Дисплазия почки что это такое

Дисплазией почек называют структурно-функциональную неполноценность нефронов, обусловленную нарушением дифференцировки метанефрогенной ткани в канальцевые, интерстициальные и клубочковые клетки. Хотя очаги дисплазии часто наблюдаются при кистозных болезнях почек, а при дисплазии в почках, как правило, находят кисты, все же кистозные болезни и дисплазия почек — это отдельные нарушения. Важно, что дисплазия почек часто сочетается с другими врожденными аномалиями мочеполовой системы, что требует тщательного обследования в каждом случае выявления этой патологии. Дисплазия почек может быть обусловлена большим числом генетических и средовых факторов (включая обструктивные нарушения), действующих на разных стадиях эмбриогенеза.

Вполне вероятно, что разнообразие морфологических нарушений при дисплазии почек обусловлено множеством механизмов нарушения нефрогенеза. Как правило, находят распространенную дезорганизацию ткани почек, примитивные клубочковые и канальцевые структуры в окружении фрагментированной стромы и кровеносных сосудов, иногда — участки хрящевой ткани. Дисплазия может быть диффузной и очаговой, одно- и двусторонней, приводя к самым разным изменениям почек — их уплотнению или поликистозу, уменьшению или увеличению с дисфункцией различной степени.

Наиболее распространенным вариантом дисплазии почек является мультикистоз. Часто его можно заподозрить при дородовом УЗИ или пальпации опухолевидного образования у новорожденного. Гистологически мультикистоз почек характеризуется множественными кистами различных размеров на фоне полной перестройки тканевых структур. Часто отмечается атрезия мочеточника. При микроскопии почечная ткань абсолютно не похожа на нормальную и состоит только лишь из примитивных нефроноподобных структур.

Дифференциальный диагноз мультикистоза почек проводится с тяжелыми формами гидронефроза (обычно на фоне обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента), иногда — с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Исключить эти заболевания можно с помощью методов лучевой диагностики. УЗИ позволяет выявить ободок нормальной почечной паренхимы при обструкции мочевых путей и двусторонние (не всегда симметричные) изменения при наследственных болезнях почек.

Изотопное исследование подтверждает полное отсутствие функциональной активности почек, в то время как при поликистозе или обструктивных нарушениях сохраняется какой-то минимальный уровень функционирования. Двусторонний мультикистоз почек встречается редко и при отсутствии функционально активной паренхимы ведет к летальному исходу. Полагают, что односторонний мультикистоз почек встречается приблизительно в одном случае на 4000 новорожденных. Обычно он диагностируется случайно при дородовом УЗИ или при пальпации опухолевидного образования в забрюшинном пространстве. Кроме того, он может проявляться инфекцией мочевых путей, гематурией, протеинурией, реже — рвотой или дыхательными расстройствами. При одностороннем мультикистозе почек необходима полная оценка анатомических и функциональных показателей второй почки и мочевых путей — для исключения сопутствующих аномалий, которые имеют место примерно у половины больных.

УЗИ при дисплазии почки – поликистозе

Чаще всего это обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента с противоположной стороны и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Частота развития очаговой дисплазии во второй почке неизвестна в связи с трудностями выявления ограниченных участков поражения. Тем не менее, поскольку при мультикистозе одна из почек не функционирует вовсе, оценка деятельности второй почки и все возможные медикаментозные и хирургические методы, направленные на ее улучшение, абсолютно необходимы. После родов нужно подтвердить диагноз путем УЗИ, исключить сопутствующие аномалии.

Ранее рекомендовали проводить микционную цистоуретрографию, однако, согласно последним данным, это исследование в случаях одностороннего мультикистоза почек и при отсутствии аномалий мочевых путей не обязательно. Наблюдение должно включать по меньшей мере регулярно проводимые УЗИ для слежения за инволюцией пораженной почки и ростом второй почки. Недостаточная компенсаторная гипертрофия последней может свидетельствовать о наличии в ней очагов дисплазии.

Дисплазия почек может быть обусловлена приемом во время беременности ингибиторов АПФ и НПВС. Фетопатия, вызванная ингибиторами АПФ, развивается в случае приема этих препаратов во II и в III гриместрах беременности, когда наиболее активно идет дифференцировка почечной ткани. Комплекс нарушений включает артериальную гипертонию плода, маловодие, олиго- или анурию, задержку роста, аномалии свода черепа, дисплазию почечных канальцев с развитием почечной недостаточности и высокой пре- и постнатальной смертностью.

При длительном приеме НПВС во второй половине беременности (с целью предупреждения преждевременных родов, лечения многоводия) развивается дисплазия всех сегментов нефрона с исходом в стойкую почечную недостаточность (в отличие от обычно обратимой нефропатии, вызванной действием НПВС на зрелую почку).

Из-за грубых нарушений структуры и функции канальцев при дисплазии почек резко снижаются реабсорбция натрия, экскреция Н+ и К+ и концентрационная способность почек. Таким образом, дети с двусторонним мультикистозом почек более подвержены дегидратации и электролитным расстройствам по сравнению со здоровыми. Может наблюдаться стойкая гиперкалиемия, а также сочетание потери NaCl, метаболического ацидоза и сниженной СКФ, приводящее к задержке роста.

Дисплазия почек: что это такое, симптомы и лечение

Среди заболеваний имеется множество врожденных патологий и дисплазия почек не является исключением.

Для такого заболевания сложно провести профилактику и диагностировать его.

  • Методы диагностики
  • Терапия
  • Профилактика

Что такое дисплазия почек?

Дисплазия почек – это врожденная патология развития мочеполовой системы. Заключается в уменьшенном размере одной или обеих почек, неправильном строении ткани и неправильном функционировании мочевыделительного аппарата.

Данная патология диагностируется довольно часто у маленьких детей. В зависимости от формы заболевания состояние пациента может усугубляться.

Факторы риска

Данное заболевание является врожденной аномалией. Однако, иногда она может развиваться позже, когда время действия тератогенных факторов увеличивается. До конца причины появления данных отклонений не выяснены.

Однако, есть предположения, что нарушения появляются в результате воздействия внешних факторов на плод, находящийся в утробе матери.

К таким факторам относятся:

  • Вредные привычки, а также алкогольная и наркотическая зависимость в период беременности.
  • Действие ультрафиолетового излучения.
  • Инфекционные заболевания во время вынашивания плода
  • Генетическая предрасположенность.

В некоторых случаях заболевание появляется без каких–либо провоцирующих факторов и причин. Однако в период беременности женщине все же необходимо тщательно следить за своим здоровьем.

Классификация

  • По форме: простая и кистозная.
  • По локализации: кортикальная, медуллярная, кортико – медуллярная.
  • По распространенности: тотальная, очаговая, сегментарная.

Простая форма

Очаговая простая дисплазия протекает без симптомов. В основном ее появление диагностируется на медицинских осмотрах при помощи УЗИ.

Сегментарная дисплазия диагностируется преимущественно у женского пола и проявляет себя стойким повышением давления, судорогами, изменениями на глазном дне. Нередко к данным симптомам присоединяются боль в спине и животе.

Тотальная дисплазия обнаруживается довольно редко и провоцирует развитие хронической почечной недостаточности. Кроме того, выявляется гипотония и снижение иммунитета.

На диагностическом исследовании выявляется уменьшение пораженной почки, а также отсутствие границы между корковым и мозговым веществом.

На гистологическом анализе присутствуют примитивные элементы. Лечение назначается чаще консервативное. При появлении почечной недостаточности может быть назначен гемодиализ или трансплантация донорской почки.

Стоит отметить, что при сегментарной и тотальной форме у новорожденного могут появиться следующие симптомы:

  • Сильная интоксикация организма.
  • Уменьшение массы тела.
  • Изменение пигментации кожи.
  • Отечность лица.

При простой форме у некоторых детей возникает рефлюкс, из–за которого моча забрасывается обратно в мочеточник из мочевого пузыря.

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. Характеризуется поражением мозгового вещества почек. При этом значительно увеличивается суточный диурез и количество мочеиспусканий. Вместе с ними появляется сильная жажда. Как осложнение, в скором времени возникает пиелонефрит.

Читать еще:  Золотистый стафилококк в кишечнике: симптомы и лечение, причины |

При апластической кистозной дисплазии размеры пораженной почки довольно малы. В основном на ней располагается большое число кист, а коркового слоя нет вообще.

Чашечно – лоханочная система имеет неправильное строение. Если такая дисплазия наблюдается сразу на двух почках, то без пересадки почки ребенок в скором времени умрет. Если поражена одна почка, то в будущем характерно развитие пиелонефрита.

Гипопластическая кистозная форма характеризуется очень маленьким размером пораженной почки, но при этом есть четкая граница между корковым и мозговым слоем.

Мультикистозная дисплазия характеризуется гипертензией и развитием ХПН. В дальнейшем возможно появление пиелонефрита. Данная форма опасна тем, что со временем может произойти переход в раковую опухоль.

При простой кистозной форме, кисты образуются в мозговом или корковом веществе почки. Иногда образование достигает больших размеров. Как правило, внутри него геморрагическое или серозное содержимое.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия имеют множество новообразований около ворот почек. При лоханочной форме кисты растягиваются уриной, что провоцирует сильный болевой синдром, так как сообщающиеся ходы в этом месте довольно узкие.

Методы диагностики

Для начала врач визуально осматривает ребенка. Уделяет внимание общему состоянию, массе тела, обезвоживанию и количеству мочеиспусканий у малыша. Если есть подозрения на патологию почек, то для уточнения диагноза назначаются следующие исследования:

  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • УЗИ, МРТ и КТ почек.
  • Сцинтиграфия.

Терапия

Если диагноз поставлен, но протекает без симптомов, то назначения медикаментозного лечения не требуется. В таком случае достаточно регулярно посещать врача и проходить профилактический осмотр с дополнительными методами исследований. При возникновении пиелонефрита, назначается антибактериальная терапия.

Если диагностирована хроническая почечная недостаточность, то рекомендуется пересадка донорской почки или гемодиализ. В случае пересадки почки, после операции необходимо принимать иммуномодуляторы. Они позволяют почке благополучно прижиться, чтобы иммунная система ее не отторгла, как чужеродный элемент.

Кроме того, почку требуется удалить если она вызывает сильную боль, стойкое повышение артериального давления и серьезные изменения, выявленные на диагностике с помощью МРТ и КТ.

Урологом назначается диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек. Такое диетическое питание подразумевает собой исключение из рациона соленых, копченых, консервированных продуктов, а также специй и пряностей. Кроме того, необходимо следить за количеством употребляемой жидкости.

Исходя из того, что это врожденная патология и заболевание диагностируется у детей, то врач может запретить все физические упражнения, которые связаны с прыжками.

Профилактика

Чтобы избежать возможного возникновения патологии и ее осложнений, следует придерживаться следующих правил:

  • В период беременности будущей маме не рекомендуется курить, употреблять алкоголь или наркотические вещества, а также медикаментозные препараты, которые могут способствовать изменению развития плода.
  • Всем людям, имеющим данный диагноз, стоит регулярно обследоваться и проходить медицинские осмотры для слежения за динамикой развития и оценки общего состояния почек.
  • При пиелонефрите и других сопутствующих заболеваниях требуется обращение к врачу и своевременное лечение.

Таким образом, чтобы не запустить заболевание, необходимо вовремя диагностировать и в дальнейшем следить за динамикой его развития. Из–за поздней диагностики могут быть необратимые последствия, вплоть до смерти пациента, а чаще всего ими оказываются маленькие дети.

Будущим мамам следует вести здоровый образ жизни, так как кроме дисплазии почек есть множество врожденных более страшных заболеваний.

Кистозная дисплазия почки

Дисплазией почек называют такое заболевание, при котором одна почка (односторонняя дисплазия) или же обе почки (двусторонняя дисплазия) уменьшаются в размерах, вследствии нарушения развития или ухудшения состояния эпителиальной ткани, из которых и состоят данные внутренние органы. Данная патология встречается весьма часто по сравнению с иными врожденными патологиями мочевых путей у новорожденных.

Почки — являются важным органом в человеческом теле, который отвечает за очистку крови и вывод токсинов из организма. Расположены они следом за желудком, печенью и кишечником, по обе стороны от позвоночного столба и хорошо защищены спинными мышцами сзади и нижними ребрами спереди.

Испытывая большую нагрузку, нередко данные внутренние органы оказываются пораженными различного рода патологиями. Периодически встречаются ситуации при которых у малыша, с его рождением присутствуют различного рода аномалии, и дисплазия почек относится к таким.

Классификация заболевания

Довольно редко дисплазию выявляют без ее слияния с иными патологиями почек или мочеполовой системы. Это, в свою очередь, затрудняет постановку правильного диагноза и назначение эффективного метода лечения. В зависимости от формы, врачи выделяют следующие виды болезни:

  • Бескистозная диспалазия;
  • кистозная диспалазия.

Бескистозную дисплазию следует разделить на следующие виды:

  • Гипопластическую, в результате которой почка немного сокращена в размере, а мочеточники являются полностью здоровыми;
  • простая очаговая, при которой почка находится в нормальном размере, а в тканях присутствуют неразвитые, различного рода примитивные строения;
  • сегментарная дисплазия, при которой отдельные почечные части недоразвиты, а в тканях наблюдаются хрящевые частицы.

При кистозной дисплазии непосредственно в почечной паренхиме присутствуют различного рода кисты, характеризующиеся разделенными соединительнотканными волокнами. Специалисты выделяют следующие подвиды данного заболевания:

  • Апластическая дисплазия. В данной ситуации почка представлена не большим размером, в ней также находятся бесчисленные кисты, а коркового слоя по большому счету нет. Если данные изменения обнаружены на обеих почках, то без своевременной пересадки возможен летальный исход. При поражении одной почки, зачастую появляется инфекция;
  • гипопластическое повреждение почки. При данной патологии объем почки снижается, наблюдается великое множество кист. Отчетливые различия между мозговым слоем почки и корковым — еще одна ключевая особенность. Впоследствии, при отсутствии должного лечения, развивается пиелонефрит;
  • мультикистоз почек. Данное заболевание характеризуется появлением и прогресированием гипертензии. Преимущественно, данного рода ситуации наблюдается лишь с одной стороны;
  • очаговая кистозная дисплазия. Описывается сильными болями в животе.
  • простая форма кистозной дисплазии. В период течения данной болезни в корковом или мозговом веществе почки появляются кисты, способные разрастаться свыше 10 см в объеме;
  • лоханочная и около лоханочная форма заболевания. Данная патология обозначает себя большим количеством кист, находящихся у почечных ворот. В качестве осложнений зачастую развивается пиелонефрит в хронической форме.

Также, в отличии от уровня распространения, врачи разделяют тотальные, очаговые и сегментарные аномалии. При тотальной дисплазии искажена ткань абсолютно всей почки, а в качестве последствия, пациент обретет почечную недостаточность.

При данной болезни у ребенка можно наблюдать отставание от его сверстников в физическом процессе взросления, и низкое артериальное давление. Сегментарная дисплазия — болезнь, при которой наблюдаются нарушения почечных функций и происходят структурные изменения в тканях, в силу того, что нарушен некий конкретный сегмент внутреннего органа.

Данной патологии, в большинстве своем, подвержены девочки с давлением превышающим норму, которые довольно часто испытывают боли в голове. Очаговая дисплазия самая легкая степень патологии. Микроочаги в почечной ткани не подают никаких никак признаков болезни, орган выполняет свои функции и не видоизменен. Диагностируется в большинстве своем, при проведении ультразвукового исследования.

Симптоматика заболевания

Согласно статистическим данным, дисплазия почек у плода проявляется примерно в 5% случаев, среди всех заболеваний мочевыделительного аппарата. Наибольшую опасность представляет двустороннее поражение почек, так как в данной ситуации эффективного способа лечения еще нет, однако деятельность высококвалифицированных специалистов и стремительное развитие медицинского оборудования, в конечном итоге дадут положительный результат в борьбе с патологией. Врачи разделяют двустороннюю дисплазию на две категории:

  • Гипопластическое дисплазия, в результате которой довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, а также ухудшается работа всего организма в целом. Для выявленияданного недуга врачи направляют пациента на биопсию почек;
  • апластическая дисплазия, следствием которой является летальный исход.
Читать еще:  Что делать при цистите — просто достал и замучил: первые меры и действия при начальной стадии, особенности лечения заболевания

В силу того, что большинство детей живут полноценно и при одной здоровой и полностью функционирующей почке, однако по мере развития ребенка, нагрузка на орган существенно увеличивается, что в свою очередь, может вызвать ее повреждения.

Родителям малышей необходимо нацелить свое внимание на такие симптомы, как:

  • Интенсивные боли, ощущающиеся внизу живота;
  • сильные и частые головные боли;
  • артериальное давление, превышающее норму;
  • появление судорог;
  • повышенная утомляемость;
  • отставание, в отличии от сверстников, в умственном развитии;
  • замедленное физическое развитие;

Косвенными признаками отклонений в полноценной работе почек являются подверженность простудам, а также довольно частые появления цистита с ощущением рези при мочеиспусканием. В случае установления двух или более признаков болезни необходимо обратится к урологу, для избежания тяжелых последствий.

Причины развития патологии

Патология почек непосредственно у детей может быть вызвана различными факторами. Плохая наследственность, генетические сбои, влияние плохой экологии, с одной стороны и воздействие матери на свой организм с другой. Курение, потребление наркотических веществ или алкоголя увеличивают вероятность рождения не здорового ребенка в десятки раз, в том числе и дисплазию почки.

Принятие лекарственных препаратов для уменьшения кровяного давления или лечения припадков также может являться первопричиной развития аномалии. Не следует забывать, что при беременности будущей маме необходимо консультироваться со своим лечащим врачом перед применением любого лекарственного препарата.

У пациента, которому поставили диагноз дисплазия почки, могут образоваться проблемы с нормальным функционированием нервной системой, с нарушениями желудочно-кишечного тракта, возможны сбои в естественной деятельности сердца и сосудов.

Проблемы мочевыводящих путей, способствующие дисплазии почек у взрослого или ребенка, способны отрицательно влиять на здоровую почку, которая полностью функционирует и в случае несвоевременного лечения возможно появление почечной недостаточности — весьма серьезного заболевания.

Диагностика заболевания

Уже при проведении ультразвукового исследования плода можно выявить дисплазию, однако это удается сделать не во всех случаях и потому жизненно важно, чтобы врач-уролог осмотрел новорожденного на наличие разных симптомов. Прежде всего доктор обращает свое внимание на общий уровень самочувствия, слишком низкий вес, обезвоживании организма, а также наличие частых позывах мочеиспукания. При возникновении подозрений, назначаются общий анализ крови, мочи и биохимический анализ почек.

Для установления точного диагноза пациентам делают следующие процедуры: ультразвуковые исследования внутренних органов, сонографию, ангиграфию. Непосредственно после изучения результатов всех проведенных исследований, доктор принимает решение о надобности хирургического вмешательства или назначает подходящий курс лечение.

Методы лечения дисплазии почек

Небольшие поражения очагового характера не требуют специфического лечения. Для контролирования хода заболевания, необходимо периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, который должен включать в себя измерение артериального давления, сдачи анализов крови и мочи.

Также следует регулярно проходить ультразвуковое исследование, чтобы убедится в отсутствии проблем. Зачастую, врачи рекомендуют больному соблюдения режима дня и специальной диеты с ограничением потребления белка и соли, которые помогут сохранить здоровую почку в порядке.

В случае осложнения в виде различных инфекционных аномалий в мочевыводящих путях, назначается антибактериальная терапия. В большинстве случаев, лечение дисплазиипочек осуществляется симптоматически.

При выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты, при формировании почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ.

В случае одностороннего поражения, когда орган вызывает сильную боль, поднимает уровень артериального давления, а также появляются патологические изменения, хирурги удаляют больной орган.

Такие случаи, как гипоплазия обеих почек и мультикистозное поражение, считаются тяжелыми заболеваниями и могут быть вылечены только с помощью трансплонтации. Однако подбор для новорожденного нового органа, соответствующего всем необходимым критериям и в максимально сжатые сроки практически невозможен.

Многие дети с односторонней дисплазией вырастают полностью здоровыми, и во взрослом возрасте не испытывают проблем с данным внутренним органом, а симптомы заболевания сами проходят, по мере развития ребенка.

Дисплазией называют большую группу заболеваний почек. Часть из них может привести к летальному исходу, с другими же, больной проживет долго. Если у пациента отсутствуют различного рода врожденных патологий, почечная дисплазия будет протекать бессимптомно, то его жизнь фактически не будет иметь отличий от жизни здоровых людей.

Единственная рекомендации к выполнению — постоянное наблюдение у своего лечащего врача, регулярные сдачи всех необходимых анализов, а также выполнение всех назначений и наставлений доктора. В случае тяжелых форм протекания болезни медработник предписывает конкретный способ лечения, который зависит от субъективных причин и остроты течения заболевания.

В случаях, когда пациент страдает хронической почечной недостаточностью, ему очищают кровь при помощи такой медицинской процедуры, как гемодиализ. Если улучшений в борьбе с недугом не наблюдается, хирурги осуществляют трансплантацию здорового органа. В профилактических целях такого серьезного заболевания, будущим родителям следует придерживаться исключительно здорового образа жизни и правильно питаться не только во время беременности, но и до этого момента.

Дисплазия почек у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол “Дисплазия почек у детей”

Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:

– простая очаговая дисплазия.

– медуллярная кистозная болезнь;

– апластическая кистозная дисплазия;

– гиперпластическая кистозная дисплазия;

По состоянию функции почек – международная классификация хронических болезней почек (ХБП), K/DOQI:

– І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) – ≥ 90 мл/мин.;

– ІІ стадия, СКФ – 89-60 мл/мин.;

– ІІІ стадия, СКФ – 59-30 мл/мин.;

– IV стадия, СКФ – 29-15 мл/мин.;

– V стадия, СКФ – менее 15 мл/мин.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).

Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.

Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: отсутствие, уменьшение размеров, изменение формы почек, неровность контуров, кисты, расширение собирательных систем почек, мочеточников, повышение эхогенности паренхимы; при допплерографии сосудов почек – обеднение кровотока (А).

2. Цистография – пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции (А).

Читать еще:  Недостаток гормонов щитовидной железы: симптомы, лечение

3. Нефросцинтиграфия – очаги склероза почек (В), снижение экскреторно-эвакуаторной функции почек.

4. При неясности диагноза – экскреторная урография.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога – для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога – при проявлениях аллергии; окулиста – для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций – инфекциониста.

Тактика лечения: диета №5, при проявлениях ХПН – №7, диета Джиордано-Джиованетти. Гипотензивное при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии – препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии – вит. Д, препараты кальция).

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
– новорожденные – 33-40;

– препубертатный период – 38-48;

– постпубертатный период 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение бета2 и альфа1 – микроглобулина в моче.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

15. Допплерометрия сосудов почек.

17. Нефросцинтиграфия с DMSA.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Рентгенография кисти.

4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

Признак

Дисплазии почек

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается в раннем возрасте

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек редки

Что такое дисплазия почек и как её лечить?

Дисплазия почек – урологическая патология, характеризующаяся аномальным развитием почечных органов.

Заболевание сопровождается уменьшением размеров почки, поражением почечной ткани, появлением кистозных образований, нарушением мочевыделительных функций.

Причины

Дисплазия почек относится в большинстве случаев к врожденным патологиям, основанных на генетических нарушениях.

Тем не менее, треть случаев, связанных с проявлением дисплазии так и остаются неизведанными, поскольку современная медицина не может указать точной причины ее появления. Такой тяжелой патологией в три раза чаще страдают мальчики.

Находясь в утробе матери, в момент формирования тканей почек происходит генетический сбой, вследствие которого почки претерпевают значительные изменения.

При рождении малыша кроме дисплазии у него диагностируют серьезные патологии мочеточников и почечных лоханок.

Вследствие неправильного развития тканей почечных органов у больного определяют наличие большого количества кист, мультикистоз.

Кисты наполняются мочевой жидкостью, потому что у пациента с дисплазией наблюдается также аномальное развитие почечных трубочек, приводящее к нарушению оттока мочи.

Трубочки при этом расширяются и провоцируют образование кист. К сожалению, большое количество заполненных кист значительно сужают просвет мочеточника, тем самым ухудшая процесс мочеиспускания.

В некоторых тяжелых случаях мочеиспускательный канал может быть полностью перекрыт. Это приводит к увеличению почечного органа в размерах, нагноению внутреннего содержимого кисты.

Такая ситуация не может остаться незамеченной, поэтому провоцирует гибель самой почки. Если имеется необходимое количество здоровой почечной ткани, проводят оперативное вмешательство, во время которого производят резекцию кист.

Это предоставляет возможность попытаться сохранить почку. В противном случае ее приходится удалить, чтобы сохранить жизнь пациенту.

Симптомы

Дисплазия почек – патология, которая в самых редких случаях может протекать бессимптомно, между собой она может отличаться только лишь по причине вовлечения в патологический процесс одной или одновременно двух почечных органов.

Также на отличительные характеристики проявления патологии может повлиять характер изменений почечных тканей.

При полном перерождении почка не может нормально функционировать, а при частичном изменении ее работоспособность сохраняется.

Когда дисплазии подвержена только одна почка, врачи могут провести пункцию пораженного органа или его удалить. В этих случаях существуют хорошие шансы сохранить жизнь больному и обеспечить нормальную жизнедеятельность.

При поражении обеих почек у больного не остается даже минимального шанса на сохранение жизни. Если речь идет о новорожденном ребенке, то прожить с такой дисплазией он сможет всего лишь несколько суток.

При наличии незначительного количества кист больной может не замечать первоначально никаких симптомов патологии. Но такое видимое благополучие не продолжается длительный период.

При дисплазии происходит увеличение почечного органа, что провоцирует другие патологические процессы и проявляет характерные симптомы:

  • сильные ноющие поясничные боли;
  • приступы колики;
  • запоры;
  • обмороки;
  • повышенное артериальное давление.

К дополнительным симптомам, позволяющим заподозрить дисплазию, относятся частые приступы рвоты, малокровие, головная боль.

Современная медицина при проведении исследований классифицировала разновидности дисплазии, наиболее распространенными считаются очаговая, тотальная, сегментарная и поликистозная.

Тотальная подразделяется на четыре подвида: гипопластическую, апластическую, мультикистозную, гиперпластическую. При гипопластической дисплазии почка резко уменьшается в весе и размерах.

Кисты чаще всего образуются в мозговом веществе почек или ее коре. Такая патология в одном органе сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью во втором органе.

Апластическая дисплазия характеризуется значительным уменьшением размеров почечного органа с одновременным образованием множественных кист.

При поражении обеих почек апластической дисплазией больной погибает. Мультикистозная дисплазия, наоборот, характеризуется увеличением размеров органа с образованием значительного количества кист.

Гиперпластическая также характеризуется таким увеличением, кисты образуются в мозговом слое почек.

Сегментарная дисплазия характеризуется образованием чрезмерно большой кисты, локализующейся в определенном сегменте, откуда и пошло название патологии. Очаговая дисплазия провоцирует сильнейшие боли.

Вследствие того, что киста при такой патологии многокамерная, она, наполняясь жидкостью, сдавливает мочеточник.

Поликистозная дисплазия встречается и у детей, и у взрослых. Почки при этом увеличиваются до таких размеров, что это легко определяется при проведении пальпации. Паренхима почек при такой патологии развита лишь частично.

Лечение

Полное излечение почки, пораженной дисплазией невозможно, поэтому предполагается проведение медицинских мероприятий, позволяющих снять тяжелую сопутствующую симптоматику.

Если заболевание сопровождается сильнейшими болями, пациенту назначают применять болеутоляющие средства.

При возникновении инфекционного процесса рекомендовано проведение антибактериальной терапии, направленной на ликвидацию воспалительного процесса.

К сожалению, кисты, имеющие большие размеры и оказывающие негативное влияние на соседние органы, подлежат резекции, поэтому врачам приходится проводить оперативное вмешательство.

Также операции проводятся и в тех случаях, когда в моче больного отмечается обильная гематурия, а он сам жалуется на сильнейшие и частые почечные колики.

При самых тяжелых случаях, когда совсем невозможно сохранить орган, проводят нефроэктомию пораженного почечного органа.

При развитии хронической почечной недостаточности, в качестве одного из способов оказания медицинской помощи, проводят заместительную терапию, в частности, многим пациентам показан гемодиализ.

Спасти жизнь человеку при поражении дисплазией обеих почек сможет только трансплантация донорского органа.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector