Первичная лимфома поджелудочной железы: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Первичная лимфома поджелудочной железы: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Очень редкое онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую ткань организма, болезнь имеет высокую степень летальности.

Причины первичной лимфомы поджелудочной железы

К провоцирующим факторам, следует отнести: разного рода иммунодефицитные состояния, вирус Эпштейна-Барр, инфицирование бактерией Helicobacter pylori, наследственный фактор, в особенности для лиц, родственники которых имели иммунные нарушения.

Симптомы первичной лимфомы поджелудочной железы

В ряде случаев, возникают сложности с постановкой диагноза, так как болезнь не имеет характерной клинической картины. Чаще всего, заболевание может начинаться симптомами характерными для острого панкреатита: боли в области живота опоясывающего характера, тошнота, рвота без облегчения, вздутие живота, боль в верхних отделах живота, потеря веса, желудочно-кишечное кровотечение, желтуха, диарея. У некоторых больных может возникать кишечная непроходимость, общая слабость, повышение температуры тела, озноб, обильное потоотделение, особенно ночью, сужение просвета выходного отдела желудка и/или 12-перстной кишки.

Диагностика первичной лимфомы поджелудочной железы

Проводится анализ анамнеза заболевания, анамнеза жизни, семейного анамнеза, опрос и осмотр больного. Выполняется ряд лабораторных исследований: общеклинический анализ крови, общеклинический анализ мочи, анализ кала, исследование содержания в крови β2-микроглобулина, биохимический анализ крови, стернальная пункция. Из инструментальных методов: ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная томография брюшной полости, магнитно-резонансная томография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, рентгенография грудной клетки, позитронно-эмиссионная томография, тонкоигольная аспирационная биопсия, потоковая цитометрия.

Лечение первичной лимфомы поджелудочной железы

Эффективным методом лечения является хирургическое лечение, в ходе лечения пациенту выполняется панкреатодуоденальная резекция или панкреатэктомия, в зависимости от показаний. Применяется метод лучевой и химиотерапии. Проводится также симптоматическая терапия, диетотерапия, назначается прием гепатопротекторов. Возможно развитие осложнений: механическая желтуха, желудочно-кишечные кровотечения, резкая потеря веса, метастазирование, нарушение работы сердца.

Профилактика первичной лимфомы поджелудочной железы

Специфических методов профилактики не разработано. К общим рекомендациям относится: прием иммуномодуляторов, ранняя диагностика, ведение здорового образа жизни.

Чем грозит лимфома поджелудочной железы

    5 минут на чтение

Лимфома – редкое заболевание, которое характеризуется поражением поджелудочной железы и формированием из лимфоцитов новообразования. Опухоль имеет злокачественное течение и представляет угрозу для жизни. При установлении наличии лимфомы пациенту назначается оперативное вмешательство.

Содержание
  1. Общее понятие
  2. Классификация
  3. Причины
  4. Клиническая картина
  5. Диагностика
  6. Лечение лимфомы поджелудочной железы
  7. Возможные осложнения
  8. Прогноз

Общее понятие

Лимфома – раковое поражение лимфатических узлов. Заболевание относится к онкологическим патологиям, которые поражают клетки, поддерживающие работоспособность иммунитета и образовывающие лимфатическую систему.

По теме

    • Онкогепатология

Можно ли по УЗИ определить рак печени

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 29 ноября 2019 г.

Заболевание начинает развиваться в результате увеличения лимфатических узлов и внутренних органов. В них начинают накапливаться лимфоциты. При превышении нормального уровня белых кровяных клеток происходит нарушение их работоспособности. Наблюдается бесконтрольное деление лимфоцитов, продолжается накапливание пораженных раком клеток.

Лимфома поджелудочной железы развивается медленно, а признаки патологии схожи с раком. Но отличительной чертой заболевания является более благоприятный прогноз.

Классификация

В зависимости от симптомов, которые возникают при развитии лимфомы поджелудочной железы, в медицине выделяют следующие формы:

  1. Узловая. Пораженный лимфатический узел поражает слизистую поджелудочной железы.
  2. Язвенная. Относится к самым агрессивным формам. Новообразования отличаются гистологическим строением.
  3. Полипоидная. Наблюдается наличие экзофитных опухолей.

Также в зависимости от размера новообразования заболевания имеет четыре стадии развития:

  1. Первая стадии. Поражает только определенную группу лимфоузлов, расположенных выше или ниже диафрагмы. Также лимфома может быть расположена внутри или на поверхности органа. Опухоль не затрагивает соседние ткани и лимфатические узлы.
  2. Вторая стадия. Характеризуется распространением новообразования на вторую группу мышц диафрагмы только с одной стороны.
  3. Третья стадия. Затрагивает участки по обе стороны диафрагмы. В некоторых случаях наблюдается поражение экстранодальный органов.
  4. Четвертая стадия. Проявляется в виде распространенного поражения органа. Раковые клетки затрагивают соседние ткани. В патологический процесс включаются отдаленные лимфоузлы.

Лимфома поджелудочной железы – онкологическое заболевание, которое требует незамедлительного лечения. Это обусловлено тем, что патология опасна для жизни и здоровья пациента, а дальнейший прогноз зависит от того, на какой стадии было начато лечение.

Причины

На сегодняшний день причин развития лимфомы поджелудочной железы не установлено. Специалисты на основе результатов исследований и тестов выявили ряд факторов, которые увеличивают риск развития заболевания. На возникновение лимфомы оказывают влияние:

  1. Иммуннодефицитные состояния. К ним относятся патологии, при которых собственный иммунитет человека начинает уничтожать свои клетки. В данную группу входят такие заболевания, как ВИЧ или СПИД. В первом случае нарушение угнетает иммунную систему, и заболевание быстро прогрессирует. При развитии СПИДа, являющегося последней стадией ВИЧ-инфекции, наступает летальный исход.
  2. Вирус Эпштейна-Барр. Схож с вирусом герпеса и способен долгое время скрытно находится в организме человека. При этом он значительно снижает иммунитет, что приводит к частому инфекционному поражению организма.
  3. Хеликобактер пилори. Это бактерия, которая поражает слизистые оболочки желудка и имеет способность распространяться на 12-перстную кишку.

Также особое значение в развитии лимфомы поджелудочной железы имеет и наследственный фактор. Возникновению патологии подвержены люди, чьи близкие родственники страдали заболеваниями иммунодефицита.

Клиническая картина

Лимфома поджелудочной железы по клиническим проявлениям схожа с раком желудка. Так как патология не имеет специфических симптомов, своевременная диагностика затруднена. К признакам лимфомы относятся:

  1. Болезненные ощущения в верхних отделах живота.
  2. Желудочно-кишечное кровотечение.
  3. Стремительное снижение веса.
  4. Тошнота, сопровождающаяся рвотой. Она не приносит облегчения.
  5. Вздутие живота.
  6. Опоясывающие боли.
  7. Диарея.
  8. Кишечная непроходимость. Пища частично или полностью не может пройти по кишечнику, в результате чего возникает комплекс неприятных симптомов.
  9. Желтуха. Желтый цвет приобретают не только кожный покров, но и белки глаз. Возникает на фоне повышения билирубина в крови. Это желчный пигмент, который образуется после разрушения эритроцитов. Именно он и придает ее желтый цвет.
  10. Признаки интоксикации. Человек ощущает слабость, апатию, вялость. Возможно повышение температуры, появления озноба, который сменяется жаром.
  11. Повышенное потоотделение. Возникает преимущественно в ночное время.
  12. Стеноз. Характеризуется сужением выходного отдела желудка.

Все признаки не указывают только на развитие лимфомы и могут говорить о наличии других заболеваний. При их появлении требуется обратиться к специалисту, который проведет диагностику и определит точный диагноз.

Диагностика

При подозрении на лимфому поджелудочной железы врач проводит осмотр и выясняет жалобы пациента. Затем проводит пальпаторное исследование. На основе полученных данных составляет анамнез заболевания и назначает ряд диагностических мероприятий:

  1. Лабораторное исследование крови. Необходимо для установления скорости оседания эритроцитов в крови, установления специфических белков-онкомаркеров и анемии. При наличии заболевание скорость оседания эритроцитов всегда превышает норму.
  2. Эндоскопия. Проводится с целью изучения состояния желудка. Но методика не является достаточно информативной, так как при визуальном осмотре устанавливаются язва или гастрит, которые трудно отличить от лимфомы.
  3. Биопсия. Процедура проводится для забора биологического материала. В дальнейшем его отправляют на гистологическое исследование с целью подтверждения рака.
  4. Лапаротомия. Проводится с целью диагностики и изучения строения лимфомы.
  5. Цитологическое исследование взятых ранее биологических материалов.
  6. Рентгенография.
  7. Компьютерная томография.
  8. Магнитно-резонансная томография. Необходима для установления наличия метастаз в соседних органах и тканях.

Все полученные результаты тщательно изучаются врачом, и устанавливается точный диагноз, степень и форма заболевания. Благодаря современным методам диагностики удается выявить патологию еще на начальной стадии ее развития. Но так как лимфома может длительное время не проявлять симптомов, выявляется патология при проведении диагностических мероприятий по поводу другого заболевания.

Лечение лимфомы поджелудочной железы

Единственным возможным вариантом лечения лимфомы поджелудочной железы является оперативное вмешательство, при котором проводится удаление образования. На сегодняшний день в зависимости от стадии и формы патологии применяются следующие методы операции:

  1. Панкреатодуодентальная резекция. При проведении процедуры специалист удаляет 2/3 желудка, желчный пузырь и головку поджелудочной железы.
  2. Панкреактомия. Полностью удаляется поджелудочная.

Лимфома поджелудочной железы

а) Визуализация:

1. КТ признаки метастаза в поджелудочную железу и лимфому поджелудочной железы:

• Метастазы в поджелудочной железе:
о Могут быть солитарными (73%), множественными (10%) или диффузно инфильтративными (15%)
о Характер контрастного усиления может варьировать, но в большинстве случаев аналогичен таковому для первичной опухоли:
– Гиперваскулярные метастазы: чаще почечноклеточный рак
– Гиповаскулярные: рак легкого, молочной железы, толстой кишки; меланома
о Сочетанные внутрибрюшные метастазы определяются в 60-95% случаев:
– В печени, лимфатических узлах, надпочечниках (приблизительно 30% в каждом случае)
о Расширение ППЖ/или желчных протоков происходит реже, чем при раке поджелудочной железы
о Обрастание или сужение перипанкреатических кровеносных сосудов нетипично

• Лимфома поджелудочной железы:
о Чаще всего выглядит как дискретное мягкотканное объемное образование, слабо накапливающее контраст
о Редко может проявляться диффузным увеличением поджелудочной железы за счет ее инфильтрации:
– Инфильтративная форма опухоли может имитировать острый панкреатит
о Практически всегда сочетается с лимфаденопатией (особенно перипанкреатической) и наличием других участков поражения
о Опухоль в своем классическом варианте охватывает перипанкреатические кровеносные сосуды, не приводя к их сужению или окклюзии
о Отсутствует расширение панкреатического протока или билиарного дерева
о Не наблюдается атрофии паренхимы поджелудочной железы выше уровня обструкции

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в обоих надпочечниках визуализируются некротические метастазы меланомы. Обратите также внимание на метастаз в хвосте поджелудочной железы.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в теле и хвосте поджелудочной железы визуализируется гиподенсное объемное образование с обызвествлениями в виде «точек». Такой характер обызвествлений нетипичен для протоковой аденокарциномы поджелудочной железы и значительно более приемлем для муцинозного рака толстой кишки с метастазами в поджелудочную железу.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные солидные гиподенсные объемные образования в поджелудочной железе и почках. Такое сочетание типично для поражения почек и поджелудочной железы при неходжкинской лимфоме. Диагноз был подтвержден путем биопсии шейного лимфоузла.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ с контрастным усилением визуализируется минимально гиперваскулярный очаг в головке поджелудочной железы. Обратите внимание на отсутствие правой почки, что позволяет прийти к правильному заключению о метастатическом поражении поджелудочной железы.
(Слева) На КТ с контрастным усилением (реформатированное изображение) не определяется патологических изменений со стороны панкреатического протока. Обратите внимание, что тело поджелудочной железы целиком смещено кпереди большим гиподенсным образованием, расположенным периаортально, которое непосредственно прорастает в тело железы.
(Справа) На реформатированном изображении в плоскости чревного ствола у этого же пациента визуализируются гиподенсные лимфатические узлы, окружающие кровеносный сосуд. Путем биопсии подмышечного лимфоузла была подтверждена неходжкинская лимфома.

Читать еще:  Можно ли пить томатный сок при панкреатите поджелудочной железы

2. МРТ признаки метастаза в поджелудочную железу и лимфому поджелудочной железы:
• Метастазы в поджелудочной железе:
о Т1 ВИ с контрастным усилением: метастазы почечноклеточного рака обычно интенсивно накапливают контраст и являются гиперваскулярными, имеют однородную структуру при малых размерах и неоднородную структуру при больших:
– Обычно обладают гипоинтенсивным сигналом на Т1 ВИ и сигналом от промежуточной до высокой интенсивности на Т2 ВИ
о Гиповаскулярные метастазы могут накапливать контраст по периферии в виде «ободка»
• Лимфома поджелудочной железы:
о Обычно гипоинтенсивна на Т1 ВИ и обладает сигналом от промежуточной до высокой интенсивности на Т2 ВИ, минимально усиливается на Т1 ВИ с контрастным усилением

3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о КТ с контрастным усилением, возможно, также ПЭТ/КТ, в зависимости оттого, насколько первичная опухоль накапливает ФДГ
• Выбор протокола:
о КТ с контрастным усилением: при подозрении на вторичное поражение поджелудочной железы, обусловленное почечноклеточным раком, важны изображения полученные в артериальной фазе

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется значительное увеличение и инфильтрация поджелудочной железы, имеющей низкую плотность; окружающие ее ткани уплотнены. На первый взгляд эти изменения могут напоминать панкреатит.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется выраженная лимфаденопатия в прилежащей к поджелудочной железе брыжейке. С учетом лимфаденопатии изменения со стороны поджелудочной железы можно расценить как инфильтрацию при В-клеточной лимфоме.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением в шейке поджелудочной железы определяется массивное образование экзофитного характера, оказывающее значительное объемное воздействие на желудок. Была выполнена операция, подтвердилась неходжкинекая лимфома.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется небольшое гиподенсное образование в теле поджелудочной железы, вызывающее выраженное расширение вышележащих отделов панкреатического протока, а также атрофию паренхимы поджелудочной железы. Несмотря на то, что лучевые признаки крайне подозрительны на рак поджелудочной железы, изменения оказались обусловленными метастазом рака толстой кишки.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется отсутствие почки слева видны также массивные гиперваскулярные метастазы в поджелудочной железе и печени. Несмотря на то, что так может выглядеть нейроэндокринная опухоль, факт нефрэктомии позволяет предположить метастазы почечноклеточного рака в поджелудочную железу.
(Справа) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления в поджелудочной железе и сальнике визуализируются объемные образования, интенсивно накапливающие контраст. Левая почка отсутствует. Метастазы почечноклеточного рака чаще всего являются гиперваскулярными, что делает изображения, полученные в артериальной фазе, наиболее применимыми для обнаружения вторичных очагов.

б) Дифференциальная диагностика метастаза в поджелудочную железу и лимфому поджелудочной железы:

1. Протоковый рак поджелудочной железы:
• Обычно представляет собой объемное образование, накапливающее контраст, приводящее к резкой обструкции ППЖ, возможно, также желчного протока:
о Диффузная инфильтрация поджелудочной железы опухолью происходит крайне редко, намного реже, чем при лимфоме
• Опухоль намного чаще, чем при метастатическом поражении или при лимфоме, охватывает прилежащие к ней сосуды и вызывает их сужение
• Массивная лимфаденопатия относительно нехарактерна

2. Островковоклеточные опухоли поджелудочной железы:
• Гиперваскулярные объемные образования, неотличимые от метастазов почечноклеточного рака без анамнестических данных

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Метастазы в поджелудочной железе:
– Выявляются при посмертном исследовании (как случайная находка) у 3-11% пациентов с метастатическими опухолями
– Чаще всего в поджелудочную железу метастазирует рак почки (70%), рак молочной железы (7%), легкого (6%), толстой кишки (6%); меланома (3%)
о Лимфома поджелудочной железы:
– Первичная лимфома поджелудочной железы встречается крайне редко и составляет меньше 1% всех опухолей этой локализации; чаще всего определяется у пациентов с иммунодефицитом или пожилых людей:
Большинство случаев представлены В-клеточной неходжкинской лимфомой
– Вторичное поражение поджелудочной железы при лимфоме встречается намного чаще (обнаруживается у 30% пациентов с распространенной лимфомой)

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Метастазы чаще всего определяются при выполнении КТ или ПЭТ/КТ с целью стадирования известного рака
• Симптомы зависят от степени выраженности поражения поджелудочной железы и включают в себя желтуху, проявления острого панкреатита, боль в животе

2. Течение и прогноз:
• Метастазы в поджелудочной железе:
о Метастазы почечноклеточного рака в поджелудочной железе могут возникать спустя 5-10 лет
о Метастазы почечноклеточного рака обычно ограничены поджелудочной железой и могут поддаваться резекции
• Прогноз:
о При метастазах в ПЖ в большинстве случаев крайне неблагоприятный и зависит от типа первичной опухоли; лучше, если метастазы ограничены поджелудочной железой
о Лимфома поджелудочной железы: прогноз при вторичном поражении зависит от типа лимфомы:
– При первичной лимфоме прогноз неблагоприятный: излечение происходит лишь в 30% случаев

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Даже если после резекции первичной опухоли (почечноклеточного рака) прошло несколько лет, необходимо учитывать возможность метастатического поражения поджелудочной железы
• При инфильтрации поджелудочной железы, минимальном накоплении в ней контрастного вещества, отсутствии признаков панкреатобилиарной обструкции в сочетании с массивной лимфаденопатией необходимо предполагать лимфому

ж) Список использованной литературы:
1. Tosoian JJ et al: Resection of isolated renal cell carcinoma metastases of the pancreas: outcomes from the Johns Hopkins Hospital. J Gastrointest Surg. 18(3):542-8, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.3.2020

Первичная лимфома поджелудочной железы

. или: Первичная панкреатическая лимфома, неузловая лимфоцитарная лимфома поджелудочной железы

  • Взрослые
  • Дети
  • Беременные
  • Акции
  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика
  • Дополнительно

Симптомы первичная лимфома поджелудочной железы

Первичная лимфома поджелудочной железы представляет трудности для диагностики, так как не имеет специфической (характерной только для данного заболевания) клинической картины (симптомов).

  • Иногда заболевание может начинаться по типу острого панкреатита (воспаления поджелудочной железы): опоясывающими болями, тошнотой и не приносящей облегчения рвотой, вздутием живота.
  • Также первым проявлением заболевания может быть желудочно-кишечное кровотечение.
  • Боль в верхних отделах живота.
  • Снижение массы тела.
  • Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи и склер (белков глаз)). Это происходит вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)).
  • Тошнота.
  • Рвота.
  • Диарея (частый жидкий стул).
  • В некоторых случаях возникает кишечная непроходимость (состояние, при котором нарушается или полностью прекращается продвижение пищи по кишечнику).
  • Слабость, повышение температуры тела, озноб, обильное потоотделение в ночное время – классические признаки неходжкинской лимфомы (лимфомы, происходящей из лимфоцитов – белых клеток крови, специальных клеток иммунной системы) – встречаются редко.
  • Стеноз (стойкое сужение) выходного отдела желудка или 12-перстной кишки.

Формы

Выделяют 4 стадии первичной панкреатической лимфомы.

  • Первая стадия.Лимфома, ограниченная поражением одной группы лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы (мышцы, отвечающей за акт дыхания) или располагающаяся внутри или вне внутренних органов (то есть в окружающих тканях), не распространяющаяся на соседние органы и не поражающая лимфатические узлы.
  • Вторая стадия.Лимфома, ограниченная поражением 2-х групп лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы (выше или ниже), или лимфома, ограниченная одним экстранодальным (расположенным за пределами лимфатической системы, то есть в тканях, иных, чем лимфатические узлы, селезенка, печень или костный мозг) органом, с распространением в 1-ой или более группах лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы.
  • Третья стадия. Лимфома, ограниченная поражением 2-х групп лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы (выше и ниже), с поражением экстранодальных органов или без него.
  • Четвертая стадия.Диффузное (распространенное) поражение поджелудочной железы с распространением на соседние органы и ткани, с вовлечением в патологический (отсутствующий в норме) процесс отдаленных лимфатических узлов или без него.

Также в классификации используют дополнительные обозначения, применимые к любой из стадий заболевания.

  • A– симптомов нет.
  • B– присутствие любого из следующих симптомов (повышение температуры тела выше 38,6°C, потливость по ночам, снижение массы тела без видимых причин на 10% или более в течение полугода, кожный зуд).
  • E– поражение одного экстранодального органа, непосредственно примыкающего к вовлеченной в патологический процесс группе лимфатических узлов.
  • X – наличие узлового образования более 10 см и/или распространяющегося на органы средостения (анатомического пространства в грудной полости, содержащего органы и жировую клетчатку) более, чем на 1/3.
  • CS – клиническая стадия, установленная по результатам осмотра и диагностических исследований.
  • PS – стадия патологического процесса, установленная при диагностической лапаротомии (хирургическом рассечении брюшной полости с целью диагностики).

Причины

Причины, вызывающие возникновение первичной лимфомы поджелудочной железы, до конца неизвестны. Считается, что к факторам возникновения этого заболевания относятся:

  • иммунодефицитные состояния (состояния, при которых активность иммунной системы (защитной системы организма) резко снижена), в том числе у ВИЧ-инфицированных (зараженных вирусом иммунодефицита человека – медленным прогрессирующим заболеванием, угнетающим иммунную систему) или больных СПИДом (синдромом приобретенного иммунодефицита, последней стадии ВИЧ-инфекции, обычно приводящей к смерти пациента);
  • вирус Эпштейна-Барр (разновидность вируса герпеса, способного длительное время существовать в организме в скрытой форме (без клинических проявлений) и вызывать ряд заболеваний на фоне понижения активности иммунной системы);
  • инфицирование Helicobacter pylori (бактерия, поражающая слизистую оболочку желудка и 12-перстной кишки);
  • наследственность. Известны случаи семейной болезни, особенно у пациентов, в семьях которых имеются люди с иммунными нарушениями.

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в верхних отделах живота, потеря массы тела, тошнота, приступы рвоты, диарея (частый жидкий стул), повышение температуры тела, ночная потливость, желтуха (пожелтение кожи и белков глаз вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), с чем пациент связывает возникновение заболевания, как оно протекало).
  • Анализ анамнеза жизни (наличие у пациента иммунодефицитных состояний (состояний, при которых активность иммунной системы (защитной системы организма) резко снижена), болел ли пациент вирусом Эпштейна-Барр (разновидностью вируса герпеса, способного длительное время существовать в организме в скрытой форме (без клинических проявлений) и вызывать ряд заболеваний на фоне понижения активности иммунной системы)).
  • Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний поджелудочной железы).
  • Данные объективного осмотра (часто малоинформативны):
    • бледность кожных покровов;
    • желтуха (пожелтение кожи и белков глаз), возникающая вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина.
  • Лабораторные данные.
    • Общеклинический анализ крови. Необходим для того, чтобы отличить первичную лимфому от других заболеваний со схожей симптоматикой, в частности, от рака поджелудочной железы. В отличие от рака поджелудочной железы, при котором развивается анемия (малокровие, снижение содержания гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови), повышается СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический показатель воспаления), показатели общеклинического анализа крови при первичной лимфоме поджелудочной железы зачастую остаются в пределах нормы.
    • Общеклинический анализ мочи не выявляет изменений.
    • Общеклинический анализ кала может свидетельствовать о нарушении экскреторной (выделительной) активности поджелудочной железы. Могут отмечаться такие изменения, как: повышенное содержание в кале нейтральных жиров (жировых компонентов пищи, не подвергшихся расщеплению или усвоению и выделенных в неизмененном виде) и мыл (солей жирных кислот) при практически неизменном содержании жирных кислот.
    • Стернальная пункция (прокол грудины через грудную стенку с целью взятия ткани (биоптата) – образца костного мозга) или трепанобиопсия (прокол гребешка подвздошной кости для получения образца костного мозга) проводятся для комплексной оценки опухолевого процесса.
    • Исследование содержания в крови β2-микроглобулина (маркера активности патологического (ненормального) процесса).
    • Биохимический анализ крови выявляет умеренное повышение активности аминотрансфераз (ферментов, участвующих в обмене аминокислот – структурных единиц белков), значительное повышение активности щелочной фосфатазы (фермента, участвующего в обмене фосфорной кислоты и транспортировке фосфора по тканям организма). Также повышается уровень лактатдегидрогеназы (фермента (белкового ускорителя химической реакции), участвующего в процессе окисления глюкозы (сахара) и образовании молочной кислоты) гамма-глутамилтранспептидазы (фермента печени и поджелудочной железы, уровень которого в крови возрастает при заболеваниях печени и алкоголизме) и содержания прямого (связанного) билирубина.
  • Инструментальные методы исследования.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн. Применяется для установления локализации (расположения) и размеров опухоли, наличия поражения соседних органов и лимфатических узлов.
    • Компьютерная томография (КТ) брюшной полости – метод, позволяющий сканировать различные органы послойно с использованием рентгеновского излучения. КТ также применяется для выяснения локализации и размеров опухоли и исследования состояния соседних органов и лимфатических узлов.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод. Применяется, в основном, для диагностики патологических процессов в мягких тканях. Диагностическая функция МРТ при первичной лимфоме поджелудочной железы аналогична таковой у КТ.
    • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) – информативное исследование желчных и панкреатических протоков. С помощью фиброгастродуоденоскопа (эндоскопического прибора, с помощью которого проводится ФГДС) протоки заполняются специальным составом (контрастным веществом), который виден на рентгене. Данное исследование помогает обнаружить нарушения оттока желчи и панкреатического сока.
    • Рентгенография грудной клетки – проекционное исследование грудной клетки с использованием рентгеновского излучения. Применяется для диагностики патологических изменений грудной клетки и ее органов, а также близлежащих структур. При первичной лимфоме поджелудочной железы оценивается состояние лимфатических узлов средостения (анатомического пространства в грудной полости, содержащего органы и жировую клетчатку) – их нормальные (не увеличенные) размеры говорят в пользу диагноза лимфомы.
    • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – диагностический метод, позволяющий исследовать интенсивность обмена и транспорта веществ в различных органах и тканях. В организм вводят радиофармпрепарат (РФП) – биологически активное соединение, содержащее испускающий позитроны (особый вид частиц) радиоактивный изотоп (разновидность элемента химической системы, атомы которого подвергаются радиоактивному распаду, сопровождающемуся излучением). РФП способны накапливаться в очагах опухоли: этот процесс отслеживается с помощью специального аппарата – сканера. ПЭТ применяется для обнаружения как самой опухоли, так и метастазов (новых очагов опухоли, возникших в других органах).
    • Тонкоигольная аспирационная биопсия – забор ткани железы через тонкую иглу и исследование клеточного состава (цитология) проводится под контролем УЗИ или КТ. Исследование клеточного состава помогает выявить атипичные (злокачественно измененные) клетки.
    • Потоковая цитометрия – диагностический метод, основанный на обнаружении в исследуемом образце ткани (биоптате) определенных антигенов (молекул, вызывающих иммунную реакцию при проникновении в организм и способных связываться с антителами (белковыми молекулами, участвующими в распознавании и удалении чужеродного агента из организма)). Потоковая цитометрия позволяет установить диагноз даже при небольшом количестве в биоптате опухолевых клеток.
  • Консультация онколога.
Читать еще:  Клизма для очищения кишечника: как делать в домашних условиях, рецепты растворов

Лечение первичная лимфома поджелудочной железы

  • Хирургическое лечение. Применяется два варианта операций:
    • панкреатодуоденальная резекция (операция, включающая в себя удаление 2/3 желудка, желчного пузыря, головки поджелудочной железы и 12-перстной кишки);
    • панкреатэктомия (хирургическое удаление поджелудочной железы).
  • Лучевая терапия – метод лечения онкологических заболеваний с помощью ионизирующего излучения.
  • Химиотерапия – лечение посредством воздействия токсинов (ядовитых веществ) на злокачественные клетки. Имеется несколько схем лечения, которые подбираются индивидуально.
  • Диетотерапия. Ее необходимо соблюдать в послеоперационный период и в течение всей жизни — стол №5п (диета с повышенным содержанием белка, уменьшением жиров и углеводов, в частности, сахара).
  • Симптоматическая терапия (терапия, направленная на устранение симптомов заболевания).
    • Заместительная терапия (медикаментозное лечение, направленное на возмещение утраченной или ослабленной экзокринной функции поджелудочной железы (выработки панкреатического сока – вещества, расщепляющего углеводы, жиры и нуклеиновые кислоты)). Заместительная терапия осуществляется с помощью микрокапсулированных ферментов (заключенных в пищевые добавки и волокна белковых ускорителей химических реакций, способствующих расщеплению пищевых молекул).
    • Устранение/облегчение боли, тошноты и рвоты достигается с помощью анальгетических (обезболивающих) и противорвотных препаратов.
    • Коррекция гликемии (уровня глюкозы (сахара) в крови) – поддержание оптимального уровня глюкозы в крови.
    • Гепатопротективная поддержка – фармакологическая (с помощью лекарственных препаратов) защита печени от повреждающих воздействий на ее клетки.
    • Нутритивная поддержка – введение в организм искусственных питательных смесей с лечебными целями.

Осложнения и последствия

  • Развивающаяся механическая желтуха – окрашивание в желтый цвет кожи и склер (белков) глаз вследствие повышения в крови и тканях уровня билирубина (желчного пигмента (красящего вещества), образующегося в результате разрушения эритроцитов (красных клеток крови)), вызванного блокированием желчных протоков опухолью. Механическая желтуха является осложнением сама по себе и может стать причиной такого опасного осложнения, как печеночная недостаточность (нарушение или угнетение функций печени вследствие поражения ее ткани (паренхимы)).
  • Возникновение желудочно-кишечных кровотечений.
  • Потеря веса вплоть до кахексии (крайней степени истощения).
  • Нарушение работы сердца (при стойкой диарее (частом жидком стуле) происходит значительная потеря калия (микроэлемента, отвечающего за нормальную работу сердца)).
  • Метастазирование (образование опухолевых очагов в других органах, в частности, в печени).

Профилактика первичная лимфома поджелудочной железы

Специфической профилактики первичной лимфомы поджелудочной железы на данный момент не существует вследствие нехватки информации о причинах ее возникновения. К общим рекомендациям можно отнести:

  • поддержание функции иммунной системы (прием иммуномодуляторов – препаратов, оказывающих стимулирующее действие на иммунную систему);
  • своевременное прохождение обследования у гастроэнтеролога, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости — неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн – 1 раз в год.

Дополнительно

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы
  • И.В.Маев, А.С.Трухманов, В.А.Доронин, Ю.А.Кучерявый. Первичная панкреатическая лимфома. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии. №3, 2008.

Что делать при первичная лимфома поджелудочной железой?

  • Выбрать подходящего врача гастроэнтеролог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

У вас первичная лимфома поджелудочной железы?

гастроэнтеролог назначит правильное лечение при первичная лимфома поджелудочной железой

Первичная лимфома поджелудочной железы: диагностика

Клиническая картина

Проявления первичной лимфомы ПЖ неспецифичны, однако знание ряда симптомов может быть полезно дтя дифференциальной диагностики между лимфомой и раком, Наиболее часто первичная лимфома проявляется болями в животе, похуданием, желтухой, диареей, общей слабостью, а в ряде случаев может манифестировать симптомокомплексом ОП, кишечной непроходимости, желудочно-кишечного кровотечения или стеноза выходного отдела желудка (табл. 5-12).

Возможно начало первичной лимфомы ПЖ с клинической картины острого деструктивного панкреатита. К ранним симптомам также относят анорексию и чувство раннего насыщения. Механическая желтуха возникает реже, чем при аденокарциноме. Описаны отдельные случаи безболевой желтухи при первичной лимфоме головки ПЖ. Такие классические симптомы узловой неходжкинской лимфомы, как лихорадка, озноб и вечерние поты для первичной лимфомы ПЖ несвойственны (их обнаруживают только у 2—7% пациентов).

Крайне редко лимфома ПЖ манифестирует признаками типеринсулинизма, развивающегося в результате «раздражения» растущей опухолевой тканью островков Лангерганса. Напротив, есть описания начала этого заболевания симптомами сахарного диабета и экзокринной недостаточности ПЖ.

Поскольку опухоль нередко достигает крупных размеров, можно пропальпировать её в верхних отделах живота в виде неподвижного болезненного округлого плотно-эластичного образования. У больных с желтухой иногда положителен симптом Курвуазье. На поздних стадиях можно определить увеличенные периферические лимфатические узлы. Крайне редко возникает асцит.

Средняя длительность сохранения симптомов до момента обращения за медицинской помощью и установления диагноза невелика и составляет 3—8 нед (в среднем 5 нед), что определённо меньше, чем при раке ПЖ (4 мес и более). Вероятно, это обусловлено более интенсивным ростом лимфомы с достижением больших размеров, чем при аденокарциноме, хотя в обоих случаях типичен инфильтрирующий рост.

Лабораторная диагностика

Большинство больных с первичной лимфомой ПЖ не имеют отклонений в клиническом анализе крови. При микроскопическом исследовании мазка периферической крови атипичных лимфоцитов не обнаруживают. В единичных случаях у больных выявляли анемию и умеренный лейкоцитоз.

Помимо анализа периферической крови всем больным с подозрением на первичную лимфому ПЖ целесообразно проводить пункцию грудины или трепанбиопсию костного мозга. Эти тесты самостоятельного диагностического значения не имеют, но необходимы для комплексной оценки опухолевого процесса. Частота поражения костного мозга даже при лимфомах низкой степени злокачественности составляет, по меньшей мере, 50-60%, в то время как изменения в периферической крови обычно отсутствуют.

У больных первичной лимфомой ПЖ нередко повышаются уровни ЛДГ и в2-микроглобулина. Считают, что повышение в2-микроглобу-лина выше 2 мг/л и ЛДГ выше нормы — неблагоприятный прогностический признак. При вовлечении билиарного тракта характерно повышение активности транеаминаз, значительное повышение активности щелочной фосфатазы и у-глутарилтранспептидазы, а также содержания прямого билирубина. В ряде случаев повышена активность ферментов ПЖ, что может указывать на обструктивный панкреатит.

Читать еще:  Цистит у женщин: причины и лечение

Сывороточные опухолевые маркёры. Уровень СА 19-9, нередко повышающийся при раке ПЖ, при первичной панкреатической лимфоме находится в пределах нормы. Известны лишь единичные случаи, когда у больного лимфомой ПЖ конпентрапия СА 19-9 была повышена. Эти случаи скорее следует признать артефактом, либо объяснить повышение опухолевого маркёра уменьшением его молекулярного клиренса за счёт возможного вторичного нарушения функций печени.

Кроме того, поскольку СА 19-9 выделяется с жёлчью, даже небольшой холестаз, типичный для первичной лимфомы ПЖ (как это имело место в одном случае), может привести к повышению содержания онкомаркёра в сыворотке крови. В любом случае, повышение СА 19-9 более чем в 10 раз выше нормы, при наличии объёмного образования ПЖ и отсутствии механической желтухи больше свидетельствует за рак ПЖ, чем за лимфому.

Однако следует помнить, что ПЖ может поражаться вторично метастазами рака желудка, толстой кишки, холангиогенной карпиномы, при которых также повышен уровень СА 19-9, Это определяет необходимость обязательного исследования желудка, толстой кишки, печени и внепечёночных жёлчных протоков во всех случаях обнаружения изолированного опухолевого поражения ПЖ или диссеминированного опухолевого процесса с вовлечением ПЖ при повышении концентрации опухолевых маркёров. Второй по частоте опухолевый маркёр, уровень которого повышается в сыворотке крови при раке ПЖ, — КЭА. Повышение этого маркёра при лимфоме не описано.

Инструментальная диагностика

Первичный диагностический скрининг включает проведение УЗИ и КТ органов брюшной полости. С уточняющей целью применяют ЭУС, МРТ, позитронно-эмиссионную томографию и другие методы. Методы визуализации, как и при раке ПЖ, позволяют только предположить первичную лимфому по ряду условно специфичных признаков, окончательно диагноз устанавливают только при морфологическом исследовании. Лучевые методы обеспечивают надёжный контроль проведения тонкоигольной биопсии ПЖ.

Рентгенологическое исследование. Для нелеченной первичной лимфомы ПЖ не характерна кальцификации, поэтому обзорная рентгенография органов брюшной полости имеет небольшую диагностическую ценность. С другой стороны, рентгенконтрастное исследование верхнего отдела ЖКТ с сульфатом бария может выявить смешение или сдавление ДПК, обусловленное, давлением опухоли.

Ангиография. Метод не нашёл широкого применения в диагностике лимфом ПЖ, У пациентов с первичной лимфомой ПЖ при ангиографии могут быть обнаружены следующие изменения: сужение в проксимальном отделе верхней брыжеечной артерии (12% случаев), стеноз верхней брыжеечной вены или места слияния воротной и верхней брыжеечной вен (5%), окклюзия селезёночной вены (4%). Результаты ангиографии определённо отличаются от таковых при раке ПЖ, поскольку в последнем случае сосудов вовлекаются в опухолевый процесс значительно чаще, что отражает нерезектабельность опухоли (см. рис. 5-24 a).

Трансабдоминальное УЗИ и КТ — методы выбора при диагностике лимфом ПЖ. Лимфомы в большинстве случаев при этом выглядят как гомогенный очаг низкой плотности в ПЖ (см. рис. 5-24 б-г). Только в отдельных случаях очаги носят характер гетерогенных, что, безусловно, затрудняет проведение дифференциальной диагностики с раком ПЖ. Гомогенный очаг в ПЖ низкой плотности более 7 см в одном из измерений делает диагноз первичной лимфомы весьма вероятным.

Необходимо помнить, что существует два типа первичных лимфом ПЖ по данным УЗИ и КТ (см. рис. 5-24 в, г):
• локализованная округлой формы опухоль с чёткими границами;
• диффузная опухолевая инфильтрация без чётких границ или замещение большей части ПЖ. Для проведения адекватной дифференциальной диагностики первичной панкреатической лимфомы с раком ПЖ используют определённые ультразвуковые и рентгенологические признаки, комбинация которых в значительной степени повышает вероятность выявления лимфомы:

• больших размеров опухоль головки ПЖ, как правило, с чёткими границами (особенно после контрастного усиления) без существенного расширения протока железы;
• низкая плотность опухоли в сочетании с умеренным накоплением контрастного вещества;
• увеличенные лимфатические узлы ниже уровня почечных вен;
• инвазивный рост опухоли с распространением на забрюшинное пространство или органы верхнего этажа брюшной полости;
• отсутствие признаков распада (некроза) опухоли и кальцификации (для нелеченных лимфом).

Следует помнить, что в процессе адекватного химиолучевого лечения происходит некроз опухолевой ткани, в зоне исходной локализации опухоли может возникать участок фиброза, реже формируется киста ПЖ.

При УЗИ и КТ у больных первичной лимфомой ПЖ можно выявить расширение вне- и внутрипечёночных жёлчных протоков, увеличение пери панкреатических, парааортальных и других групп забрюшинных лимфатических узлов.
ЭУС за последние годы стали всё чаше применять для диагностики первичной панкреатической лимфомы, что обусловлено возможностью выявить новообразование в пределах паренхимы ПЖ и осуществить точную биопсию опухоли.

Типичные ультразвуковые признаки первичной панкреатической лимфомы:
• одиночный или множественные гипоэхогенные участки в ПЖ;
• гипертрофия всех отделов железы;
• гиперэхогенная стенка протока ПЖ, контрастирующая с окружающей паренхимой;
• множественные изоэхогенные перипанкреатические лимфатические узлы.

Совокупность этих признаков позволяет достаточно точно выявить первичную лимфому ПЖ и проводить дифференциальную диагностику с другими опухолями и аутоиммунным панкреатитом. В то же время, небольшое количество наблюдений с применением ЭУС при первичной лимфоме ПЖ не позволяет категорично высказаться даже об относительной специфичности этих признаков.

МРТ по информативности и диагностической ценности, в целом, аналогична КТ. Наиболее часто получают два варианта изображения лимфомы ПЖ при МРТ.

• 1 тип включает ограниченную опухолевую ткань с сигналом низкой интенсивности, который исходит из гомогенной массы (ткани ПЖ), на Т1-взвешенных изображениях с небольшим усилением после введения гадодиамида. На Т2-взвешенных изображениях опухолевая ткань выглядит более гетерогенной и характеризуется сигналом преимущественно низкой интенсивности, которая немного выше, чем интенсивность сигнала неизменённой ПЖ, но намного ниже, чем интенсивность жидкостного сигнала (см. рис. 5-25).

• 2 тип характеризуется диффузной инфильтрацией ПЖ, которая выглядит преимущественно как гомогенные участки низкой интенсивности на Т,- и Т2-взвешенных изображениях, с небольшим увеличением этих зон после введения гадодиамида. Следует отметить, что в контрастированных зонах бывают и участки слабого накопления контраста, а также области вовсе без контраста.

При МРТ можно обнаружить расширенный проток ПЖ и внепечёночные жёлчные протоки. Максимум информации о состоянии протоковой системы печени и ПЖ можно получить при использовании МРХПГ. МРТ по информативности эквивалентна КТ в отношении выявления увеличенных лимфатических узлов. Для оценки состояния сосудов ПЖ, а также инвазии опухоли в расположенные рядом сосуды разработана методика магнитно-резонансной ангиографии.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и чреекожная чреспечёночная холангиография. При лимфоме, локализующейся в головке ПЖ, с помощью чрескожной чреспечёночной холангиографии можно выявить зону сужения, определить ее протяженность, оценить степень дилатапии общего и внутрипечёночных жёлчных протоков (см. рис. 5-26 a).

ЭРХПГ позволяет установить вовлечение в патологический процесс протока ПЖ, которое может быть следующих вариантов:
• умеренный стеноз (50%);
• стриктура (10%);
• смещение, или оттеснение (10%);
• без изменений (30%) (см. рис. 5-26 б);
• незначительное расширение дистального отдела протока (редко).

Таким образом, ЭРХПГ может иметь значение в дифференциальной диагностике, поскольку при раке ПЖ, напротив, происходит значительное расширение её протока. Частота регистрации дилатации внепечёночных жёлчных протоков вследствие их обструкции опухолью при лимфоме ПЖ достигает 42%.

Данных о применении позитронно-эмиссионной томографии в диагностике первичной лимфомы ПЖ недостаточно для выделения каких-либо условно специфичных признаков. Описаны лишь отдельные случаи, когда лимфому обнаруживали с помощью этого метода исследования.

Биопсия поджелудочной железы под контролем ультразвукового исследования и компьютерной томографии. Тонкоигольная аспирационная биопсия ранее не считалась хорошим диагностическим методом, однако успехи в диагностике заболеваний ПЖ, достигнутые за последние 10—15 лет, существенно изменили ценность этой методики. В настоящее время тонкоигольная аспирационная биопсия — высокоточный малоинвазивный метод диагностики первичной лимфомы ПЖ, что связано с улучшением визуального контроля в процессе забора материала, возможностью получения большего (достаточного для диагностики) количества ткани.

В большинстве случаев проведение тонкоигольной аспирационной биопсии позволяет избежать хирургического лечения у таких больных, в том числе и диагностической лапаротомии. Большинство авторов признают метод относительно безопасным и легко воспроизводимым. Как правило, выполняют чрескожную биопсию под контролем трансабдоминального УЗИ или КТ, реже эндоскопически под контролем ЭУС. Получение достаточного количества материала нередко требует проведения повторных манипуляций — от 1 до 8 (в среднем 3,9).

В мазках обнаруживают различные клетки, в том числе неизменённые, разрушенные и повреждённые клетки ПЖ, элементы соединительной ткани, эритроциты и лейкоциты, а также опухолевые клетки. Характерно присутствие лимфоцитов с крупными ядрами, в 3-4 раза превышающими ядра нормальных лимфоцитов, с одним или несколькими заметными ядрышками. На фоне областей некроза и кариорекейса крупные ядра опухолевых клеток ярко выделяются.

Поточная цитометрия значительно увеличила диагностическую роль тонкоигольной аспирационной биопсии ПЖ. Этот метод основан на обнаружении определённых антигенов в биоптате и позволяет установить диагноз даже при небольшом содержании опухолевых ктеток в образце ткани.

Цитогенетическое исследование и флуоресцентная гибридизация in situ позволяют выявить характерные генетические изменения в клеточном геноме опухолевых клеток. Известно, что хромосомные изменения свойственны практически всем формам лимфом, причём в процесс транслокации чаще всего вовлекаются хромосомы 2, 5, 8 и 14.

Лапароскопия, оментоскония, эксплоративная лапаротомия. Согласно вышеизложенному, в настоящее время существует достаточно количество не- и малоинвазивных методов, позволяющих с высокой точностью диагностировать первичную лимфому ПЖ. Только в том случае, если чрескожная или эндоскопическая биопсия оказались неинформативными, а совокупность данных, полученных с помошью методов визуализации, не позволяет однозначно их трактовать, выбор остаётся за диагностической лапарогомией с осуществлением биопсии объёмного образования ПЖ и изменённых лимфатических узлов.

Кроме того, выбор хирургического метода может быть осуществлён в случае развития механической желтухи, дистального обструктивного панкреатита, когда прогноз зависит, в первую очередь, от развившихся осложнений лимфомы. Как будет сказано далее, лимфомы относительно хорошо поддаются химиолученому лечению (по сравнению с раком ПЖ), и поэтому обладают значительно лучшим прогнозом. При развитии механической желтухи или тяжёлого обструктивного панкреатита проведение специализированного лечения невозможно.

В этом случае предпочтение следует отдать хирургическому вмешательству, позволяющему не только осуществить забор материала для гистологического исследования, но и осуществить коррекцию имеющихся нарушений — холецистоэптеростомию, наложить гепатоэнтероанастомоз и др. В то же время, бурное развитие в последние годы малоинвазивной эндоскопической хирургии с применением новых технологий позволяет избежать в ряде случаев лапаротомии, о чём будет сказано далее.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector