возникновении заболевания в детском возрасте — прогноз серьёзный • При вторичном ПКА прогноз зависит от основного заболевания • При вторичном синдроме Фанкони и дистальном ПКА возможно прогрессирование заболевания почек с развитием артериальной гипертензии и ХПН.

Возможные осложнения • Нефрокальциноз • Пиелонефрит • Нефролитиаз • Рахит у детей, остеомаляция у взрослых • ХПН.

Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз.

МКБ-10. N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

Почечный канальцевый ацидоз

Сайт СТУДОПЕДИЯ проводит ОПРОС! Прими участие 🙂 – нам важно ваше мнение.

При заболеваниях этой группы экскреция кислот почками снижена несораз­мерно с любым данным уровнем снижения скорости клубочковой фильтрации, в результате чего развивается метаболический ацидоз. Но тогда как при почеч­ной недостаточности анионы (сульфаты и фосфаты), сопутствующие ионам водо­рода, в избытке содержащимся в крови, нормально экскретируются и их отсут­ствие делает невозможным сбалансировать уменьшение концентрации бикарбо­натов в сыворотке крови. Поэтому почки в необычно больших количествах реабсорбируют хлориды, и содержание их в сыворотке крови возрастает, чтобы со­хранилась нейтральность электрического заряда внеклеточной жидкости. В ре­зультате этого развивается гиперхлоремический ацидоз, а значи­тельного сдвига в сторону анионов не происходит. Существует общепринятая точка зрения на существование четырех типов почечного канальцевого ацидоза (ПКА) (табл. 228-2). ПКА типов 1 и 2 часто бывает наследственным. ПКА типа 3 представляет собой редко встречающееся сочетание ПКА типов 1 и 2. ПКА ти­па 4 — это приобретенное заболевание и связано или с гипоренинемическим гипоальдостеронизмом, или со сниженной чувствительностью канальцев к дей­ствию циркулирующих в крови минералокортикоидов.

Почечный канальцевый ацидоз типа 1 (дистальный). Встречаются спора­дические случаи заболевания, хотя обычно оно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Величина рН выводимой мочи не снижается в почках вследствие того, что в собирательных протоках происходит избыточная обратная диффузия ионов водорода из просвета в кровь, или вследствие невозможности транспорта ионов водорода в направлении, противоположном чрезмерно высокому градиен­ту рН. Поскольку как титрование буферов мочи, так и диффузное улавливание ионов NH4 в канальцах обусловлены низкой величиной рН внутри просвета ка­нальцев, кислоты выводятся в недостаточных количествах. Однако выведение аммония с мочой осуществляется на том же или даже более высоком уровне, чем у здоровых людей при одинаковой степени щелочности мочи. Существует также тенденция к изменению величины осмотического давления мочи и нарушению механизма сохранения калия в организме.

Таблица 228-2. Сравнение трех типов почечного канальцевого ацидоза’

Признаки Тип 1 Тип 2 Тип 4
Ацидоз без сдвига в сторону анионов Да Да Да
Минимальная величина рН мочи >5,5 15 4 ммоль/кг

НСО3 — бикарбонат. Почечный канальцевый ацидоз типа 3 является редкой формой, представляющей собой сочетание почечного канальцевого ацидоза типов 1 и 2.

При хроническом ацидозе реабсорбция кальция в канальцах уменьшается, что приводит к развитию почечной гиперкальцийурии и слабого вторичного гиперпаратиреоза. Результатом гиперкальцийурии, повышенной щелочности мочи и низких концентраций цитрата (который в норме служит для связывания при­близительно 40% кальция мочи) является образование камней, состоящих из фосфата кальция, и сосочковый нефрокальциноз. У детей вследствие рахита замедляется рост; это нарушение роста устраняется при коррекции ацидоза бикарбонатом натрия или другими щелочами. У взрослых заболевание костей принимает форму остеомаляции. Как у детей, так и у взрослых поражение кос­тей может быть отчасти результатом индуцированной ацидозом утраты костных минералов и неадекватного образования 1,25-дигидроксивитамина D3 [1,25(ОН)2D3]. Поскольку пораженная почка не в состоянии сохранить калий в организме или обеспечить нормальный процесс концентрации мочи, то у боль­ного развиваются полиурия и гипокалиемия. При возникновении стресса, обус­ловленного случайным заболеванием, ацидоз и гипокалиемия могут принять угрожающие жизни формы.

Диагноз описываемого заболевания следует предположить по наличию таких признаков, как остеомаляция или рахит, гиперхлоремический ацидоз при повы­шенной щелочности мочи, камни, состоящие из фосфата кальция, и нефрокаль­циноз. Для того чтобы подтвердить, что рН мочи невозможно снизить до нор­мальных значений, следует выполнить нагрузочную пробу с хлоридом аммония (NH4Cl): назначают пероральный прием 0,1 г (1,9 ммоль) NH4Cl на 1 кг массы тела и наблюдают за изменениями во времени рН крови и мочи. Несмотря на то что системный ацидоз усиливается, рН мочи не становится ниже 5,5. Следует убедиться, что во время проведения этой пробы у больного нет инфекционного заболевания мочевых путей, поскольку бактерии могут выделять уреазу, которая, гидролизуя мочевину, превращает ее в аммиак и способствует чрезмерному защелачиванию мочи. В том случае, если гйперхлоремический ацидоз имеет тяже­лую форму, а моча — сильно щелочной рН, такая проба не нужна.

Запутанная ситуация может возникнуть, если ПКА типа 1 развивается в результате нефрокальциноза, обусловленного наследственной идиопатической гиперкальцийурией. В этом случае камни обычно состоят из оксалата кальция, а гипокалиемии нет. Другие наследственные заболевания, вызывающие разви­тие ПКА, такие как губчатое изменение мозгового вещества почки, галактоземия, несовершенный десмогенез, болезнь Фабри и наследственный овалоцитоз, можно исключить по присущим им клиническим признакам. Необходимо обследо­вать родственников больного, страдающего ПКА типа 1 для выявления этой под­дающейся коррекции причины повреждения почек.

Лечение. Для лечения больных можно рекомендовать таблетки бикарбоната натрия (10 гран=7,2 ммоль основания) и раствор Shohl (1 ммоль основания на 1 мл, в виде Na- и К-цитрата); дозу в 0,5—2 ммоль/кг следует разделить на 4—5 приемов в сутки. Суммарную дозу щелочи следует увеличивать до тех пор, пока не исчезнут ацидоз и гиперкальцийурия. Больных необходимо обследовать 2 раза в год, при этом у них следует определять концентрации хлоридов и СO2 в сыворотке крови, а также количество выделяемого с мочой кальция. Обычно нет необходимости в добавках калия в пищевой рацион. Потребность в щелочах обычно возрастает во время случайных заболеваний, но обычно она менее 4 ммоль/кг в сутки.

Почечный канальцевый ацидоз типа 2 (проксимальный). Проксимальный ПКА обычно развивается как часть генерализованного нарушения функции проксимальных канальцев. Он может быть преходящим нарушением младенческого возраста, которое обычно исчезает в детстве. Была описана выявленная в одной семье изолированная форма ацидоза этого типа, т. е. без сопутствующих фосфатурии, аминоацидурии и урикозурии. Патофизиология проксимального ПКА одинакова и при изолированной его форме, и в том случае, когда он является частью генерализованного процесса. Нарушается реабсорбция бикарбоната в проксимальных канальцах и развивается истощение запасов бикарбоната в орга­низме вследствие чрезмерных потерь его с мочой при сохранении нормальной концентрации бикарбоната в плазме крови. По мере уменьшения концентрации бикарбоната в плазме крови его фильтруемая доля снижается до такого уровня, который может быть реабсорбирован поврежденными канальцами. Затем бикар­бонаты в моче исчезают и величина рН мочи понижается. Запасы калия в орга­низме истощаются и развивается гипокалиемия, особенно в том случае, если больному вводят дополнительные количества щелочей, поскольку бикарбонат экскретируется в мочу частично в виде калиевых солей. Гиперкальцийурия уме­ренная, камни образуются редко. Во время проведения нагрузочной пробы с NH4Cl величина рН мочи уменьшается до значений ниже 5,5.

В лечении часто нет необходимости. В тех случаях, когда ацидоз тяжелый, больному следует назначить ежедневное введение бикарбоната в больших коли­чествах, часто свыше 4 ммоль/кг и даже до 10 ммоль/кг в сутки, поскольку он быстро экскретируется в мочу. Другой метод заключается в назначении какого-либо тиазидного диуретика и бессолевой диеты, что способствует незначитель­ному уменьшению объема жидкости и увеличению реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах, снижая тем самым необходимую дозу бикарбоната. Во время лечения в пищу необходимо добавлять калий, поскольку избыточное количество бикарбоната натрия достигает дистальных отделов нефрона, где большое количество натрия обменивается на калий, который затем экскретирует­ся с мочой.

Почечный канальцевый ацидоз типа 4. Некоторые больные страдают почеч­ным канальцевым ацидозом такой формы, которая отличается от ПКА, типов 1 и 2, и это заболевание получило название ПКА типа 4. У подобных больных также наблюдается метаболический ацидоз без существенного сдвига в сторону анионов, но отличающийся от ПКА типа 1 тем, что в период обострения процес­са моча у больных становится кислой (см. табл. 228-2), а от ПКА типа 2 тем, что у этих больных с мочой выводится лишь небольшое количество бикарбоната, и поэтому потребная суточная доза вводимой щелочи составляет менее 4 ммоль/кг массы тела. Эти больные отличаются от больных с ПКА типов 1 и 2 повышенной концентрацией калия в сыворотке крови и малым количеством вы­водимого с мочой аммиака. У этих больных не развивается синдром Фанкони, не образуются камни в почках. Ввиду того что у этих больных нарушен процесс выведения калия и водорода, полагают, что у них имеется генерализованная дисфункция дистальных отделов нефронов, обусловленная или действительным заболеванием почек, или аномальными уровнями содержания альдостерона. Гиперкалиемия утяжеляет ацидоз, подавляя выработку почками аммиака, являю­щегося наиболее важным буфером в моче, и тем самым ограничивая выведение кислот с мочой.

Чаще всего у больных с ПКА типа 4 наблюдается гипоренинемический гипоальдостеронизм; концентрации ренина и альдостерона в плазме крови у них ниже нормальных значений даже при снижении объема внеклеточной жидкости. Обычно причинами этого заболевания служат диабетическая нефропатия, раз­вившийся в результате гипертензии нефросклероз и хронические тубулоинтерстициальные нефропатии. Гиперкалиемию и ацидоз можно корригировать заме­щающими дозами минералокортикоидного гормона, такого как флудрокортизон, в дозах 0,1—0,2 мг в сутки; некоторым больным может потребоваться доза в 0,3—0,5 мг в сутки, что заставит предположить наличие нечувствительности канальцев к действию этого гормона. Фуросемид также может снизить уровни гиперкалиемии и ацидоза при условии, что количество поступающей в организм соли будет достаточно для предотвращения снижения объема внеклеточной жидкости.

Менее распространенным состоянием у больных с ПКА типа 4 является резистентная к действию минералокортикоидных гор­монов гиперкалиемия; в этом случае тяжесть гиперкалиемии и аци доза не уменьшается, несмотря на лечение минералокортикоидным гормоном. Это состояние развивается у небольшого числа таких страдающих основным за­болеванием почек больных, у которых имеется также значительное истощение запасов соли в организме вследствие повреждения дистальных отделов нефронов. Концентрации ренина и альдостерона в плазме крови повышены, и у больных отмечают предрасположенность к уменьшению объема внеклеточной жидкости. Лечение заключается в добавлении в пищевой рацион соли и щелочей, необхо­димости использовать минералокортикоидные гормоны нет. У других больных со слабой степенью ацидоза без признаков заболевания почек не происходит потерь натрия с мочой. Концентрация ренина и альдостерона в плазме крови у них низкие, но гиперкалиемия и ацидоз нечувствительны к воздействию минералокортикоидных гормонов. Причиной этого считают ненормально высокую проницаемость дистальных канальцев для ионов хлорида; реабсорбция хлорида натрия повышена; предполагают, что разность потенциалов на поверхности эпи­телия дистальных канальцев и на базальной мембране понижена, секреция ка­лия уменьшена, поскольку она зависит от трансэпителиального заряда, гипер­калиемия вызывает развитие ацидоза, подавляя образование аммиака, а увели­чение объема внеклеточной жидкости в результате абсорбции хлорида натрия снижает концентрации ренина и альдостерона и вызывает развитие гипертензии. Основным свидетельством такой последовательности событий является то, что вливание натрия с такими анионами, как бикарбонат или сульфат, увеличивает экскрецию калия до нормального или сверхнормального уровней. Лечение при этом редко встречающемся состоянии заключается в применении тиазидовых диуретиков или назначении бессолевой диеты.

Первичная минералокортикоидная недостаточность, возникающая в резуль­тате заболеваний надпочечников, также приводит к развитию гиперкалиемии и ацидоза. Диагностика и лечение заболеваний надпочечников рассмотрены в гл. 325.

Дата добавления: 2014-11-20 ; Просмотров: 1005 ; Нарушение авторских прав?

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Почечный канальцевый ацидоз

Почечный канальцевый ацидоз — ацидоз и электролитные расстройства, обусловленные нарушением почечной экскреции ионов водорода, нарушением реабсорбции НСО или патологической продукцией альдостерона, или реакцией на альдостерон. Течение болезни может быть бессимптомным, проявляться симптомами электролитных расстройств или прогрессией к хронической почечной недостаточности. Диагноз почечного канальцевого ацидоза, основывается на характерных изменениях рН и электролитов мочи в ответ на кислотную или основную нагрузку. Лечение почечного канальцевого ацидоза направлено на коррекцию рН и дисбаланса электролитов, используя ощелачивающие средства, электролиты и редко лекарственные препараты.

Почечный канальцевый ацидоз — класс расстройств, при которых экскреция ионов водорода или реабсорбция отфильтрованного НСО нарушены, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу при нормальном анионном интервале. Обычно присутствует гиперхлоремия и часто встречают вторичные расстройства других электролитов, например, калия и кальция.

Хронический ПКА часто связан со структурными изменениями почечных канальцев и может приводить кхронической почечной недостаточности.

Тип 1 ПКА — нарушение секреции ионов водорода в дистальных канальцах, приводящее к персистирующе-му повышению рН мочи и системному ацидозу. Содержание НСО плазмы крови обычно меньше 15 мЭкв/л. Часто присутствуют гипокалиемия, гиперкальциурия и снижение цитратной экскреции. Этот синдром встречается редко. Спорадически его наблюдают у взрослых, он может быть первичным или вторичным при различных заболеваниях или на фоне приема препаратов. Семейные случаи обычно проявляются в детском возрасте и наследуются чаще всего по аутосомно-доминантному типу. Они, как правило, связаны с гипекальциурией и не-фрокальцинозом.

Тип 2 ПКА — нарушение реабсорбции НСО в проксимальных канальцах, приводящее к повышению рН мочи >7, при нормальной концентрации НСО в плазме крови и рН 15 %.

Тип 4 ПКА дифференцируют у пациентов с метаболическим ацидозом и постоянной гиперкалиемией без очевидной причины, такой как тяжелая почечная недостаточность, чрезмерное употребление препаратов и добавок калия или использование калийсберегающих диуретиков. Низкий трансканальцевый градиент концентрации калия указывает на неадекватно низкую мочевую экскрецию калия и предполагает гипоальдостеронизм или канальцевую резистентность к альдостерону.

Точный диагноз почечного канальцевого ацидоза, может быть получен при измерении содержания ренина и альдостерона в плазме крови после стимуляции, но обычно не требуется.

Почечный канальцевый ацидоз: лечение

Лечение почечного канальцевого ацидоза состоит в коррекции рН и баланса электролитов с ощелачивающей терапией. Безуспешная терапия ПКА в детском возрасте приводит к замедлению роста.

Щелочные средства, например, NaHCO или цитрат натрия, помогают достичь относительно нормальных плазменных концентраций НСО. Цитрат калия может быть использован, когда имеется постоянная гипокалиемия или кальциевые камни. Витамин D и препараты кальция могут также быть необходимы для ограничения скелетных деформаций, возникающих из-за остеомаляции или рахита.

Тип 1 ПКА. Взрослым назначают NaHCO или цитрат натрия. У детей полная суточная доза может быть до 2 мЭкв/кг каждые 8 ч и должна корректироваться с ростом ребенка.

Тип 2 ПКА. Концентрация НСО плазмы крови не может быть восстановлена до нормального диапазона, но прием НСО должен превышать кислотную нагрузку диеты. Однако чрезмерное замещение НСО увеличивает потери КНСО с мочой. Таким образом, цитратные соли могут возместить NaHCO и лучше переносятся. Препараты калия или цитрат калия могут потребоваться больным с гипокалиемией на фоне приема NaHCO, но не рекомендуются больным с нормальными или высокими плазменными концентрациями калия. В сложных случаях гидрохлоротиазид в низких дозах может стимулировать транспортную функцию проксимальных канальцев. В случае генерализованной проксимальной канальцевой дисфункции назначают фосфаты и эргокальциферол для коррекции гипофосфатемии, костных проявлений и нормализации плазменной концентрации фосфата.

Тип 4 ПКА. Гиперкалиемию лечат путем увеличения объема циркулирующей крови, диетическим ограничением калия и калийнесберегающими диуретиками. Некоторые пациенты нуждаются в минералокортикоидной заместительной терапии, которая должна проводиться с осторожностью, потому что может усугубить артериальную гипертензию, сердечную недостаточность или отеки.

Однако поскольку артериальная гипертензия и доброкачественный нефросклероз распространены, доброкачественный нефросклероз является одним из самых частых диагнозов у больных с терминальной стадией почечной недостаточности.

Симптомы диагноз при почечном канальцевом ацидозе

Могут развиться симптомы хронической почечной недостаточности. Симптомы поражения органов-мишеней, связанные с артериальной гипертензией, могут встречаться в сосудах глазного дна, кожи, центральной нервной системы и периферии.

Болезнь можно подозревать, когда рутинные анализы крови указывают на ухудшающуюся почечную функцию. Диагноз устанавливается прежде всего на основании анамнеза, признаков поражения органов-мишеней, связанных с артериальной гипертензией, и физикального исследования.

Лабораторные тесты могут подтвердить хроническую почечную недостаточность и исключить другие причины почечной патологии. Как правило, анализ мочи показывает небольшое количество клеток или цилиндров в осадке. Экскреция белка обычно составляет меньше 1 г/сут, но иногда находится в нефротическом диапазоне.

Ультрасонографию выполняют только при необходимости исключения других причин почечной недостаточности. Она может показать уменьшение размеров почек. Если диагноз остается неясным, выполняют биопсию почек.

Прогноз лечение почечного канальцевого ацидоза

Прогноз обычно зависит от контроля АД и степени почечной недостаточности. Обычно ухудшение функции почек прогрессирует медленно: после 5-10 лет только у 2 % пациентов развивается клинически значимая почечная дисфункция.

Лечение включает строгий контроль АД. Целевое АД — менее 140/90 мм рт.ст.,

Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector