Амилоидоз почек и его симптомы

Амилоидоз почек представляет собой отложение в тканях почек специфического патологического белково-полисахаридного комплекса – амилоида. Данная патология развивается в результате нарушения белкового обмена.

Проявления амилоидоза почек

Симптомы амилоидоза почек незначительны. Зачастую заболевание протекает без каких-либо видимых проявлений. Главный клинический признак амилоидоза – это поражение почек. Специфические его проявления могут выявляться достаточно поздно, на 3-4 стадии почечной недостаточности.

При амилоидозе наблюдается оседание в почечных тканях нерастворимого белка, образованного в большом количестве. Такое состояние вызывает нарушение основных почечных функций.

Выделяют 4 стадии амилоидоза, отличающиеся между собой клинической картиной:

  1. латентная (доклиническая),
  2. протеинурическая (альбуминурическая),
  3. нефротическая (отечная),
  4. уремическая (азотемическая, терминальная).

Латентная стадия

На латентной стадии количество амилоида еще не так велико, чтобы привести к значимым нарушениям функций почек. Внешний вид почек мало изменен, но на стенках собирательных трубок и сосудов уже откладывается патологический белок. Отмечается утолщение мембран капилляров почечных клубочков, закупорка почечных канальцев белковыми гранулами. В данный период преобладают симптомы первичного заболевания (гнойные, инфекционные процессы, ревматические болезни и прочее). Общий анализ мочи и УЗИ на данной стадии не способны выявить патологические изменения почек. Длится этот период заболевания в течение 3-5 (иногда больше) лет.

Протеинурическая стадия

Для протениурической стадии характерно повышение проницаемости почечных клеток для высокомолекулярных веществ, поскольку наблюдается скопление достаточного количества амилоида в почечных тканях. В это время все еще нет каких-либо внешних признаков заболевания почек.

Белок в моче зачастую выявляется при плановых обследованиях либо при диагностике других болезней. Помимо белка в моче, для альбуминурической стадии характерна повышение СОЭ, микрогематурия, лейкоцитурия. В результате атрофии и склероза нефронов, гиперемии и лимфостаза почки увеличиваются в размере, приобретают матовый серо-розовый цвет, становятся плотными. Длительность протеинурической стадии составляет 10-15 лет.

Нефротическая стадия

При нефротической стадии амилоидоза отмечается слабость, потеря аппетита, тошнота, сухость во рту, жажда, снижение массы тела. Такие внешние проявления обусловлены низким содержанием белка в крови и массовым выведением его с мочой. Для этой стадии характерны склероз и амилоидоз мозгового слоя почек, вследствие чего возникает гиперхолестеринемия (увеличение в крови количества холестерина и жиров), массивная протеинурия, гипопротеинемия (массивная потеря белковых соединений с мочой, приводящая к снижению их концентрации в крови). Также наблюдаются отеки, устойчивые к диуретическим препаратам. Может присутствовать артериальная гипертензия, но чаще всего давление остается в норме или может понижаться. Нередко бывает спленомегалия и гепатомегалия (увеличение селезенки и печени).

Уремическая стадия

На уремической стадии отмечается сохранение стойких отеков. Внешними признаками амилоидоза почек в это время являются тошнота, рвота (не приносит облегчения), боли в животе, общая слабость, в некоторых случаях повышается температура тела. Почки рубцово-сморщенные, уменьшенные в размере, плотные. Для этой стадии характерна хроническая болезнь почек 5 степени или почечная недостаточность 4 степени. Могут возникать осложнения: тромбоз почечных вен с болевым синдромом и анурией, гипертрофия сердца, пневмония.

Стоит отметить, что вместе с амилоидозом почек (а иногда и раньше) поражается сердце. Накопление в ткани сердца амилоида вызывает сердечную недостаточность. В результате сердце не может переносить обычные нагрузки, кровь застаивается в легких или других местах, что способствует развитию дыхательной недостаточности. Помимо этого, развивается аритмия, что может быть смертельным для пациента.

К сожалению, зачастую амилоидоз почек может иметь неблагоприятный прогноз, выраженный в вероятности наступления смерти из-за почечной недостаточности или других сопутствующих заболеваний, поскольку эффективных методик его специфического лечения до сих пор не разработано.

Абсцесс почки – это гнойное воспаление, при котором ткани органа расплавляются, и

Амилоидоз почек — что это такое, симптомы и лечение болезни

Болезнь встречается редко. Ее диагностируют в 2% случаев всех заболеваний почек. Амилоидоз опасен не только для здоровья, но и для жизни человека, поэтому нужно знать первые симптомы болезни.

Причины

Точные причины еще не изучены. Болезнь может возникать при множественной миеломе, хронических воспалительных процессах, остеомиелите, ревматоидном артрите, опухолях, туберкулезе и сифилисе.

Первичная форма появляется при генетической предрасположенности. Она приводит к поражению не только почек, но также сердца, кишечника, печени, селезенки, щитовидной железы, легких, кожи и языка.

Вторичный амилоидоз чаще возникает у пациентов после 60 лет. Он вызван такими болезнями:

  • хроническими инфекциями (малярия, сифилис);
  • гнойно-деструктивными процессами;
  • ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева;
  • болезнями кишечника, например, язвенным колитом, болезнью Крона;
  • опухолями щитовидной железы;
  • болезнью Альцгеймера;
  • сахарным диабетом.

При вторичном амилоидозе поражаются почки, печень, сосуды и лимфоузлы. Заболевание может возникнуть у пациентов старше 80 лет, как признак старения.

Симптомы

Главный признак – поражение почек. Вторичный амилоидоз может протекать бессимптомно, пока болезнь не перейдет на 3 и 4 стадию. Затем появляется симптоматика почечной недостаточности.

Симптомы амилоидоза почек:

  • отеки лица и конечностей;
  • слабость;
  • перепады артериального давления;
  • диарея.

В некоторых случаях возникает аритмия, одышка, нарушается чувствительность конечностей.

Существуют 4 стадии амилоидоза, для каждой из них присуща своя симптоматика:

  • Латентная. Стадия может длиться до 5 лет. Болезнь протекает бессимптомно. На этой стадии могут появляться симптомы первичного заболевания, например, инфекционного процесса.
  • Протеинурическая. Для этой стадии характерно увеличение количества белка в моче, повышается СОЭ, диагностируют микрогематурию и лейкоцитурию. Стадия может длиться 10-15 лет.
  • Нефротическая. Симптомы основного заболевания стихают, на первый план выходит симптоматика нефротического синдрома. Для этой стадии присуща массивная протеинурия, гипопротеинемия, отеки, а также артериальная гипертензия. Отеки могут появляться не только в области нижних конечностей и лица, но также в брюшной полости и оболочке сердца. Белок в крови резко уменьшается, поскольку он интенсивно выводится с мочой. Пациента беспокоит слабость, тошнота, жажда, сухость во рту. Снижается аппетит, поэтому больные сильно худеют. Из-за резкого снижения артериального давления возможны обмороки. Значительно снижается количество мочи, она может вовсе отсутствовать.
  • Азотемическая. На этой стадии развивается почечная недостаточность 4-ой степени или 5-ая степень хронической болезни почек. Орган сморщивается, уменьшается в размерах, становится плотнее. Характерные симптомы – уремическая интоксикация, а именно тошнота, рвота, слабость, боль в животе, повышение температуры тела до 37,5 ˚С, снижение пульса и давления. Мочевыделение прекращается.

На последней стадии не обойтись без гемодиализа. С помощью этой процедуры можно продлить жизнь пациента на 4 года и более.

Формы

Существуют такие формы:

  • Первичныйамилоидоз(идиопатический). Причины и механизмы развития болезни в большинстве случаев определить не удается.
  • Врожденная форма (наследственная). Чаще заболевание возникает из-за генетического дефекта.
  • Вторичный амилоидоз(приобретенный). Болезнь является следствием перенесенных острых или хронических заболеваний.
  • Старческая форма. Изменение обмена белка связано с пожилым возрастом пациента.

Какой врач лечит амилоидоз?

При амилоидозе следует обратиться к нефрологу. Также лечит заболевание уролог.

Диагностика

На ранней стадии обследование затруднено, поскольку отсутствуют явные симптомы. Диагноз можно поставить только при помощи лабораторных методов, которые включают исследование крови и мочи.

Диагностика амилоидоза почек:

  • Общий анализ крови. Увеличивается скорость оседания эритроцитов. На 3 и 4 стадии уменьшается количество эритроцитов и снижается гемоглобин. Если увеличивается число тромбоцитов, то это говорит о болезни селезенки.
  • Биохимический анализ крови. Уменьшается количество альбумина, повышается холестерин.
  • Анализ мочи. Уже на 2 стадии увеличивается белок в моче.

Для постановки диагноза необходимы другие диагностические методики — биопсия почки, рентген или УЗИ брюшной полости, ЭКГ.

Характерными признаками болезни являются:

  • протеинурия – высокое содержание белков в урине;
  • лейкоцитурия – лейкоциты в моче;
  • микрогематурия – эритроциты в урине в незначительном количестве;
  • цилиндрурия – цилиндры в моче.

Массивная протеинурия появляется на поздних стадиях.

Именно биопсия является наиболее достоверным методом диагностики. Амилоиды могут содержаться в сосудах, канальцах и почечных клубочках.

Лечение

Вылечить болезнь можно только в том случае, если обратиться за лечением на ранней стадии. Важно избавиться от основного заболевания, которое стало причиной отложения амилоида, тогда симптомы амилоидоза могут регрессировать.

Целью терапии является снижение патогенного белка и защита организма от его воздействия.

Для профилактики почечной недостаточности не обойтись без цитостатиков. Подойдет растительный препарат Колхицин или средства Метотрексат, Циклофосфан.

Лечение амилоидоза почек:

  • терапия гормональными препаратами, например, Преднизолоном;
  • прием диуретиков при выраженной отечности;
  • употребление поливитаминных комплексов;
  • прием вяжущих средств при диарее, например, нитрат висмута.

Важно соблюдать диету, ограничить потребление соли и белковой пищи. Полезно употреблять продукты с высоким содержанием углеводов, солей калия и витаминов.

Лечить нефротический синдром тяжело. Понадобится переливание плазмы и плазменного альбумина. Не обойтись без применения диуретиков. В запущенных случаях вместо обычных диуретических средств назначают раствор маннитолы и полиглюкин. При сердечной недостаточности не обойтись без гликозидов.

На 3 и 4 стадии часто производят пересадку почки, с последующим диализом.

Осложнения

Первичная форма наиболее опасна. Она развивается преимущественно у пациентов после 40 лет. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Часто амилоидоз осложняется тромбозом почечных вен. Если болезнь переходит на 4 стадию, то есть высокий риск смерти пациента от азотемической уремии.

Больные с амилоидозом на последних стадиях с развитием осложнений живут 1-3 года после постановки диагноза, но есть случаи, когда пациенты проживают 10 и более лет. Продолжительность жизни зависит от течения и вида основного заболевания, которое стало причиной амилоидоза.

Другие осложнения:

  • кровоизлияния;
  • тромбозы;
  • интеркуррентные инфекции;
  • сердечная и почечная недостаточность.
Читать еще:  Употребление груш при панкреатите: можно или нет?

При диагнозе «амилоидоз» лечением нужно заниматься незамедлительно.

Если на 1 и 2 стадии пациенты трудоспособны, то на третьей они ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны. При хронической почечной недостаточности больному грозит инвалидность.

Профилактика

Основной профилактической мерой является лечение хронических заболеваний, которые могут привести к воспалительным процессам.

Для профилактики осложнений необходимо наблюдаться у нефролога и проходить обследование не менее 1-2 раза в год (при нефротическом синдроме – 1 раз в 3 месяца).

Прогноз на выздоровление благоприятный, только если диагностировать болезнь на ранней стадии. Выживаемость среди пациентов, которые находятся на последней стадии низкая, даже при адекватном лечении.

Амилоидоз почек. Причины и симптомы

Амилоидоз почек является одной из разновидностей нарушений белкового обмена. При этом в органах и тканях откладывается нерастворимый белок – амилоид. Для амилоидоза почек характерно нарушение функции органа, вплоть до хронической почечной недостаточности. Амилоид буквально пропитывает почечную ткань, мешая почкам выполнять свою главную функцию – фильтровать кровь и выводить излишки воды, солей и вредных веществ из организма. Давайте узнаем, с чем связан амилоидоз почек и какими симптомами он проявляется. Также разберем методы лечения этого заболевания, согласно клинических рекомендаций лечения амилоидоза почек.

Амилоидоз почек – причины и симптомы

Амилоидоз – системное заболевание. Стоит отметить, что страдают не только почки, но и сердце, суставы, щитовидная железа, нервная и пищеварительная системы, в том числе и печень.

Причиной амилоидоза почек является нарушение синтеза белка в организме. Аномальный белок попадает в кровеносное русло. Иммунная система реагирует на него враждебно, и происходят процессы характерные для аллергии. Вырабатываются антитела, которые взаимодействуют с чужеродным агентом. В результате этой реакции получается новый белок, который является предшественником амилоида. Дальше из этого соединения образуется аномальный белок, который и является причиной патологии.

Амилоид по своей структуре напоминает коллаген. Он не растворяется и не выводится из организма, откладываясь в тканях. По сути, амилоидоз почек – это проявление системной патологии. При этом нарушается работа главной структурной единицы – нефрона. Происходят дистрофические процессы – ткань почки замещается соединительной тканью, теряя свою функцию. В медицинской практике амилоидоз почек называют амилоидной дистрофией.

Классификация амилоидоза почек

Различают первичный и вторичный амилоидоз почек. Первичный возникает спонтанно, по неизвестной причине. На сегодняшний день наука не нашла ответ на вопрос, почему в организме без видимых причин начинают происходить обменные нарушения. Отмечена связь первичного амилоидоза почек и миеломы, но далеко не всегда эта болезнь приводит к аномальному синтезу белка.

Вторичный амилоидоз почек является следствием длительного хронического воспаления и онкологических заболеваний. Чаще всего причиной амилоидоза почек является ревматоидный артрит, туберкулез, сифилис, .

Кроме того, заболевание может носить наследственный характер. То есть нарушения белкового обмена у родителей являются фактором риска аналогичной патологии у детей.

Возраст также играет определенную роль. Отмечено, что риск болезни после 50 лет возрастает в несколько раз. А после 80 лет амилоидоз почек диагностируется у 80% людей.

Симптомы амилоидоза почек зависят от степени их поражения. Начальный этап болезни может продлиться до пяти лет, и при этом человек не отмечает никакого дискомфорта. Запас прочности почек достаточно высок, потому что функцию вышедших из строя нефронов выполняют другие. Но по мере накопления амилоида, болезнь начинает проявляться характерными симптомами. Давайте рассмотрим симптомы амилоидоза почек в динамике течения болезни.

Стадии амилоидоза почек, симптомы болезни

  • Бессимптомная или латентная. Амилоид постепенно откладывается по ходу почечных сосудов. Нарушается их проницаемость и развивается незначительный отек. Со временем аномальный белок накапливается в мозговом и корковом веществе почки. Латентная стадия развивается долго — от 3 до 5 лет, на протяжении которых человек может даже не догадываться о болезни. Все это благодаря механизму компенсации нефронов почки.
  • Протеинурическая. На этом этапе нарушается функция почек происходит атрофия нефронов. Повышается проницаемость капилляров клубочка, и белки выходят вместе с мочой. Это явление называется протеинурией (наличие белка в моче). Нефроны теряют свою функцию и замещаются соединительной тканью. Развивается так называемый нефротический синдром с характерными признаками

-Высокий уровень белка в моче — выраженная протеинурия;

-Низкое содержание белка в крови – гипопротеинемия;

-Повышенный холестерин в крови – гиперхолестеринемия;

-Отеки, вследствие задержки жидкости в организме.

За счет склероза (замещения соединительной тканью) почки становятся плотными, увеличиваются в размере, приобретают серовато розовую матовую окраску. При этом часто увеличивается печень и селезенка.

  • Нефротическая (отечная) стадия амилоидоза почек проявляется массивным отложением амилоида во всех отделах нефрона. Потеря белка с мочой составляет 3-5 грамм в сутки. Нужно отметить, что это достаточно существенно для организма и влияет на здоровье всех органов и систем. Плотность почек увеличивается, отеки становятся более выраженными, снижается артериальное давление. Появляются боли в почках, мышцах, наблюдается потеря веса. Обостряются хронические воспаления, возникает одышка после физических нагрузок. Эта стадия длится около 6 лет.
  • Терминальная (уремическая) стадия характеризуется практически полной утратой функции почки. Она уменьшается в размере, уплотняется, сморщивается.

Амилоидоз почек на фото:

Терминальная стадия сопровождается хронической почечной недостаточностью с прогрессированием всех симптомов. При этом страдает весь организм. Признаками амилоидоза почек в терминальной стадии помимо типично почечных симптомов являются диарея, аритмия, одышка и общая слабость.

Амилоидоз почек – хроническое заболевание, которое развивается на протяжении многих лет и даже десятилетий. Симптомы болезни постепенно нарастают, а степень их проявления зависит от стадии заболевания.

Симптомы амилоидоза почек:

Прогноз амилоидоза почек зависит от стадии заболевания. Если пациент обращается вовремя, на 1-2 стадии болезни, то есть способы ему помочь и предотвратить рецидивы.

Диагностика амилоидоза почек

До момента проявления клинических симптомов амилоидоза почек диагностировать заболевание крайне сложно. Далеко не все люди заботятся о своем здоровье и проходят регулярное медицинское обследование. А между тем, самый банальный общий анализ мочи помогает выявить ранние признаки болезни. Как правило, обращаются к врачу только на второй стадии амилоидоза почек. Именно в этот период появляются настораживающие симптомы.

Диагностика амилоидоза почек требует внимательный подход, так как симптомы болезни похожи на пиелонефрит и ряд других патологий.

Для уточнения диагноза необходимы:

  • Общий анализ мочи, который покажет наличие повышенного уровня белка, лейкоцитов, цилиндров и эритроцитов. Это говорит о нарушении работы нефронов и воспалении.
  • Биохимический анализ крови, где выявляются признаки нарушения белкового и водно-солевого обмена – высокий уровень альбумина, глобулина, билирубина, натрия, кальция, холестерина и других показателей.
  • Общий анализ крови, где определятся признаки воспаления и анемии.
  • УЗИ почек и внутренних органов. Амилоидоз почек на УЗИ имеет характерные признаки – явное увеличение органа в размерах, так называемые “большие жировые почки”. Чаще всего параллельно увеличиваются печень и селезенка.
  • Биопсия почки является самым достоверным методом при амилоидозе. Полученный амилоид окрашивают специальным красителем, и под поляризованном свете наблюдают под микроскопом. Амилоид имеет специфическое свечение, по которому могут определить его разновидность. Биопсия при амилоидозе почек очень помогает определиться с тактикой лечения.

Клинические рекомендации по лечению амилоидоза почек

Амилоидоз почек может быть вызван множеством причин. Тактика лечения зависит от сопутствующих заболеваний и подбирается строго индивидуально. Учитывается возраст, наследственность и сопутствующие заболевания. Поскольку терминальная стадия амилоидоза почек может привести к радикальной мере – удалению почки, лечение довольно агрессивное. Терапия амилоидоза почек направлена на снижение уровня белков предшественников амилоида и восстановление работы жизненно важных органов.

В первую очередь необходимо вылечить хроническое воспаление, которое привело к образованию аномального белка.

Вот список препаратов, которые применяются для лечения амилоидоза почек:

  • Колхицин – останавливает прогрессирование амилоидоза и воспалительные реакции. Назначают длительно, по 1,8 — 2 г в сутки. При амилоидозе почек его применяют до нормализации почечной функции. В некоторых случаях рекомендуют пожизненно.
  • Диметилсульфоксид — приводит к рассасыванию (резорбции) амилоидных отложений. Как правило, назначают в высоких дозах, не менее 10 г в сутки.
  • Глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон) – гормональные препараты, которые эффективно подавляют воспаление. Вместе с тем обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют применять их длительно.
  • Мелфалан – останавливает синтез белка. Применяют в том случае, если причиной амилоидоза почек является миелома.
  • Талидомид – обладает противовоспалительным и иммуномодулирующим действием. Применяется для лечения аутоиммунных заболеваний, то есть в том случае, когда амилоидоз почек спровоцировал ревматоидный артрит.

Лечение амилоидоза почек – вопрос ответственный, так как при неправильном подходе почка подлежит удалению. При почечной недостаточности показан гемодиализ – искусственное очищение крови. Всего этого можно избежать при своевременном обращении к врачу.

Читать еще:  Энтероколит кишечника: симптомы у взрослых, лечение и прогноз

Следите за своим здоровьем, и вовремя обращайтесь к специалисту!

Амилоидоз: что представляет собой патология почек

Амилоидоз почек является опасным заболеванием, способным привести к ряду тяжёлых последствий. Оставлять без внимания патологию нельзя. Важно её вовремя диагностировать и приступить к лечению. Заболевание требует комплексного подхода к терапии и эффективно устраняется на начальных стадиях развития.

Что такое амилоидоз почек

Амилоидоз представляет собой нарушение белково-углеводного обмена, при котором в тканях откладывается протеиновый полисахарид — амилоид, приводящий к нарушению функций почек и других органов. Заболевание встречается довольно редко и проявляется не сразу. Чаще всего патология поражает мужчин. По-другому данный недуг называют амилоидной дистрофией. При накапливании белка происходит нарушение в работе почек, постепенно развивается нефротический синдром (состояние, характеризующееся выделением белка с мочой, нарушениями белково-жирового обмена, отёками).

Амилоидоз почек характеризуется накоплением белкового полисахаридного вещества в тканях

Данная патология является следствием системного амилоидоза. Белково-углеводное соединение откладывается не только в почечной ткани, но и в печени, головном мозге, кишечнике, сердце, коже и других органах.

Классификация заболевания

Выделяют первичную и вторичную формы заболевания. Классификация зависит от ряда факторов, которые могли спровоцировать патологический процесс. Первичная (идиопатическая) форма, причины которой так до конца и не изучены, возникает при генетической мутации, сопровождающейся отложением мутагенных белков в тканях почек. Вторичный амилоидоз (приобретённый) появляется при наличии злокачественных опухолей, длительно протекающих инфекционных заболеваниях, а также аутоиммунных патологиях.

  1. Латентная — характеризуется присутствием амилоида в тканях, но при этом не возникает никаких симптомов нарушений в работе почек. Однако могут присутствовать признаки заболеваний, ставших провокаторами патологического отложения белкового полисахарида. Длится данная стадия от 3 до 5 лет.
  2. Протеинурическая — характеризуется стремительной потерей белка, который выделяется с мочой. При этом меняются нормальные лабораторные показатели: возрастает СОЭ (скорость оседания эритроцитов), повышается количество лейкоцитов, появляется кровь в моче. Почки увеличиваются в размерах и становятся уплотнёнными.
  3. Нефротическая — проявляется в виде склеротических изменений (ведущих к уплотнению органа вследствие разрушения его функциональных элементов и их замены соединительной тканью) мозгового слоя почки. При этом с мочой выделяется большое количество белка, повышается холестерин. Присутствуют отёки, при которых диуретические (мочегонные) препараты не оказывают эффекта.
  4. Терминальная — характеризуется уменьшением размера почек. Органы становятся сморщенными, преобладают рубцовые изменения. Нередко возникает тромбоз почечной артерии. При этом присутствуют интенсивные боли и развивается почечная недостаточность (нарушение функций почек).

Терминальная стадия заболевания нередко заканчивается летальным исходом в результате токсического воздействия на организм азотистых метаболитов, которые скапливаются при почечной недостаточности.

Терминальная стадия амилоидоза почек часто приводит к необратимым изменениям

Причины и провоцирующие факторы

Причины заболевания в настоящее время так до конца и не изучены. Однако есть основания предполагать, что патологический процесс начинается вследствие ряда болезней инфекционного и воспалительного характера. Патологии, сопровождающиеся амилоидозом почек и провоцирующие появление первых изменений:

  • сифилис;
  • туберкулёз;
  • гнойно-деструктивные процессы (остеомиелит, эндокардит и др.);
  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Крона;
  • неспецифический язвенный колит;
  • опухоли почки;
  • сахарный диабет.

Причиной возникновения патологии может быть миеломная болезнь — злокачественный процесс, протекающий с изменением плазматических клеток.

Клиническая картина

На начальной стадии заболевания клинические признаки отсутствуют. Почки функционируют в нормальном режиме. По мере прогресса патологического процесса возникают следующие симптомы:

  • скачки артериального давления;
  • кровь в моче;
  • боли в пояснице;
  • общее неудовлетворительное самочувствие;
  • отёки лица и конечностей;
  • головокружение;
  • уменьшение количества выделяемой мочи;
  • нарушения сердечного ритма;
  • упадок сил;
  • одышка.

Большинство пациентов с амилоидозом могут заметить изменения в составе мочи. Она становится мутной и пенистой, что свидетельствует о прогрессе заболевания.

Если отложение амилоида происходит и в тканях кишечника, то присоединяется диарея, которая не поддаётся лечению.

Симптомы амилоидоза проявляются не сразу

Методы диагностики

Для постановки диагноза применяют сразу несколько методов, главные из которых:

  1. Анализ мочи и крови. В урине нередко обнаруживается большое количество протеина (белка) и лейкоцитов. В крови повышаются холестерин, билирубин, фибриноген и снижается гемоглобин.
  2. УЗИ. Ультразвуковая диагностика необходима для выявления отклонений в структуре почек. Органы меняют размер, становятся плотными, появляется рубцовая ткань.
  3. МРТ. Магнитно-резонансная томография помогает выявить малейшие структурные изменения в почках. При проведении процедуры можно получить снимки с разных сторон.

Дополнительным методом определения амилоидоза является биопсия (процедура, при которой производится прижизненный забор клеток или тканей из организма с диагностической целью). При окрашивании тканей происходит их свечение под микроскопом, что свидетельствует о наличии патологического процесса, связанного с отложением белкового полисахарида.

Анализ крови — один из способов диагностики амилоидоза

Способы лечения

Для терапии амилоидоза почек применяют комплексный подход, включающий в себя медикаментозное лечение, диетическое питание и физиопроцедуры. Народные методы применяют в качестве вспомогательного способа. Хирургическое вмешательство часто показано на терминальной стадии заболевания.

При наличии амилоидоза самолечение противопоказано, так как можно спровоцировать прогресс патологии.

Медикаментозная терапия

Группы медикаментов, которые применяют для лечения:

  1. Цитостатики: Колхицин и др. Препараты из данной группы обладают противоопухолевым эффектом, тормозят деление клеток, в том числе и прогресс амилоидоза.
  2. Дезинтоксикационные: Унитиол и др. Применяются для лечения на завершающих стадиях заболевания, когда происходит отравление организма токсическими продуктами, которые выделяются с мочой.
  3. Диуретики: Фуросемид, Цистон и др. Данные препараты оказывают мочегонное действие, препятствуют застою урины в почках.
  4. Гипотензивные: Эналаприл, Энап и др. Способствуют снижению артериального давления.

При лечении амилоидоза почек важно воздействовать на причину заболевания: воспалительные, инфекционные и аутоиммунные патологии.

Препараты для медикаментозной терапии — фотогалерея

Диетическое питание

Питание при амилоидозе должно быть разнообразным. Необходимо снизить потребление соли и полностью исключить вредную пищу с повышенным содержанием жира. Меню следует обогатить:

  • картофелем;
  • бобовыми;
  • огурцами;
  • кабачками;
  • грибами;
  • бананами;
  • дынями;
  • сухофруктами;
  • ржаным хлебом;
  • отрубями;
  • овсянкой и пшёнкой;
  • зелёным чаем;
  • горохом;
  • галетным печеньем.

Питаться нужно 4–5 раз в день. Питьевой режим составляет около 1,5 л жидкости в сутки, однако при почечной недостаточности объём воды необходимо согласовывать с врачом.

Многие специалисты рекомендуют включить в рацион сырую говяжью печень. По сей день врачи спорят о целесообразности употребления подобного продукта. В термически необработанной печени могут сохраниться личинки гельминтов.

Продукты, которые нужно включить в меню, — фотогалерея

Методы физиотерапии

Эффективные методы физиотерапии:

  1. Грязелечение. Лечебные составы подогревают до температуры 39–40 градусов и располагают на пояснице. Такой способ позволяет улучшить функционирование почек, снижает риск возникновения воспалительного процесса.
  2. Лазеротерапия. Оказывает воздействие на весь организм. Монохроматический свет проникает вглубь тканей, ускоряя регенерацию повреждённых участков и кровообращение в проблемной зоне.
  3. Электрофорез. При амилоидозе, который сопровождается болевыми ощущениями, применяют Гидрокортизон. Лекарственное вещество наносят на проводящие ток пластины и располагают их на пояснице.
  4. Иглоукалывание. Способствует укреплению иммунитета. При этом улучшаются обменные процессы, ускоряется кровообращение.

При запущенной стадии заболевания методы физиотерапии не применяются, особенно если патология спровоцировала развитие почечной недостаточности.

Методы физиотерапии — фотогалерея

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство применяют на терминальной стадии при развитии почечной недостаточности в том случае, когда медикаментозная терапия не приносит результата. Единственным выходом в данной ситуации является трансплантация донорского органа. При этом сначала обеспечивается открытый доступ с помощью скальпеля. Обнажается капсула (оболочка) почки. Производится клипирование вены, питающей орган, то есть с помощью специального зажима фиксируется артерия, чтобы снизить риск возникновения кровотечения.

Удаление почки осуществляется после клипирования артерии

После этого почку удаляют и на её место пришивают донорскую. Прогноз при таком подходе не всегда благоприятный. Донорский орган может не прижиться. Однако для уменьшения такой вероятности назначают специальные препараты — иммуносупрессоры, которые снижают защитные силы организма, чтобы собственная иммунная система не атаковала донорскую почку.

Трансплантация почки производится после удаления органа

Трансплантация часто является единственным вариантом для спасения жизни человека при поражении обоих органов.

Народные методы

Средства народной медицины, которые применяют на начальных стадиях заболевания:

  1. Настой на основе рябины и черники. Приготовление и применение:
    1. Необходимо промыть плоды под водой.
    2. Чернику и рябину следует смешать в соотношении 2:3.
    3. 1 ст. л. смеси поместить в стеклянную ёмкость и слегка подавить ложкой.
    4. Затем залить 300 мл кипятка и настаивать 20 минут.
    5. Потом жидкость процедить и принимать по 100 мл 3 раза в сутки за 20 минут до еды. Курс лечения — 1 месяц.
  2. Оздоравливающий настой. Потребуется смесь зверобоя, ромашки, бессмертника и берёзовых почек. Приготовление и применение:
    1. Соединить травы нужно в равных количествах.
    2. 1 ст. л. сырья залить 300 мл кипятка и настаивать около 4 часов.
    3. Потом процедить и выпить перед сном. Курс лечения — 7–10 дней.
  3. Травяной настой. Приготовление и применение:
    1. Необходимо смешать мяту, зверобой и листья земляники в соотношении 1:1:5.
    2. 2 ст. л. сырья залить 600 мл кипятка.
    3. Дать настояться полчаса и процедить.
    4. Принимать по 100 мл 3 раза в сутки за четверть часа до еды в течение двух недель.

Для улучшения работы почек автор этих строк заваривает листья чёрной смородины и употребляет вместо чая. Для этого можно использовать как сухое, так и свежее сырьё. 1 ст. л. листьев залить 400 мл кипятка и подождать полчаса. Потом принимать по стакану 2 раза в день. Употребляю такой чай через час после еды. Он не только улучшает работу почек, но и укрепляет иммунитет.

Читать еще:  Какие фрукты и овощи можно есть при панкреатите поджелудочной железы

Ингредиенты для рецептов народной медицины — фотогалерея

Прогноз лечения и последствия

Прогноз лечения при своевременном обращении к нефрологу всегда благоприятный. Однако если патологию запустить, то можно спровоцировать развитие почечной и сердечной недостаточности, при этом высок риск летального исхода. Пациенты с данными недугами проживают не больше года.

Развитие амилоидоза с поражением органов ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) и почек в пожилом возрасте также сулит неблагоприятный прогноз.

Опасными последствиями заболевания являются:

  • необратимые изменения в почках, приводящие к рубцеванию тканей;
  • терминальная стадия почечной недостаточности;
  • присоединение инфекции;
  • интоксикация организма.

Профилактика

Для того чтобы предотвратить появление заболевания, необходимо своевременно устранять инфекционные и воспалительные недуги органов мочевыделения, эндокринные патологии, туберкулёз и сифилис. Дополнительные правила профилактики:

  1. Правильно питаться, не злоупотреблять жирной пищей.
  2. Следить за уровнем холестерина в крови.
  3. Беречь почки от травмирования.
  4. Заниматься спортом и отказаться от вредных привычек.
  5. Без консультации врача не принимать глюкокортикоиды и гормональные препараты.

При первых симптомах заболеваний почек: болях, нарушении мочеиспускания и др. — необходимо незамедлительно обратиться к урологу или нефрологу.

Что такое амилоидоз и чем он опасен — видео

Амилоидоз может спровоцировать тяжёлые патологии, которые нередко приводят к летальному исходу, поэтому заболевание важно диагностировать на ранней стадии развития. Для этого следует посещать уролога не менее 1 раза в год и проходить УЗИ, а также сдавать анализ мочи, который покажет первые патологические изменения.

Амилоидоз почек ( Амилоидная дистрофия почек , Амилоидный нефроз )

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы амилоидоза почек
  • Диагностика
  • Лечение амилоидоза почек
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Причины

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичный амилоидоз обычно ассоциирован с хроническими инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией), гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом), системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева), заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона), опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др. Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа. Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант). Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Патогенез

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Классификация

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную. При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде – легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде – β2-микроглобулин) и др. Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

Симптомы амилоидоза почек

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику. В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

Диагностика

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови – лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).

В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.

Лечение амилоидоза почек

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек. Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина (хлорохин), десенсибилизирующие средства (хлоропирамин, прометазин, дифенгидрамин), колхицин, унитиол и др. Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов цитостатиков дискутируется. В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст. При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания. Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector